Синдромы множественных эндокринных неоплазий

Болезнь Гиршпрунга часто ассоциирована

• с кожным лишайным амилоидозом;
• с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы;
• с синдромом МЭН 2А типа;
• с синдромом МЭН 2В типа

В каком возрасте рекомендуется проводить тиреоидэктомию при синдроме МЭН 2В типа?

• в 10 лет;
• в 15 лет;
• в 5 лет;
• в течение первого года жизни

Для каких видов синдрома МЭН характерно развитие опухолей гипофиза?

• синдром МЭН 1 типа;
• синдром МЭН 2А типа;
• синдром МЭН 2В типа;
• синдром МЭН 4 типа

Для каких видов синдрома МЭН характерно развитие первичного гиперпаратиреоза?

• синдром МЭН 1 типа;
• синдром МЭН 2А типа;
• синдром МЭН 2В типа;
• синдром МЭН 4 типа

Для каких видов синдрома МЭН характерно развитие феохромоцитомы?

• синдром МЭН 1 типа;
• синдром МЭН 2 В типа;
• синдром МЭН 2А типа;
• синдром МЭН 4 типа

Для топической диагностики карциноидных опухолей рекомендовано использовать

• МРТ органов средостения;
• МСКТ органов средостения;
• ПЭТ/КТ всего тела;
• сканирование всего тела с In-DTPA-октреотидом

Для чего необходимо генетическое исследование RET-мутации пациентам с медуллярным раком щитовидной железы?

• для выявления предрасположенности к определенному фенотипу и клиническому течению;
• для дифференцировки спорадических случаев и наследственной формы медуллярного рака щитовидной железы;
• для раннего выявления опухоли гипофиза и карциноида бронхов;
• для раннего выявления феохромоцитомы и первичного гиперпаратиреоза

Как проводится лабораторная диагностика феохромоцитомы?

• анализ крови на адреналин;
• анализ крови на свободные метанефрины;
• анализ мочи на норадреналин;
• анализ суточной мочи на метанефрины

Какая самая часто встречаемая нейроэндокринная опухоль при синдроме МЭН-1?

• гастринома;
• глюкагонома;
• инсулинома;
• соматостатинома

Какая самая часто встречаемая опухоль гипофиза при синдроме МЭН-1?

• кортикотропинома;
• пролактинома;
• соматотропинома;
• тиреотропинома

Какие анализы необходимо взять в целях скрининга на наличие нейроэндокринной опухоли?

• концентрация гастрина в крови;
• концентрация хромогранина А;
• уровень глюкозы крови натощак;
• уровень соматостатина в крови

Какие варианты синдрома МЭН 2 типа выделяют?

• синдром Вермера;
• синдром Вернера;
• синдром Горлина;
• синдром Сиппла

Какие из перечисленных новообразований характерны для синдрома МЭН 1 типа?

• инсулинома;
• пролактинома;
• рак яичника;
• феохромоцитома

Какие из перечисленных новообразований характерны для синдрома МЭН 1 типа?

• аденомы паращитовидных желез;
• опухоли тимуса;
• рак надпочечника;
• рак щитовидной железы

Какие инструментальные методы диагносткии используются для визуализации нейроэндокринных опухолей?

• МСКТ брюшной полости и забрюшинного пространства;
• УЗИ органов брюшной полости;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• эндоУЗИ поджелудочной железы

Какие исследования проводятся для исключения гиперфункции гипофиза при подозрении на синдром МЭН-1?

• КТ головного мозга;
• МРТ головного мозга;
• определение уровня ИФР-1 в крови;
• определение уровня пролактина в крови;
• определние уровня соматотропного гормона в крови

Какие лабораторные исследования необходимы для диагностики гиперпаратиреоза?

• уровень ионизированного кальция в крови;
• уровень кальция в моче;
• уровень паратиреоидного гормона в крови;
• уровень тиреоидных гормонов в крови

Какие методы лечения применяются при синдроме МЭН 1 типа?

• лучевой;
• медикаментозный;
• радиойодтерапия;
• хирургический

Какие методы применяются для первичной диагностики медуллярного рака щитовидной железы?

• генетическое тестирование на наличие мутации гена RET;
• исследование уровня ТТГ в крови;
• исследование уровня кальцитонина в крови;
• проведение УЗИ щитовидной железы;
• проведение тонкоугольной аспирационной биопсии узлов щитовидной железы

Какие опухоли наиболее часто встречаются при синдроме МЭН 4 типа?

• опухоли гипофиза;
• опухоли репродуктивной системы;
• опухоли щитовидной железы;
• паратиромы

Какие фенотипические признаки характерны для синдрома МЭН 2В типа?

• брахицефалия;
• интестинальный ганглионейроматоз;
• лордоз поясничного отдела позвоночника;
• марфаноподобная внешность

Какие фенотипические признаки характерны для синдрома МЭН 2В типа?

• воронкообразная грудная клетка;
• ганглионейромы губ и языка;
• маленькие кисти и стопы;
• низкий рост

Каков объем хирургической операции при медуллярном раке щитовидной железы при МЭН 2 типа?

• субтотальная тиреоидэктомия;
• тотальная тиреоидэктомия;
• тотальная тиреоидэктомия с удалением 3,5 паращитовидных желез;
• тотальная тиреоидэктомия с удалением центральных лимфатических узлов и тимуса единым блоком

Какова основная причина развития синдрома МЭН 2 типа?

• аутоиммунная этиология;
• мутация в гене MEN1;
• мутация в гене RET;
• спорадическое образование множественных опухолей эндокринных органов

Какова причина развития синдрома МЭН 4 типа?

• мутация в гене AIP;
• мутация в гене CDC73;
• мутация в гене CDKN1B;
• мутация в гене RET

Каковы критерии для диагностики синдрома МЭН-1?

• генетически подтвержденные мутации гена MEN1 у пациента без клинических проявлений;
• наличие у пациента любой опухоли, характерной для МЭН-1;
• наличие у пациента родственника с верифицированным синдромом МЭН-1 и одной опухоли, ассоциированной с синдромом МЭН-1;
• обязательное сочетание аденомы паращитовидной железы, пролактиномы и гастриномы

Каковы особенности феохромоцитомы при синдроме МЭН 2 типа?

• высокая частота пароксизмальной формы гипертонии;
• характеризуется более мягким течением по сравнению со спорадическими формами;
• часто развивается двусторонняя феохромоцитома;
• является самым частым компонентом синдрома МЭН-2

Каковы отличительные особенности медуллярного рака щитовидной железы при синдроме МЭН 2 типа?

• обычно является солитарной аденокарциномой;
• характерен мультифокальный рост;
• характеризуется высокой выживаемостью после проведенного лечения;
• характерно быстрое вовлечение в злокачественный процесс лимфоузлов

Каковы показания к исследованию мутации гена RET при подозрении на синдром МЭН 2 типа?

• болезнь Гирпшрунга;
• диагностирование медуллярного рака щитовидной железы;
• диагностирование феохромоцитомы;
• отягощенный семейный анамнез в отношении МЭН-2 или семейной формы МРЩЖ

Какой вариант синдрома МЭН 2 типа чаще встречается?

• МЭН-2А с болезнью Гиршпрунга;
• МЭН-2А с кожным лишайным амилоидозом;
• синдром Горлина;
• синдром Сиппла

Какой компонент синдрома МЭН-1 самый распространенный и обычно проявляется первым?

• аденомы паращитовидных желез;
• карциноид бронхов;
• опухоль гипофиза;
• опухоль нейроэндокринная

Какой основной метод лечения пациентов с синдромом МЭН 2 типа?

• лучевая терапия;
• медикаментозный;
• физиотерапевтический;
• хирургический

Какой тип наследования синдрома МЭН 1 типа?

• аутосомно-доминантный;
• аутосомно-рецессивный;
• сцепленное с Y-хромосомой;
• сцепленное с Х-хромосомой

Методы, которые используются для инструментальной диагностики феохромоцитомы

• cцинтиграфия с In-DTPA-октреотидом;
• КТ надпочечников;
• МРТ надпочечников;
• сцинтиграфия с [131I] или [123I]метайодбензилгуанидином

Мутация в каком кодоне гена RET ассоциирована с наиболее агрессивным течением медуллярного рака щитовидной железы?

• 611;
• 634;
• 804;
• 918

Перечислите компоненты синдрома МЭН 2В типа

• ганглионейромы;
• гиперпаратиреоз;
• медуллярный рак щитовидной железы;
• феохромоцитома

Перечислите основные компоненты синдрома МЭН 2 типа?

• медуллярный рак щитовидной железы;
• первичный гиперпаратиреоз;
• феохромоцитома;
• фолликулярный рак щитовидной железы

Перечислите характеристики синдрома МЭН 4 типа

• компонентами синдрома МЭН-4 могут быть опухоли, встречающиеся при МЭН 1, 2А и 2В типов;
• опухоли при синдроме МЭН-4 характеризуются крайне агрессивным течением;
• причиной развития являются мутации гена CDKN1B;
• является самым редким видом синдромов МЭН

Профилактическая тиреоидэктомия может выполняться

• при синдроме МЭН 1 типа;
• при синдроме МЭН 2А типа;
• при синдроме МЭН 2В типа;
• при синдроме МЭН 4 типа

С какого возраста проводится обследование на наличие феохромоцитомы пациентам с мутацией гена RET?

• ежегодно с 10-летнего возраста;
• ежегодно с 15-летнего возраста;
• ежегодно с 30-летнего возраста;
• ежегодно с 5-летнего возраста

У каких пациентов нужно проводить скрининг мутаций в гене MEN1?

• при манифестации первичного гиперпаратиреоза после 40 лет;
• у всех родственников пациента с верифицированной генетической мутацией MEN1;
• у пациентов с множественными опухолями околощитовидных желез;
• у пациентов с множественными панкреатическими опухолями

Что характеризует первичный гиперпаратиреоз при синдроме МЭН 2 типа?

• зачастую протекает бессимптомно;
• обычно возникает солитарная аденома;
• развивается в молодом возрасте;
• развивается крайне редко

Что характеризует первичный гиперпаратиреоз при синдроме МЭН-1?

• более тяжелое течение;
• одновременное поражение всех паращитовидных желез;
• развитие в пожилом возрасте;
• частое возникновение рецидива после лечения

Что характеризует семейную форму медуллярного рака щитовидной железы?

• отсутствие признаков наличия феохромоцитомы у пациентов;
• характеризуется более злокачественным течением по сравнению с синдромом Сиппла;
• характеризуется более поздним возрастом манифестации по сравнению с синдромом Сиппла;
• характеризуется мультифокальностью

Что характерно для нейроэндокринных опухолей при синдроме МЭН-1?

• всегда являются злокачественными;
• имеют малые размеры;
• имеют мультицентрический рост;
• развиваются в детском возрасте