- Ведущими симптомами в клинической картине врожденных пороков сердца являются
- боли в области сердца;
- тахикардия;
- цианоз;
- явления кардиогенного шока;
- явления сердечной недостаточности
- Врожденные пороки сердца — это
- аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 12-18-й неделе внутриутробного развития;
- аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 3-8-й неделе внутриутробного развития;
- изолированные дефекты развития;
- изолированные и сочетанные дефекты развития
- Врожденные пороки сердца, связанные с шунтирование крови «слева-направо»
- аномалия Эбштейна;
- аорто-легочное открытое окно;
- атриовентрикулярный септальный дефект (открытый атриовентрикулярный канал);
- дефект межжелудочковой перегородки;
- дефект межпредсердной перегородки;
- открытый аортальный проток
- Врожденные пороки сердца, связанные с шунтирование крови «справа-налево»
- атрезия трикуспидального клапана;
- перерыв дуги аорты;
- синдром гипоплазии левого сердца;
- тетрада Фалло;
- транспозиция магистральных сосудов
- Врожденный порок сердца формируется в результате нарушения эмбриогенеза в период
- с 1,5 по 2,5 неделю беременности;
- с 11 по 14 неделю беременности;
- с 14 по 17 неделю беременности;
- с 3 по 8 неделю беременности
- Гемодинамика при стенозе легочной артерии характеризуется
- обеднением малого круга кровообращения;
- обогащением малого круга кровообращения;
- отсутствием нарушения гемодинамики;
- препятствием кровотоку в большом круге кровообращения
- Генетическое консультирование при врожденном пороке сердца показано
- в случае пренатальной диагностики порока развития сердца и/или внутренних органов;
- при наличии «узнаваемого» хромосомного синдрома;
- при наличии в семье многочисленных выкидышей и/или сибсы с врожденными дефектами;
- при наличии других врожденных аномалий;
- при наличии задержки психического и интеллектуального развития;
- при наличии задержки роста, не коррелирующей с выраженностью порока
- Гипероксический тест — это
- измерение насыщения крови кислородом;
- измерение насыщения крови кислородом после ингаляции 100% кислорода;
- мониторинг жизненно важных функций организма, характеризующий уровень насыщения кислородом гемоглобина крови, выраженным в процентах;
- насыщение жидкостей и тканей организма газом в условиях повышенного барометрического давления
- Гипероксический тест позволяет выявить
- гипоплазию легких;
- провести дифференциальную диагностику цианоза;
- респираторный дистресс-синдром;
- хроническую гипоксию вследствие плацентарной недостаточности
- Гипероксический тест проводится с использованием
- глюкометра;
- отоскопа;
- пульсоксиметра;
- электрокардиографа
- Диагностика врождённых пороков сердца включает
- методы визуализации;
- спирографию;
- тесты с дозированной физической нагрузкой (стресс-тесты);
- электрокардиографию;
- электронейромиографию
- Для выявления врождённых пороков сердца используются следующие методы лучевой диагностики
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная томография;
- радионуклидная равновесная венрикулография;
- рентгенография;
- эхокардиография
- К причинам развития критических состояний у больного с врожденным пороком сердца относятся
- артериальная гипертензия;
- выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии);
- выраженная гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка сердца;
- закрытие открытого аортального протока при дуктус-зависимом кровообращении;
- ишемия или гипоксия миокарда;
- неадекватный возврат крови к левому сердцу (тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой);
- резкая обструкция кровотока (стеноз ЛА, аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца
- Какие врожденные пороки сердца относятся к ацианотическим?
- дефект межжелудочковой перегородки;
- коарктация аорты;
- митральный стеноз;
- открытый артериальный проток;
- тетрада Фалло
- Какие врожденные пороки сердца относятся к цианотическим?
- атрезия трикуспидального клапана;
- митральный стеноз;
- общий артериальный ствол;
- перерыв дуги аорты;
- транспозиция магистральных сосудов
- Какие врожденные пороки сердца сопровождают синдром Морфана?
- артериовенозные свищи;
- дефекты дуги аорты, тетрада Фалло;
- дисплазия клапанов лёгочной артерии, кардиопатия;
- единственное предсердие или ДМПП;
- расширение аорты, недостаточность митрального и аортального клапанов
- Какова средняя частоты выявления врождённых пороков сердца среди новорождённых?
- 12 на 1000;
- 3 на 1000;
- 5 на 1000;
- 8 на 1
- Катетеризация сердца и ангиокардиография при врожденных пороках сердца позволяет
- выполнить эндомиокардиальную биопсию для диагностики миокардита;
- измерить градиент давления при клапанных стенозах, при наличии нескольких уровней обструкции;
- оценить степень лёгочно-сосудистого сопротивления на этапах или после завершения гемодинамической коррекции (паллиативного разделения кругов кровообращения) у пациентов с функционально единственным желудочком сердца;
- оценить степень лёгочной гипертензии;
- провести количественную оценку функции желудочков
- Компьютерная томография в диагностике врожденных пороков сердца проводится для оценки
- аорто-лёгочных коллатералей;
- коронарного русла;
- легочных артерий и вен до и после операции;
- проходимость сосудистых шунтов и анастомозов;
- характеристик тканей и жизнеспособности миокарда
- Магнитно-резонансная томография в диагностике врожденных пороков сердца проводится для оценки
- жизнеспособности миокарда;
- количественная оценка функции желудочков;
- региональных нарушений движения стенки левого и правого желудочков;
- состояния трахеи и бронхов;
- сосудистых колец и лёгочной артерии
- Наиболее часто встречающийся порок в структуре врождённых пороков сердца
- атриовентрикулярный септальный дефект;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- дефект межпредсердной перегородки;
- тетрада Фалло
- Наиболее часто экстракардиальные пороки развития встречаются при
- дефекте межжелудочковой перегородки;
- комбинированных септальных дефектах;
- открытом артериальном протоке;
- транспозиции магистральных артерий
- Показанием к проведению электрокардиографии являются
- аритмия;
- боли в грудной клетке;
- головные боли;
- одышка;
- предстоящая хирургическая операция;
- ухудшение самочувствия после физических или эмоциональных нагрузок
- При какой генетической аномалии наиболее часто возникает тетрада Фалло?
- ХО (синдром Тернера);
- деление короткого плеча 5-ой хромосомы (болезнь кошачьего крика);
- трисомия 13, Д (синдром Патау);
- трисомия 18, Е (синдром Эдвардса);
- трисомия 21 (синдром Дауна
- При сборе постнатального анамнеза для диагностики врожденных пороков сердца обращают внимание на
- гепатомегалию;
- динамику веса, роста, моторного развития;
- наличие синдрома срыгивания и рвоты;
- приступы потери сознания, сердцебиения;
- цианоз, одышечно-цианотические приступы
- При физикальном осмотре для диагностики врожденных пороков сердца обращают внимание на
- видимую пульсацию сосудов, области грудной клетки и эпигастрия;
- деформацию грудной клетки;
- наличие стигм дисэмбриогенеза;
- увеличение размеров и деформацию черепа;
- цвет кожных покровов и слизистых оболочек
- При физикальном осмотре для диагностики врожденных пороков сердца проводят
- аускультацию легких;
- аускультацию сердца;
- измерение артериального давления;
- определение размеров печени, наличие периферических отеков;
- отоскопию;
- пульсоксиметрию
- Противопоказаниями к проведению магнитно-резонансной томографии являются
- наличие внутричерепной, внутриглазной или иной локализации металлических имплантов;
- наличие имплантированных устройств (кардиовертеров-дефибрилляторов);
- ранний возраст пациента;
- тяжёлое состояние пациента
- Развитие лёгочной гипертензии возможно при
- порока с лево-правым сбросом крови, приводящим к увеличению лёгочного кровотока;
- порока с право-левым сбросом крови, приводящим к уменьшению лёгочного кровотока;
- пороки с длительной обструкцией кровотока из лёгочных вен или приводящие к повышению давления в левом предсердии
- Рентгенография органов грудной клетки при врожденных пороках сердца проводится для оценки
- контуров и размеров сердца;
- наличия диафрагмальных грыж;
- состояния лёгочной гемодинамики (наличие гиперволемии/гиповолемии малого круга кровообращения);
- состояния паренхимы лёгких;
- состояния трахеобронхиального дерева
- Тесты с дозированной физической нагрузкой (стресс-тесты) проводят для
- выявления стресс-индуцированной аритмии или ишемии;
- определения варианта вазовагального обморока;
- оценки симптомов, которые вызваны или усугубляются при физической нагрузке;
- оценки функциональных возможностей для отдыха, развлечений, спорта и профессиональной деятельности;
- оценки эффективности консервативного или хирургического лечения
- Факторы, влияющие на возникновение врожденных пороков сердца
- метаболические нарушения;
- мутации одного гена;
- полигенно-мультифакторное наследование;
- факторы внешней среды;
- хромосомные нарушения;
- эмоциональный стресс во время беременности
- Что относится к наиболее значимым повреждающим факторам внешней среды?
- гипоксия в условия высокогорья;
- действие лекарственных препаратов;
- инфекция;
- ионизирующая радиация;
- рентгеновское излучение;
- употребление алкоголя
- Эхокардиография в диагностике врожденных пороков сердца позволяет оценить
- анатомию сердца и магистральных артерий;
- градиент давления при стенозах и степень регургитации на клапанах сердца при их недостаточности;
- давление в полостях сердца;
- размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов;
- сократительную способность миокарда;
- состояние метаболизма миокарда