- Аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100 уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков
- Внезапная смерть — это
- обратимое состояние глубокого угнетения всех жизненно важных функций, развившееся в срок не более 1 часа;
- это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 1 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется минутами;
- это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 12 часов, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом;
- это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 2 часов, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом
- Возможными причинами синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, являются:
- аритмогенная дисплазия правого желудочка;
- катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия;
- синдром удлиненного интервала QT;
- синдром укороченного интервала QT
- Вставочные желудочковые экстрасистолы
- имеют неполную компенсаторную паузу;
- имеют полную компенсаторную паузу;
- имеют разную компенсаторную паузу;
- не имеют компенсаторных пауз
- Главным проявлением синдромов удлиненного интервала QT является
- желудочковая тахикардия;
- непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) желудочковая тахикардия;
- тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes) другое название «двунаправленная-веретенообразная»);
- фасцикулярная левожелудочковая тахикардия
- Градация 2 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B. Lown и M. Wolf
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Градация 3 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B. Lown и M. Wolf
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Градация 4Б по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B. Lown и M. Wolf
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Градация 5 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B. Lown и M. Wolf
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Желудочковая парасистолия — это
- преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков;
- разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма;
- сердечным ритмом управляют два независимых водителя;
- это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются предсердия, АВ—соединение или желудочки
- Желудочковая парасистолия характеризуется
- блокадой «входа»;
- блокадой «выхода»;
- генерацией импульсов в парасистолическом очаге выше частоты основного ритма;
- генерацией импульсов в парасистолическом очаге ниже частоты основного ритма
- Желудочковая тахикардия — это
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- три и более последовательных сокращения сердца с частотой выше 100 в минуту при условии участия в механизме самоподдержания аритмии клеток синусового узла, миокарда предсердий, мышечных муфт лёгочных/полых вен и/или клеток АВ-соединения;
- три и более последовательных сокращения сердца, протекающих с более высокой частотой, чем нормальный синусовый ритм, но при этом не превышающей 100 ударов в минуту, когда источник аритмии располагается вне синусового узла, но выше разветвлений пучка Гиса, а именно: в предсердиях, в устьях лёгочных/полых вен или в АВ-соединении;
- ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100 уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков
- Желудочковая экстрасистолия — это
- преждевременная (по отношению к нормальному, синусовому ритму) одиночная либо парная электрическая активация сердца, вызванная импульсами, источник которых располагается в предсердиях, в лёгочных/полых венах (в местах их впадений в предсердия) или в АВ-соединении;
- преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков;
- разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма;
- это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются предсердия, АВ—соединение или желудочки
- Желудочковые нарушения ритма сердца — это
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается в разветвлении пучка Гиса;
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается выше разветвлений пучка Гиса, а именно в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается ниже АВ-узла и разветвления пучка Гиса
- К наследственному синдрому удлинённого интервала QT (СУИQT) относятся:
- синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil);
- синдром Джервелла и Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen;
- синдром Кастеланеса;
- синдром Романо–Уорда (Romano–Ward);
- синдром Содди-Полариса;
- синдром Тимоти (Timothy
- К неустойчивой (менее 30 сек) желудочковой тахикардии
- относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
- относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
- относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
- относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС
- Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса
- Мономорфная желудочковая тахикардия характеризуется
- высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков;
- механизмом re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения переднего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- пароксизмами с частотой сердечных сокращений от 100 (чаще от 150) до 250 ударов в минуту;
- стремительным развитием острой левожелудочковой недостаточности;
- шоком, гипотонией, гипоксией, гиповолемией
- Монотопные экстрасистолы характеризуются
- одинаковой морфологией комплексов QRS и постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления;
- одинаковыми по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления;
- различными по форме комплексами QRS, возникающими с одинаковыми интервалами сцепления;
- различными по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления
- Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) желудочковая тахикардия — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса
- Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является
- дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации;
- дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации;
- дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах реполяризации;
- дисфункция проводящей системы желудочков, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации
- По классификации (риск-стратификация), предложенной T. Bigger к доброкачественным желудочковым аритмиям
- относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
- относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
- относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
- относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС
- По классификации (риск-стратификация),предложенной T. Bigger к злокачественным желудочковым аритмиям
- относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
- относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
- относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
- относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС
- По классификации (риск-стратификация),предложенной T. Bigger к потенциально злокачественным желудочковым аритмиям
- относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
- относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
- относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
- относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС
- Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется
- возникает при патологическом удлинении интервала QT;
- комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;
- прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений;
- тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes ), другое название «двунаправленная-веретенообразная»;
- тяжёлыми клиническими проявлениями;
- характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых
- Политопные экстрасистолы характеризуются
- одинаковой морфологией комплексов QRS и постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления;
- одинаковыми по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления;
- различными по форме комплексами QRS, возникающими с одинаковыми интервалами сцепления;
- различными по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления
- При каком синдроме удлиненного интервала QT в общей популяции чаще регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий?
- при синдроме Андерсена–Тавила;
- при синдроме Бругада;
- при синдроме Джервелла и Ланге–Нильсена;
- при синдроме Романо-Уорда;
- при синдроме Тимоти
- При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная желудочковая тахикардия наиболее часто развивается
- вследствие алкогольной и наркотической интоксикации;
- вследствие гипоксемии;
- вследствие острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения миокарда;
- вследствие электролитных нарушений
- При подозрении на желудочковые нарушения ритма при сборе анамнеза необходимо уделять
- наличию гипотонии на фоне тахикардии, одышки и удушье, головокружения, синкопэ, загрудинные боли;
- наличию диастолической дисфункции миокарда;
- наличию органического поражения головного мозга;
- наличию органического поражения сердца;
- наличию сниженной сократительной функции сердца;
- наличию сопутствующей патологии (атеросклероз брахиоцефальных артерий
- При подозрении на синдром удлиненного интервала QT необходимо выявлять
- связь с некардиологическими лекарственными средствами;
- связь с перенесенным инфарктом миокарда;
- связь с сопутствующей патологией;
- случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте
- Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть связаны с
- дисфункцией синусового узла (тяжелая брадикардия);
- интоксикацией фосфорорганическими соединениями;
- нарушениями белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.);
- нарушениями электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна);
- нежелательными эффектами лекарств (антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина, фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств);
- с алкогольной и наркотической интоксикацией;
- с эмоциональным и физическим напряжением
- Причиной каких желудочковых нарушений ритма сердца являются органические заболевания сердца?
- аритмогенной дисплазии правого желудочка;
- желудочковой парасистолии;
- желудочковой экстрасистолии;
- мономорфной желудочковой тахикардии;
- непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии
- Распространенность СУИQT в популяции составляет
- около 0,5–1:1000;
- около 1:10 000;
- около 1:2000 новорождённых;
- около 1:2500–1:5
- Распространенность аритмогенной дисплазии-кардиомиопатии правого желудочка (АДПЖ) в популяции составляет
- около 0,5–1:1000;
- около 1:10 000;
- около 1:2000 новорождённых;
- около 1:2500–1:5
- Распространенность катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в популяции составляет
- около 0,5–1:1000;
- около 1:10 000;
- около 1:2000 новорождённых;
- около 1:2500–1:5
- Распространенность синдрома Бругада в популяции составляет
- около 0,5–1:1000;
- около 1:10 000;
- около 1:2000 новорождённых;
- около 1:2500–1:5
- Реципрокная желудочковая тахикардия-это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса
- Симптомы синдрома Бругада обычно проявляются
- в любом возрасте;
- в пожилом возрасте;
- в раннем детском возрасте;
- у взрослых, а средний возраст ВСС составляет 41±15 лет
- Трепетание желудочков характеризуется
- длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
- механизмом повторного входа волны возбуждения;
- механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
- нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин;
- частота ритма составляет 250 и более в 1 мин;
- частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон
- Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса
- Фибрилляция желудочков характеризуется
- длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
- механизмом повторного входа волны возбуждения;
- механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
- нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин;
- частота ритма составляет 250 и более в 1 мин;
- частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон
- Характеристика непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии
- механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения переднего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- нет признаков органического заболевания сердца, нет тяжёлых клинических проявлений;
- обусловлена патологическим автоматизмом или триггерной активностью;
- характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых
- Характеристика фасцикулярной левожелудочковой тахикардии
- выявляется у молодых лиц;
- комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;
- механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения переднего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- не трансформируется в фибрилляцию желудочков;
- нет признаков органического заболевания сердца, нет тяжёлых клинических проявлений
- Характерные клинические проявления аритмогенной дисплазии-кардиомиопатии правого желудочка (АДПЖ
- желудочковая экстрасистолия и желудочковой тахикардией, рецидивирующие синкопальные состояния, снижение систолической функции миокарда, злокачественное течение, высокий риск ВСС у лиц молодого возраста;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo, злокачественное течение, высокий риск ВСС;
- уменьшение интервала QT/QTc и высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, желудочковая тахикардия по механизму re-entry, злокачественное течение, высокий риск ВСС
- Характерные клинические проявления катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии
- полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, рецидивирующие синкопальные состояния, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), злокачественное течение, высокий риск ВСС;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда (аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерные клинические проявления синдрома Андерсена–Тавила
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерные клинические проявления синдрома Бругада
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерные клинические проявления синдрома Джервелла и Ланге–Нильсена
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерные клинические проявления синдрома Романо-Уорда
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда (аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерные клинические проявления синдрома Тимоти
- наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700 мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма