- Аномалии развития, сочетанные с врожденной глаукомой:
- микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа;
- аниридия, эссенциальнаямезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки;
- синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани);
- анкилоблефарон, аномалии развития слезоотводящих путей
- Быстрому прогрессированию врожденной глаукомы способствуют:
- низкий уровень оказания медицинской помощи;
- возраст пациентов;
- разнообразие клинической картины;
- поздняя диагностика заболевания
- Ведущим клиническим признаком декомпенсированной врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. является:
- острый приступ глаукомы;
- ВГД не превышает 26мм рт.ст. в начальной стадии и 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
- суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт.ст.;
- суточные колебания ВГД в пределах 7 мм рт.ст
- Виды клинической рефракции, выявляемой у детей с врожденной глаукомой:
- миопия, чаще средней и высокой степени;
- прогрессирующий Астигматизм;
- гиперметропия высокой степени;
- пресбиопия
- Виды тонометров, рекомендуемых для измерения ВГД у детей с врожденной глаукомой:
- тонометр Маклакова;
- аппланационный тонометр Гольдмана (стандарт тонометрии в мире);
- различные типы бесконтактных тонометров;
- динамическая контурный тонометр
- Внутриутробными патологическим агентами для развития врожденной глаукомы являются:
- инфекционные заболевания матери во время беременности (грипп, паротит, полиомиелит, токсоплазмоз);
- алиментарные факторы (гипо — и авитаминозы) у матери;
- эндокринные нарушения в организме матери;
- нарушения пуринового обмена плода
- Врожденная глаукома, согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В. делится на следующие формы:
- простую (собственно гидрофтальм) — с изменениями в УПК;
- с аномалиями глазного яблока (аниридия, эктопия хрусталика, микрофтальм и другие);
- сфакоматозами (нейрофиброматоз, ангиоматоз и другие);
- сложную (сочетанную с аномалиями цветового зрения
- Врожденную глаукому по классификации МКБ-10 относят к классу:
- F00-F99;
- G00-G99;
- Q00-Q99;
- S00-T98
- Глубина экскавации ДЗН зависитот:
- площади экскавации;
- размеров ДЗН;
- сдвига сосудистого пучка;
- уровня ВГД
- Гониоскопическое исследование рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой с целью:
- определения патогенетически ориентированной тактики лечения;
- исследования УПК, включая дренажную зону;
- выявления уровня ретенции ВГЖ, степени дисгенеза;
- исследования хрусталика и стекловидного тела
- Для Аномалии Аксенфельда-Ригера, синдром Аксенфельда-Ригера (Синдром Ригера) характерно:
- аутосомно-доминантный тип наследования;
- наличие заднего эмбриотоксона (хорошо заметное проминирование и смещение кпереди переднего пограничного кольца Швальбе);
- сочетание с гипоплазией стромы радужки, дефектами зрачка, изменениями со стороны роговицы (мегало- или микрокорнеа) и хориоидеи, катарактой, косоглазием;
- низкая вероятность развития врожденной глаукомы
- Для Синдрома Франка – Каменецкого характерно:
- наследование по аутосомно-рецессивному (по сцепленному с Х-хромосомой) типу;
- гетерохромия(двухцветность) радужки: зрачковая зона – светлая, цилиарная зона – темная;
- могут наблюдаться аномалии зрачка (смещение, неправильная форма, отсутствие или гипертрофия зрачковой каймы), сквозные дефекты радужки, иридодиастаз, иридодиализ;
- отсутствие признаков гониодисгенеза
- Для болезни Реклингаузена характерно:
- наследование по аутосомно-доминантному типу;
- плексиформная фиброма верхнего века, нейрофиброматозные узелки или диффузная инфильтрация конъюнктивы, эписклеры, роговицы и радужки;
- пролиферация периферических нервных элементов с образованием опухолеподобных структур кожи, ЦНС;
- двухстороннее поражение органов и структур
- Для врожденной аниридии характерно:
- доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью;
- сопровождается выраженным снижением остроты зрения, практически не поддающимся коррекции, светобоязнью, горизонтальным нистагмом, косоглазием;
- сочетается с дистрофией и помутнением роговицы, катарактой, глаукомой, гипоплазией структур заднего отрезка глаза;
- стабильно низкий уровень ВГД
- Для врожденной глаукомы характерно:
- в большинстве случаев заболевание двухстороннее;
- чаще болеют мальчики;
- максимальная частота проявлений на первом году жизни;
- максимальная частота проявлений на третьем году жизни
- Для клинической картины простой врожденной глаукомы (классическое течение гидрофтальма) характерно:
- повышение уровня ВГД выше толерантного;
- увеличение сагиттальной оси глазного яблока по сравнению с возрастными нормами;
- развитие глаукомной атрофии зрительного нерва (с экскавацией);
- образование отека и помутнения роговицы различной степени, разрывов и трещин десцеметовой мембраны, дефектов эндотелия
- Для синдрома Марфана характерно:
- дислокация хрусталика, наличие гониодисгенеза;
- гиперлабильность суставов, брахидактилия, сколиоз;
- врожденные пороки сердца,коарктация аорты;
- малоподвижность суставов, низкий рост
- Для синдрома Стерджа-Вебера-Краббе характерно:
- наличие сосудистого пятна на лице, судорог и внутричерепных кальцификатов;
- ангиомы сосудистой оболочки, колобомы, гетерохромия радужки;
- развитие параличей, парезов, обычно по гемитипу;
- отсутствие поражения сосудов глазного яблока
- Заболевание, характеризующееся повышением ВГД, возникающие в результате задержки в развитии и диффенциации структур угла передней камеры и дренажной системы глаза:
- вторичная глаукома;
- кератоконус;
- эрозия роговицы;
- врожденная глаукома
- Задержка в развитии и дифференцировки структур угола передней камеры у детей называется:
- гониодисгенез;
- аниридия;
- трабекулоспазис;
- гониодисплазия
- Исследование клинической рефракции у детей с врожденной глаукомой проводят с целью:
- определения вида клинической рефракции;
- оценки прогрессирования глаукоматозного процесса;
- оптической коррекции аметропии;
- определения уровня ВГД
- Исследование структур УПК у детей без наркоза при помощи широкопольной цифровой педиатрической ретинальной камеры называется:
- иридокорнеальнаягониография;
- гониоскопия;
- гониометрия;
- тонометрия
- К изменениям нейроретинального пояска при врожденной глаукоме относят:
- деколорацию (побледнение) участков НРП;
- уменьшение ширины НРП по всей окружности;
- локальное краевое уменьшение ширины НРП;
- увеличение ширины НРП
- К основным жалобам детей с врожденной глаукомой относят:
- светобоязнь, слезотечение, блефароспазм (роговичный синдром);
- гнойное отделяемое из конъюнктивальной полости;
- периодические затуманивания роговицы (явления отека), а затем –стойкое помутнение роговицы, увеличение глазного яблока в размерах;
- снижение остроты зрения
- К основным параметрам компенсированной врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. относят:
- ВГД не превышает 26мм рт.ст. в начальной стадии и 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
- суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт.ст.;
- ВГД не превышает 18 мм.рт.ст. в начальной стадии и 22 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
- суточные колебания ВГД в пределах 10 мм рт.ст
- К основным параметрам некомпенсированной врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. относят:
- ВГД выше 26мм рт.ст в начальной стадии и выше 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
- суточные колебания ВГД более 5мм рт. ст.;
- ВГД не превышает 26мм рт.ст. в начальной стадии и 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
- суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт.ст
- К основным признакам далеко зашедшей стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. относят:
- диаметр роговицы превышает возрастную норму на 4 мм и более, длина сагиттальной оси глаза — на 5 мм и более;
- зрение резко снижено;
- диаметр роговицы превышает возрастную норму на 2 мм и более, длина сагиттальной оси глаза — на 2 мм и более;
- нет нарушений зрительных функций
- К основным признакам развитой стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др относят:
- диаметр роговицы превышает возрастную норму на 3 мм, длина сагиттальной оси глаза — на 3-4 мм;
- значительное снижение зрения;
- диаметр роговицы превышает возрастную норму на 8мм, длина сагиттальной оси глаза – на 8 мм;
- зрительные функции не изменены
- К оценочным критериям далекозашедшей стадии развития врожденной глаукомы относят:
- диаметр роговицы более 14 мм;
- экскавация диска зрительного нерва более 0,5;
- зрительные функции снижены до светоощущения;
- экскавация диска зрительного нерва до 0,3
- К оценочным критериям начальной стадии развития врожденной глаукомы относят:
- диаметр роговицы до 12 мм;
- экскавация диска зрительного нерва до 0,3;
- зрительные функции не нарушены;
- экскавация диска зрительного нерва до 0,8
- К оценочным критериям развитой стадии развития врожденной глаукомы относят:
- диаметр роговицы до 14 мм;
- экскавация диска зрительного нерва до 0,5;
- зрительные функции существенно снижены;
- экскавация диска зрительного нерва до 0,8
- К оценочным критериям терминальной стадии развития врожденной глаукомы относят:
- буфтальм;
- экскавация диска зрительного нерва до 0,3;
- слепота;
- диаметр роговицы до 14 мм
- К признакам гониодисгенеза 2 степени относят:
- широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса;
- выраженный трабекулодисгенез, сочетающийся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением;
- тяжелую врожденную патологию всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса;
- пигментацию структур угла передней камеры
- К признакам гониодисгенеза 3 степени относят:
- широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса;
- выраженный трабекулодисгенез, сочетающийся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением;
- тяжелую врожденную патологию всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса;
- пигментацию структур угла передней камеры
- К признакам гониодисгенеза I степени относят:
- широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса;
- выраженный трабекулодисгенез, сочетающийся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением;
- тяжелую врожденную патологию всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса;
- пигментацию структур угла передней камеры
- К синдромам, при которых врожденная глаукома сочетается с факоматозами, ангиоматозами, относят:
- синдром Стерджа-Вебера-Краббе;
- болезнь Реклингаузена;
- синдром Франка – Каменецкого;
- аномалия Петерса
- К характерным признакам врожденной глаукомы при гониоскопическом исследовании относят:
- наличие эмбриональной нерассосавшейся мезодермальной ткани;
- высокое прикрепление радужки, когда корень ее выдвинут вперед и закрывает трабекулу;
- отсутствие дифференцировки трабекулы (ее недоразвитие), недостаточное развитие или отсутствие шлеммова канала);
- открытый угол передней камеры с отсутствием пигментации
- К этиологическим факторам, способствующим развитию врожденной глаукомы относят:
- наследственные аномалии органа зрения;
- воздействие на плод внутриутробных инфекционных агентов;
- пожилой возраст матери;
- самопроизвольное прерывание предыдущих беременностей на ранних сроках
- Классификация врожденной глаукомы, получившая наиболее широкое распространение в России:
- классификация Е.Е. Сомова;
- классификация, предложенная Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой;
- классификация по Э.Г. Сидорову- М.Г. Мирзоянц;
- классификация Б.Л. Поляка
- Клиническими признаками простой врожденной глаукомы (классическое течение гидрофтальма) являются:
- углубление передней камеры (>3-3.5 мм);
- развитие субатрофии и атрофии радужной оболочки, иридодонез, увеличение диаметра роговицы и лимба;
- образование истончений склеры, выпячивающихся в виде стафилом;
- анкилоблефарон
- Код врожденной глаукомы по классификации МКБ-10:
- Н40.1;
- Н10.1;
- Н15.1;
- Q15
- Критерии оценки стадии развития врожденной глаукомы у детей включают в себя:
- диаметр роговицы;
- экскавацию диска зрительного нерва;
- состояние зрительных функций;
- измение полей зрения
- Критериями классификации врожденной глаукомы, предложенной Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой, являются:
- характер изменения УПК;
- происхождение заболевания, наличие сопутствующей патологии;
- стадия глаукомы;
- динамика глаукоматозного процесса
- Метод диагностики врожденной глаукомы, рекомендуемый для оценки степени нарушения светочувствительности зрительной системы:
- периметрия (Кинетическая или статическая);
- визометрия;
- рефрактометрия;
- скиаскопия
- Методы диагностики зрительных функций у детей с врожденной глаукомой:
- визометрия;
- рефрактометрия;
- скиаскопия;
- компьютерная периметрия
- Методы исследования, позволяющие выявить изменения структуры ДЗН при врожденной глаукоме:
- обратная офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60, 78 или 90 Д;
- прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или Ван Бойнингена;
- компьютерная периметрия;
- тонометрия по Гольдману
- Основные признаки начальной стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др.:
- диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм;
- зрение почти не изменено;
- диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму более, чем на 10мм;
- нарушение цветового зрения
- Основные принципы классификации врожденной глаукомы учитывают следующие факторы:
- этиологические особенности;
- патогенетические особенности;
- сроки манифестации глаукоматозного процесса;
- методы лечения и реабилитации
- Основным признаком почти абсолютной стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С.Аветисова и др. является:
- зрение равно неправильной светопроекции;
- зрительные функции не изменены;
- диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм;
- диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 4 мм
- Основными признаками абсолютной стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. являются:
- буфтальм;
- слепота;
- диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм;
- незначительное снижение зрительных функций
- Основными принципами диагностики глаукомы являются:
- ранняя диагностика, направленная на выявление начальных признаков врожденной глаукомы;
- комплексный анализ данных с учетом асимметричного характера клинических и морфофункциональных характеристик парных глаз;
- обследование педиатром, при необходимости невропатологом, кардиологом, генетиком и другими специалистами на предмет наличия соматической патологии;
- применение лабораторных методов диагностики, физикальный осмотр пациентов
- Параметры, используемые для оценки ДЗН при офтальмоскопии:
- размер ДЗН, соотношение экскавации к диску (Э/Д);
- соотношение нейроретинального пояска (НРП) к диску, форма, высота и цвет НРП, его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;
- сдвиг сосудистого пучка;
- деколорация атрофических участков ДЗН
- Патологические изменения, выявляемые при применении ультразвуковых методов диагностики врожденной глаукомы:
- уплощение и уменьшение рельефа радужки;
- гипоплазия, аномальное положение или отсутствие склеральной шпоры;
- изменение размеров и положения цилиарного тела, его отростков и других структур глазного яблока;
- уменьшение дистанции “трабекула-радужка”
- Патоморфологическими причинами возникновения врожденной глаукомы являются:
- врожденные аномалии угла передней камеры (УПК) глаза;
- врожденные аномалии дренажной системы глаза (гониодисгенез);
- врожденные аномалии слезоотводящих путей;
- анкилоблефарон
- По динамике развития врождённую глаукому согласно классификации Аветисова Э.С., и др. подразделяют на:
- стабильную;
- прогрессирующую;
- начальную;
- далеко зашедшую
- По происхождению врожденную глаукому согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В, подразделяют на:
- сочетанную;
- генетическую;
- внутриутробную;
- наследственную
- Преимуществами метода количественной статической периметрии являются:
- обнаружение даже минимальных дефектов как центрального, так и периферического поля зрения;
- выполнение исследования в полуавтоматическом или автоматическом режиме (компьютерная или статическая автоматическая периметрия);
- возможность использования у детей раннего возраста;
- возможность использования у детей с низким уровнем психомоторного развития
- При анализе данных тонометрии у детей с врожденной глаукомой учитывают:
- абсолютные цифры уровня ВГД;
- суточные колебания ВГД;
- разницу офтальмотонуса между глазами;
- степень нарушения цветового зрения
- При оценке динамики развития врожденной глаукомы согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В. учитывают:
- снижение зрительной функций;
- рост глазного яблока;
- изменения на глазном дне;
- суточные колебания ВГД
- При проведении биомикроскопии у детей с врожденной глаукомой выявляют следующие изменения конъюктивы:
- застойная или смешанная инъекция глазного яблока;
- новообразованные сосуды в виде сосудистой сети, различной степени выраженности (при синдроме Стерджа-Вебера);
- субконъюнктивальные кровоизлияния;
- перикорнеальная инъекция сосудов глазного яблока
- При проведении биомикроскопии у детей с врожденной глаукомой выявляют следующие изменения радужки:
- атрофические изменения радужки (сглаживается рисунок, развивается атрофия зрачковой каймы, крипты менее выражены, визуализируются сосуды глубокой сети);
- аниридия;
- колобомы радужки;
- изменения цвета радужки (гетерохромия
- При проведении биомикроскопии у детей с врожденной глаукомой выявляют следующие изменения роговицы:
- легкий отек роговицы в виде опалесценции;
- разрывы и трещины на эндотелии и десцеметовой мембране роговицы;
- помутнения роговицы различной степени выраженности;
- преципитаты на эндотелий роговицы
- При проведении биомикроскопии у детей с врожденной глаукомой выявляют следующие изменения хрусталика:
- факодонез;
- скопления пигмента на передней капсуле хрусталика;
- сублюксацияили иная дислокация хрусталика;
- помутнения различных слоёв хрусталика
- При характеристике УПК согласно классификации врожденной глаукомы по Аветисову Э.С., Ковалевскому Е.И., Хватовой А.В. учитывают:
- наличие мезодермальной ткани;
- переднее прикрепление радужки;
- отсутствие дифференцировки зон УПК;
- наличие пигментации зон УПК
- С помощью оптической когерентной томографии при врожденной глаукоме выявляют следующие изменения:
- уменьшение толщины слоя нервных волокон сетчатки в перипапиллярной зоне с преимущественными изменениями в темпоральной зоне;
- изменение артерио — венозного индекса преимущественно в сторону его увеличения;
- уменьшение толщины слоя ганглиозных клеток и ганглиозного комплекса;
- наличие преципитатов на эндотелии, состояние влаги передней камеры и наличие гипопиона
- Современные высокоинформативные Морфометрические методы диагностики врожденной глаукомы:
- Гейдельбергская ретинотомография;
- оптическая когерентная томография;
- биомикроскопия;
- офтальмоскопия
- Современные классификации врожденной глаукомы, используемые в России:
- классификация Е.Е. Сомова;
- классификация, предложенная Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой;
- классификация по Э.Г. Сидорову- М.Г. Мирзоянц;
- классификация первичной глаукомы Б.Л. Поляка
- Специфика оценки результатов тонометрии у детей с врожденной глаукомой заключается в:
- сопоставлении цифр ВГД с результатами исследования толщины роговицы;
- сопоставлении цифр ВГД с результатами измерения диаметра роговицы;
- сопоставлении цифр ВГД с результатами измерения сагиттальной оси глаза;
- оценке офтальмотонуса в независимости от других показателей
- Стадии врожденной глаукомы согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В.:
- начальная;
- развитая;
- далеко зашедшая;
- абсолютная
- Стадии компенсации врожденной глаукомы согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В.:
- компенсированная;
- декомпенсированная;
- некомпенсированная;
- абсолютная
- Ультразвуковые методы диагностики врожденной глаукомы у детей:
- ультразвуковая биометрия (А-сканирование или эхобиометрия);
- ультразвуковое В — сканирование;
- ультразвуковая компьютерная биомикроскопия;
- иридокорнеальнаягониография
- Формы врожденной глаукомы:
- простая врожденная глаукома (собственно гидрофтальм);
- глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза;
- глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами;
- глаукома, сочетанная с аномалиями слезоотводящих путей
- Электрофизиологические методы исследования при врожденной глаукоме у детей:
- зрительные вызванные потенциалы на световые и структурированные стимулы;
- общаяэлектроретинография;
- ритмическая ретинография;
- оптическая когерентная томография
- Электрофизиологический методы исследования применяют у детей с врождённой глаукомой для:
- оценки состояния сетчатки и зрительного нерва (снижение биоэлектрической активности клеточных структур сетчатки);
- оценки динамики патологического процесса;
- прогнозирования течения болезни и результатов лечения;
- определения типа врожденной глаукомы
