Содержание
- Виды оперативного лечения при диффузных формах врожденного гиперинсулинизма
- Виды оперативного лечения при фокальных формах врожденного гиперинсулинизма
- Врожденный гиперинсулинизм — это
- Дети после субтотальной панкреатэктомии наблюдаются с частотой
- Дети с транзиторными мягкими формами врожденного гиперинсулинизма (последствия задержки внутриутробного развития, перинатальной асфиксии) наблюдаются с частотой
- Золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма является
- К морфологическим формам врожденного гиперинсулинизма относятся
- К синдромальным формам развития врожденного гиперинсулинизма относятся
- К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся
- К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся
- К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся
- Классическая манифестация врожденного гиперинсулинизма происходит
- Наиболее частой причиной развития врожденного гиперинсулинизма являются инактивирующие мутации
- Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма
- Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма является
- Проба с глюкагоном при проведении диагностики врожденного гиперинсулинизма
- Проба с голоданием останавливается при
- Проба с голоданием проводится
- Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-2 лет составляет
- Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-3 месяцев составляет
- Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 2 -7 лет составляет
- Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 3-6 месяцев составляет
- Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 6-12 месяцев составляет
- Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей старше 7 лет составляет
- Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с задержкой внутриутробного развития составляет
- Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с нормальной массой тела составляет
- С точки зрения течения гипогликемий врожденный гиперинсулинизм подразделяется на следующие формы
- Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма
- Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма
- Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма
Виды оперативного лечения при диффузных формах врожденного гиперинсулинизма
Виды оперативного лечения при фокальных формах врожденного гиперинсулинизма
- оперативное лечение не применяется;
- проводится всегда;
- проводится по достижении подросткового возраста;
- субтотальная панкреатэктомия;
- частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса
Врожденный гиперинсулинизм — это
- оперативное лечение не применяется;
- проводится по достижении подросткового возраста;
- проводится при доказанной фармакорезистентности;
- субтотальная панкреатэктомия;
- частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса
Дети после субтотальной панкреатэктомии наблюдаются с частотой
- наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина альфа-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
- наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипергликемий;
- наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
- наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина дельта-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
- приобретенное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий
Дети с транзиторными мягкими формами врожденного гиперинсулинизма (последствия задержки внутриутробного развития, перинатальной асфиксии) наблюдаются с частотой
- 1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в 6 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 1 раз в год;
- 1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем 1 раз в 2 года;
- 1 раз в 6 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем, в случае компенсации, наблюдение отменяется;
- ежемесячно первый год жизни, затем 1 раз в 3 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 2 раза в год;
- не наблюдаются
Золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма является
К морфологическим формам врожденного гиперинсулинизма относятся
- 1 раз в 1-2 мес;
- 1 раз в 2-3 мес;
- 1 раз в 4-6 мес;
- 1 раз в год
К синдромальным формам развития врожденного гиперинсулинизма относятся
- определение гликемии портативным глюкометром;
- пероральный голюкозотолерантный тест;
- проба с голоданием;
- проба с диферелином;
- проба с сухоядением
К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся
- атипичная;
- диффузная;
- латентная;
- персистирующая;
- транзиторная
К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся
- синдром Беквита-Видемана, cиндром Ашера, cиндром Сотоса;
- синдром Иценко–Кушинга, cиндром Мак-Кьюна – Олбрайта — Брайцева;
- синдром Кабуки, врожденные дефекты гликозилирования;
- синдром Марфана, синдром Штейна-Левенталя;
- синдром множественных эндокринных неоплазий
К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся
Классическая манифестация врожденного гиперинсулинизма происходит
- повышение артериального давления;
- повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела;
- потеря массы тела;
- приступы агрессии и неадекватного поведения при голодании у детей старшего возраста;
- сильные головные боли
Наиболее частой причиной развития врожденного гиперинсулинизма являются инактивирующие мутации
- геморрагическая сыпь;
- гипертермия;
- мышечная гипотония (в неонатальный период);
- неукротимая рвота;
- судорожный синдром
Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма
- гипотермия;
- повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела;
- потеря массы тела;
- потеря сознания, летаргия
Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма является
- в первые дни и недели жизни;
- в подростковом возрасте;
- манифестируют при наличии сопутствующих заболеваний;
- мягкие формы могут манифестировать вплоть до трехлетнего возраста;
- не имеет клинической манифестации, выявляется лабораторно
Проба с глюкагоном при проведении диагностики врожденного гиперинсулинизма
Проба с голоданием останавливается при
- генов DR3 и DR4;
- генов HADH, INSR, UCP2;
- генов HNF4A, SLC16A1;
- генов KCNJ11 и ABCC8;
- молекулярно-генетический вариант врожденного гиперинсулинизма установить не удается
Проба с голоданием проводится
- 18Ф-ДОПА ПЭТ;
- МРТ;
- МСКТ;
- УЗИ;
- ангиография
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-2 лет составляет
- позитронно-эмиссионная томография с 18F-флюоро-Л-дигидроксифенилаланином;
- позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой;
- позитронно-эмиссионная томография с йогексолом;
- позитронно-эмиссионная томография с йоксагловой кислотой;
- позитронно-эмиссионная томография с натрия пертехнетатом
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-3 месяцев составляет
- может быть использована как дополнительный подтверждающий метод диагностики и завершать пробу с голоданием;
- является золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма;
- является нагрузочной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма;
- является стимуляционной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма;
- является функциональной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 2 -7 лет составляет
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 3-6 месяцев составляет
- появлении судорог;
- развитии гипергликемии;
- развитии гипертермии;
- развитии гипогликемии;
- развитии кетоацидоза
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 6-12 месяцев составляет
- в поликлинике на приеме участкового педиатра;
- в условиях стационара под наблюдением квалифицированного мед. персонала;
- в условиях стационара только при наличии венозного доступа;
- дома, при условии возможности вызова участкового педиатра;
- дома, при условии наличия дома глюкометра
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей старше 7 лет составляет
- 10-12 часов;
- 15-18 часов;
- 20 часов;
- 24 часа;
- 8 часов
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с задержкой внутриутробного развития составляет
- 12 часов;
- 2,5-3 часа;
- 3,5-4 часа;
- 6 часов;
- 8 часов
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с нормальной массой тела составляет
С точки зрения течения гипогликемий врожденный гиперинсулинизм подразделяется на следующие формы
- 10-12 часов;
- 15-18 часов;
- 20 часов;
- 24 часа;
- 8 часов
Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма
- 12 часов;
- 15 часов;
- 3,5-4 часа;
- 6 часов;
- 8 часов
Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма
- 10-12 часов;
- 15-18 часов;
- 20 часов;
- 6 часов;
- 8 часов
Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма
- 10-12 часов;
- 15-18 часов;
- 20 часов;
- 24 часа;
- 8 часов
- 12 часов;
- 2,5-3 часа;
- 3,5-4 часа;
- 6 часов;
- 8 часов
- 12 часов;
- 2,5-3 часа;
- 3,5-4 часа;
- 6 часов;
- 8 часов
- латентные и манифестные;
- латентные, манифестные и атипичные;
- постоянные и латентные;
- транзиторные и персистирующие;
- транзиторные, атипичные и преходящие
- малая дексаметазоновая проба;
- проба с диферелином;
- проба с инсулином;
- проба с клофелином;
- пролонгированный оральный глюкозотолерантный тест
- малая дексаметазоновая проба;
- проба с диферелином;
- проба с инсулином;
- проба с клофелином;
- тест с физической нагрузкой
- малая дексаметазоновая проба;
- проба с диферелином;
- проба с инсулином;
- проба с клофелином;
- проба с нагрузкой белком