- Бесспорный диагноз синдромаукороченного интервала QT устанавливается при продолжительности
- QTc ≤340 мс;
- QTc ≤350 мс;
- QTc ≤360 мс;
- QTc ≤370 мс
- В каких случаях целесообразно выполнение МРТ или КТ сердца у больных желудочковыми аритмиями?
- больным желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и которые физически не в состоянии выполнить пробу с дозированной физической нагрузкой;
- всем больным желудочковыми аритмиями;
- при подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца;
- эхокардиография не дает точной информации о функции ЛЖ и ПЖ и(или) о структурных изменениях сердца
- В тех случаях, когда изменения на ЭКГ не в полной мере соответствуют диагностическим критериям, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, для усиления признаков рекомендовано проведение
- активной ортостатической пробы;
- диагностических провокационных лекарственных проб с адреналином/эпинефрином;
- диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
- пробы с дозированной физической нагрузкой;
- стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ
- Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий не рекомендовано
- для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
- для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
- пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов
- Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий рекомендовано
- в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма;
- для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий;
- для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
- для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
- пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов;
- рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца
- Возникновение нарушения ритма по типу парасистолии возможно при
- наличии блокады входа эктопического центра автоматизма;
- синдроме CLC;
- синдроме WPW;
- существовании 2-х водителей ритма
- Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен
- при выявлении состояний и заболеваний, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков;
- при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499 мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT;
- при продолжительности QTс <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями ВСС, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;
- при регистрации на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода» хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или выше стандартной позиции, вплоть до II межреберье
- Диагностические критерии пробы с аденозином у больных с СУИQT
- характерно увеличение продолжительности интервалов QT > 410 мс и QTc > 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
- характерно увеличение продолжительности интервалов QT > 440 мс и QTc > 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
- характерно уменьшение продолжительности интервалов QT< 410 мс и QTc < 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
- характерно уменьшение продолжительности интервалов QT< 440 мс и QTc < 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии
- Диагностическое исследование (проба с адреналином /эпинефрином) должно быть прекращено
- при возникновении рецидивирующих неустойчивых пробежек или индукции устойчивого пароксизма ЖТ;
- при меньших значениях АД в случаях, если артериальная гипертензия сопровождается выраженными клиническими проявлениями;
- при повышении систолического АД >200 мм рт.ст;
- при развитии наджелудочковой тахикардии с проведением 2:1;
- при развитии синусовой тахикардии
- Для диагностики катехоламинэргической полиморфной желудочковой тахикардии рекомендуется проведение
- активной ортостатической пробы;
- диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
- пробы с дозированной физической нагрузкой;
- стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ
- Для постановки диагноза АДПЖ необходимо наличие
- 1-го большого и 2-х малых критериев;
- 2-х больших критериев;
- 3-х малых критериев;
- 4-х малых критериев
- Имплантируемый петлевой регистратор для длительного мониторирования ЭКГ проводят
- если симптомы (обмороки) являются спорадическими и могут быть связаны с аритмией, и, если не удается определить такую связь с помощью обычных методов диагностики;
- как дополнительный метод подтверждения пароксизмальных желудочковых нарушений ритма сердца;
- по желанию пациента
- Инвазивная коронарография рекомендуется
- для диагностики АДПЖ в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
- для диагностики катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
- для диагностики синдрома удлиненного интервала QT в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
- для подтверждения или исключения значимого стенозирования коронарных артерий у пациентов с угрожающими жизни желудочковыми аритмиями и у переживших остановку сердца, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС
- К большим критериям АДПЖ по данным семейного анамнеза и генетического исследования относятся
- ВСС близкого родственника (I линии) в возрасте до 35 лет, которая могла быть обусловлена АДПЖ;
- Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при невозможности подтверждения этого диагноза в соответствии с нынешними диагностическими критериями;
- Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза в соответствии с нынешними критериями;
- Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза по данным патоморфологического исследования (post mortem на аутопсии или биоматериала, полученного при проведении какого-либо хирургического вмешательства);
- Подтверждённый в соответствии с нынешними критериями или на основании патологоанатомического исследования диагноз АДПЖ у родственников II линии;
- выявление у пациента генетической мутации, связь которой с развитием АДПЖ доказана
- Какие провокационные пробы целесообразны для диагностики наследственного СУИQT в сомнительных случаях?
- активная ортостатическая проба;
- дыхательные пробы;
- проба Вальсальвы;
- проба с 6-минутной ходьбой;
- проба с дозированной физической нагрузкой;
- световая проба;
- фармакологические провокационные пробы
- Какие результаты провокационных проб подтверждают диагноз наследственного СУИQT?
- отрицательные;
- положительные;
- положительные и сомнительные;
- сомнительные
- Каким больным рекомендован лекарственный стресс-тест в сочетании с визуализацией сердца?
- больным желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС;
- больным желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и которые физически не в состоянии выполнить пробу с дозированной физической нагрузкой;
- больным желудочковыми аритмиями, у которых вероятность ИБС низкая, и которые физически не в состоянии выполнить пробу с дозированной физической нагрузкой
- Критерии диагностики наследственного синдрома удлинённого интервала QT по данным ортостатической пробы
- после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
- после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;
- после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
- после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;
- после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное уменьшение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается
- Лечение желудочковой экстрасистолии или парасистолии у пациентов без органического поражения сердца рекомендовано
- в случае, если частая экстрасистолия вызывает дилатацию полостей сердца;
- если (по данным ХМ ЭКГ) бремя ЖЭ превышает 25%, особенно в тех случаях, когда продолжительность эктопических комплексов QRS составляет 150 мс и более;
- при наличии выраженных клинических проявлений;
- при частой желудочковой экстрасистолии
- Методы молекулярно-генетической диагностики рекомендованы
- больным аритмогенной дисплазией правого желудочка;
- больным синдромом укороченного интервала QT;
- больным, перенесшим инфаркт миокарда, осложненный развитием желудочковой тахиаритмии и состоянием клинической смерти;
- всем близким родственникам пациента с выявленной генетической мутацией, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию клинических проявлений и изменений ЭКГ;
- всем больным катехоламинергической полиморфной ЖТ и пациентам, клинические проявления которых с большой вероятностью могут быть обусловлены этим заболеванием, особенно при отягощённом семейном анамнезе;
- всем больным, имеющим клинические проявления СУИQT, отягощённый семейный анамнез и удлинение интервала QTc, зарегистрированное на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб;
- всем пациентам, не имеющим характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >500 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT;
- для диагностики синдрома Бругада;
- пациентам, не имеющих характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >480 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT
- Минимальный объем инструментальной диагностики у пациентов, которые проходят обследование на предмет желудочковых аритмий, включает
- МРТ или КТ сердца;
- ЭКГ в 12-ти отведениях в покое;
- амбулаторное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ в 12-ти отведениях;
- лекарственный стресс-тест в сочетании с визуализацией сердца;
- проба с дозированной физической нагрузкой;
- стресс-эхокардиография или перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография с нагрузкой;
- эхокардиография
- Нарушения ритма сердца, относящиеся к большим диагностическим критериям АДПЖ
- более 500 ЖЭ в сутки по данным Холтеровского мониторировании;
- неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией комплексов QRS по типу БЛНПГ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа QS в отведениях II, III, aVF и с преобладанием зубца R в отведении aVL);
- неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией комплексов QRS по типу БПНПГ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа QS в отведениях II, III, aVF и с преобладанием зубца R в отведении aVL);
- неустойчивая или устойчивая ЖТ, исходящая из выносящего тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ и направлением электрической оси вниз (желудочковый комплекс типа QS в отведении aVL и с преобладанием зубца R в отведениях II, III, aVF) или её неизвестным направлением
- Необходимые условия для проведения провокационных проб при диагностике наследственного СУИQT
- врачом функциональной диагностики в отделении функциональной диагностики;
- лечащим врачом в условия ОРИТ;
- пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ до полной нормализации индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30 мин после окончания введения препарата;
- пробы должны проводиться при возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога;
- пробы должны проводиться при систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор];
- проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий
- По данным магнитно-резонансной томографии к большим диагностическим критериям АДПЖ относятся
- нарушения локальной сократимости миокарда (акинезия, дискинезия) или асинхронное сокращение ПЖ;
- соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела 100–109 мл/м2 (мужчины) или 90–99мл/м2 (женщины);
- соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела ≥110 мл/м2 (мужчины) или ≥100 мл/м2 (женщины);
- фракция выброса ПЖ 41–45%;
- фракция выброса ПЖ ≤40%
- По данным эндомиокардиальной биопсии к большим диагностическим критериям АДПЖ относятся
- остаточные (residual) кардиомиоциты составляют 60–75% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (50–65% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ;
- остаточные (residual) кардиомиоциты составляют 65–75% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (55–65% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ;
- остаточные (residual) кардиомиоциты составляют 70–85% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (50–65% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ;
- остаточные (residual) кардиомиоциты составляют <60% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (<50% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ
- По данным эхокардиографии к большим диагностическим критериям АДПЖ относятся
- нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия);
- нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия) или аневризма ПЖ;
- планиметрическая фракция выброса ПЖ 34–40%;
- планиметрическая фракция выброса ПЖ ≤33%;
- размер выносящего тракт ПЖ по парастернальной длинной оси ≥32 мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥19 мм/м2);
- размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси 32–35 мм (при нормализации по площади поверхности тела 18–20 мм/м2);
- размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси ≥36 мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥21 мм/м2);
- размер выносящего тракта ПЖ по парастернальной длинной оси 29–31 мм (при нормализации по площади поверхности тела 16–18 мм/м2
- При АВ-диссоциации у больных с желудочковой тахикардией
- интервал RR меньше, чем интервал РР;
- могут появляться комплексы QRS с ретроградными зубцами Р;
- можно обнаружить сливные комплексы QRS;
- периодически могут появляться синусовые комплексы
- При невозможности проведения пробы с физической нагрузкой для диагностики катехоламинэргической полиморфной желудочковойтахикардии рекомендуется проведение
- активной ортостатической пробы;
- диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
- стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ;
- фармакологических провокационных проб с адреналином или изопротеренолом
- При обследовании всех больных с пароксизмальными нарушениями ритма сердца необходимо
- выявлять аномалии органов чувств и костно-суставной системы;
- исследовать гормоны щитовидной железы;
- исследовать уровень калия и магния в сыворотке крови;
- определять переносимость физической нагрузки;
- определять ритмичность сердечного ритма, колебания АД во время пароксизма
- При подозрении на аритмогенную дисплазию-кардиомиопатию правого желудочка комплекс инструментального обследования пациентов должен включать
- МРТ сердца;
- Холтеровское мониторирование ЭКГ;
- пробы с дозированной физической нагрузкой;
- провокационные фармакологические пробы;
- регистрацию ЭКГ;
- эхокардиографию
- При подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца необходимо выявлять
- связь с некардиологическими лекарственными средствами;
- связь с перенесенным инфарктом миокарда;
- связь с сопутствующей патологией;
- случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте
- При частом ритме с широкими комплексами QRS, признаками желудочковой тахикардии являются
- наличие «сливных» и/или проведенных желудочковых комплексов (так называемых «захватов»);
- наличие АВ-диссоциации;
- наличие ретроградных зубцов Р;
- отсутствие зубцов Р
- Признаком парасистолии является
- интервал RR меньше, чем интервал РР;
- наличие кратных отношений интерэктопических интервалов;
- наличие ретроградных зубцов Р;
- обычно меняющийся интервал сцепления между нормальным и эктопическим импульсом;
- периодическое появление сливных комплексов QRS
- Признаком пароксизмальной желудочковой тахикардии является
- наличие комплексов QRS с ретроградными зубцами Р;
- наличие синусовых зубцов Р, не связанных с комплексом QRS;
- появление проводных синусовых импульсов (захватов);
- появление сливных комплексов QRS;
- уширение комплекса QRS >0,14 сек
- Проба с адреналином (эпинефрином) при диагностике СУИQT1 типа расценивается как положительная
- при увеличении длительности интервала QT >30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин;
- при увеличении длительности интервала QT >30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2 мкг/кг в мин;
- при уменьшении длительности интервала QT 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин;
- при уменьшении длительности интервала QT 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2 мкг/кг в мин
- Проба с дозированной физической нагрузкой в сочетании с визуализацией сердца (стресс-эхокардиография или перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография с нагрузкой) рекомендована
- для выявления бессимптомной ишемии миокарда у тех больных желудочковой аритмией;
- для выявления возможных транзиторных аритмий;
- с целью диагностической провокации ишемических изменений ЭКГ и/или желудочковых аритмий;
- с целью оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца
- Проба с дозированной физической нагрузкой рекомендована пациентам с желудочковыми аритмиями в случаях, если
- для выявления возможных транзиторных аритмий;
- для оценки изменений интервала QT и изменений сегмента ST;
- известно или предполагается, что желудочковые аритмии, провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза и определения прогноза;
- известно, что желудочковые аритмии провоцируются физической нагрузкой для оценки результатов медикаментозной терапии или аблации;
- по возрасту или по характеру симптомов вероятна ИБС, с целью диагностической провокации ишемических изменений ЭКГ и/или желудочковых аритмий
- Рекомендовано установление диагноза синдрома укороченного интервала QT при продолжительности QTс <360 мс в случаях, когда
- выявлена генетическая мутация;
- пациенты пережили ВСС при наличии у них органического поражения сердца;
- пациенты пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;
- семейный анамнез отягощен случаями ВСС;
- синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного
- Рентгеноконтрастная вентрикулография и биопсия миокарда рекомендуется
- для диагностики АДПЖ в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
- для диагностики катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
- для диагностики синдрома удлиненного интервала QT в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
- для подтверждения или исключения значимого стенозирования коронарных артерий у пациентов с угрожающими жизни желудочковыми аритмиями и у переживших остановку сердца, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС
- У больных с катехоламинергической полимрфной желудочковой тахикардией при проведении проб с физической нагрузкой характерно
- появление АВ блокад различной степени;
- появление и постепенное, по мере нарастания нагрузки, увеличение желудочковой эктопической активности вплоть до индукции устойчивого пароксизма ЖТ или серии «пробежек» ЖТ;
- появление синоатриальных блокад различной степени;
- появление суправентрикулярных аритмий
- У пациентов с желудочковыми аритмиями необходимо уточнять информацию о приеме
- ß-адреноблокаторов;
- блокаторов кальциевых каналов;
- сартанов;
- сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов;
- статинов
- Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (Мутантный ген KCNQ1
- снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса
- Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT3) (Мутантный ген SCN5A
- снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса
- Характеристика наследственного синдромаудлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT2) (Мутантный ген KCNН2
- снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- усиление INa;удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса
- ЭКГ- признаки нарушения деполяризации и проводимости сердца, регистрируемые на синусовом ритме, относящиеся к большим диагностическим критериям АДПЖ
- длительность конечной активации желудочков, измеренной от низшей точки зубца S до окончания QRS, включая R’ в отведениях V1–V3 ≥55 мс при отсутствии полной БПНПГ;
- длительность низкоамплитудного сигнала (≤40 мкВ) конечной части QRS ≥38 мс;
- поздние потенциалы желудочков, определенные как минимум по 1 из 3 параметров на сигнал-усреднённой ЭКГ, при длительности QRS ≥110 мс на стандартной ЭКГ;
- среднее квадратичное вольтажа конечных 40 мс QRS <20 мкВ;
- фильтрированная длительность QRS (fQRS) ≥114 мс;
- эпсилон-волна (воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием QRS и началом T в прекордиальных отведениях, чаще V1–V3 ≥
- ЭКГ- признаки нарушения реполяризации, регистрируемые на синусовом ритме, относящиеся к большим диагностическим критериям АДПЖ
- инверсия зубцов Т в отведениях V1, V2, V3 и V4 у пациентов старше 14 лет, имеющих полную БПНПГ;
- отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V2 у пациентов старше 14 лет, не имеющих полной БПНПГ или в отведениях V4, V5 или V6;
- отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях (V1–V3) с возможным распространением на другие грудные отведения у пациентов старше 14 лет при отсутствии полной БПНПГ с увеличением длительности QRS ≥120 мс
- ЭКГ-критерии синдрома Бругада 1 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений
- элевация точки J ≥2 мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
- элевация точки J ≥2 мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST<1 мм;
- элевация точки J ≥2 мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥1 мм
- ЭКГ-критерии синдрома Бругада 2 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений
- элевация точки J ≥2 мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
- элевация точки J ≥2 мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST<1 мм;
- элевация точки J ≥2 мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST≥ 1 мм
- ЭКГ-критерии синдрома Бругада 3 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений
- элевация точки J ≥2 мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
- элевация точки J ≥2 мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST<1 мм;
- элевация точки J ≥2 мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST≥1 мм
- Эхокардиография с целью оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца рекомендована пациентам с высоким риском опасных для жизни желудочковых аритмий или внезапной смерти. Укажите эти категории людей
- лица, пережившие острый инфаркт миокарда;
- пациенты с бронхо-легочными заболеваниями и дыхательной недостаточностью;
- пациенты с дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатией;
- пациенты со сниженной переносимостью физической нагрузки;
- родственники пациентов с наследственными заболеваниями, сопряженными с высоким риском внезапной смерти