Редкие опухоли у детей

В Европейском союзе болезнь рассматривается как редкая при частоте встречаемости 1 случай на

В каком проценте случаев у пациентов с адренокортикальным раком в Европейских странах можно выявить генетическую предрасположенность?

• 1000 населения;
• 2000 населения;
• 3000 населения;
• 5000 населения

В рамках проекта RARECARE в Европе злокачественное новообразование рассматривается как редкое в случае, если показатель заболеваемости не превышает

• 10%;
• 25%;
• 50%;
• 75%

В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями взрослого населения редкие опухоли составляют

• 10 случаев на 100 тыс. населения;
• 12 случаев на 100 тыс. населения;
• 2 случаев на 100 тыс. населения;
• 6 случаев на 100 тыс. населения

Злокачественное новообразование, показатель заболеваемости которым в подростковом возрасте менее 0,2 на 100 тыс., но рассматривающееся как очень редкая опухоль консенсусом экспертов

• 12%;
• 22%;
• 33%;
• 44%

Какая из перечисленных ниже опухолей рассматривается как очень редкая опухоль детского возраста?

Какой гистологический тип плевропульмональной бластомы характеризуется исключительно кистозной структурой?

• лимфома Ходжкина;
• остеосаркома;
• рабдомиосаркома;
• рак щитовидной железы

Какой из перечисленных ниже препаратов неактивен при злокачественных рабдоидных опухолях?

• нефробластома;
• острый лимфобластный лейкоз;
• панкреатобластома;
• рабдомиосаркома

Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для I стадии адренокортикального рака?

• I;
• II;
• III

Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для II стадии адренокортикального рака?

• Доксорубицин;
• Ифосфамид;
• Карбоплатин;
• Цитарабин

Какой специфический препарат, обладающий адренолитическим действием, применяется у пациентов с диссеминированными формами адренокортикального рака у детей?

Какой цитостатический препарат применяется при лечении адренокортикального рака у детей?

• <100;
• <200;
• <300;
• <4

Какой эндокринный синдром наиболее часто выявляется у детей с адренокортикальным раком?

• >100;
• >200;
• >50;
• >5

Мутации какого гена лежат в основе развития плевропульмональной бластомы?

• Динутуксимаб;
• Кризотиниб;
• Митотан;
• Сиролимус

Название второго описанного гена, аберрации которого приводят к развитию злокачественных рабдоидных опухолей

• Винкристин;
• Доксорубицин;
• Метотрексат;
• Циклофосфамид

Опухоль, развитие которой характерно для пациентов с герминальными мутациями гена DICER1

Отсутствие экспрессии какого белка при проведении иммуногистохимического исследования позволяет установить диагноз злокачественной рабдоидной опухоли?

• вирилизация;
• гиперальдостеронизм;
• гиперкатехоламинемия;
• синдром Иценко-Кушинга

Пороговое значение показателя заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей и подростков ниже которого опухоль рассматривается как очень редкая

• APC;
• DICER1;
• MYCN;
• WT1

При каком генетическом синдроме встречается перестройка гена ТР53?

• APC;
• EWSR1;
• FOXO1;
• SMARCA4

При каком синдроме предрасположенности к опухолям описано повышение риска развития адренокортикального рака у детей?

• медуллобластома;
• остеосаркома;
• пинеобластома;
• саркома Юинга

Рекомендуемый интервал между курсами полихимиотерапии у пациентов со злокачественными рабдоидными опухолями

Средний показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения в возрасте 0-14 лет

• ALK;
• SMA;
• SMARCB1;
• Десмин

Страна, в которой описаны наибольшие показатели заболеваемости детского населения адренокортикальным раком

• ,2 на 100 тыс.;
• ,3 на 100 тыс.;
• ,4 на 100 тыс.;
• ,5 на 100 тыс

Удельный вес очень редких опухолей в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями детей в возрасте 0-14 лет

• нейрофиброматоз;
• синдром Костелло;
• синдром Ли-Фраумени;
• синдром Нунан

Укажите медиану возраста постановки диагноза адренокортикального рака у детей

• DICER1-синдром;
• WAGR-синдром;
• аденоматозный полипоз кишечника;
• синдром Ли-Фраумени

Укажите название гена, биаллельная инактивация которого приводит к развитию злокачественных рабдоидных опухолей

Централизованный пересмотр гистологических препаратов у пациентов с предполагаемым диагнозом плевропульмональная бластома может привести к изменению диагноза в следующем проценте случаев

• 10 дней;
• 14 дней;
• 21 день;
• 28 дней

Цитостатический препарат, который используется в лечении плевропульмональной бластомы независимо от гистологического типа опухоли

• 13-15 на 100 тыс. детского населения;
• 17-19 на 100 тыс. детского населения;
• 20-22 на 100 тыс. детского населения;
• 9-10 на 100 тыс. детского населения

Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, затрудняющий лечение детей с очень редкими опухолями?

• Бразилия;
• Германия;
• Россия;
• Уругвай

Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, способствующий оптимизации терапии очень редких опухолей у детей?

• 11%;
• 15%;
• 20%;
• 25%

• 1-2 года;
• 3-4 года;
• 5-6 лет;
• 7-8 лет

• DICER1;
• EWSR1;
• SMARCB1;
• WT1

• 10%;
• 20%;
• 40%;
• 50%

• 6-меркаптопурин;
• Винбластин;
• Винкристин;
• Винорельбин

• наличие клинических исследований;
• нехватка эпидемиологических данных;
• ошибки морфологической диагностики;
• поздняя диагностика

• индивидуализированный план ведения;
• разработка стандартов диагностики;
• создание биобанка образцов тканей;
• централизованный референс гистологических препаратов