- Блок МКБ-1
- L00-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки;
- Q65-Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] деформации костно-мышечной системы;
- М00-М25 Артропатии
- Брахиметатарзия – это
- врожденная деформация 2-4 плюсневых костей;
- врожденное состояние, связанное с укорочением плюсневой кости неясной этиологии;
- состояние, связанное с укорочением плюсневой кости неясной этиологии, ассоциированное с преждевременным закрытием ростковой зоны, которое проявляется в возрасте от 7 лет
- В каком возрасте целесообразно проведение ультрасонографического исследования у детей?
- в младшем возрасте;
- в старшем возрасте;
- ультрасонографическое исследование показано всем детям с пороками развития переднего отдела стоп
- В каком возрасте целесообразно хирургическое лечение брахиметатарзии?
- до 10 лет;
- после 13 лет;
- сразу после выявления укорочения
- Варусная деформация первого пальца стопы – это
- в некоторых случаях наблюдается подвывих в первом межфаланговом и плюснефаланговом суставах;
- имеется костно-хрящевой тяж, идущий от ногтевой фаланги к первой клиновидной или к ладьевидной кости;
- первый палец располагается в положении вальгуса до 100⁰;
- первый палец располагается в положении варуса до 100⁰
- К порокам развития 2-4 пальцев стопы относятся
- брахиметатарзия;
- клинодактилия;
- полифалангия;
- синдактилия
- К порокам развития переднего отдела стопы относится
- аномалии развития, связанные с ускоренным ростом тканей;
- патология плюсневых костей и фаланг пальцев, костные и мягкотканные формы поли- и синдактилии, редукционные пороки, такие как расщепление, различные многоплоскостные деформации плюсневых костей и нарушение соотношений между ними;
- различные многоплоскостные деформации плюсневых костей
- Класс МКБ-1
- L00-L99 Болезни кожи и подкожной клетчатки;
- Q00-Q99 Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения;
- М00-М99 Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
- Клиническая картина при прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии
- амимичное лицо, короткий шейный отдел позвоночника, движения в нем качательные, изгибы позвоночника сглажены, движения в плечевых суставах ограничены, первые пальцы кистей приведены, находятся в умеренной сгибательной контрактуре, клинодактилия первого пальца стопы;
- множественные базальноклеточные опухоли чаще появляются в позднем детском возрасте, но могут быть и врожденными. Из патологии стоп отмечается расщепление стопы, синдактилия, полидактилия, брахидактилия и другие аномалии пальцев;
- постаксиальная полидактилия 5-x пальцев кистей, тотальная мягкотканная синдактилия 2-3 пальцев и клинодактилия первых пальцев; эктродактилия; моно- и олигодактилия; брахидактилия; отсутствие средней фаланги второго пальца; радиальная или ульнарная девиация пальцев; клинодактилия, камптодактилия; веерообразная полисиндактилия пальцев стоп; «Y-образная» синдактилия 2-3, вальгусная и варусная деформация стоп, умственная отсталость
- Клиническая картина при синдроме Горлина-Гольца
- амимичное лицо, короткий шейный отдел позвоночника, движения в нем качательные, изгибы позвоночника сглажены, движения в плечевых суставах ограничены, первые пальцы кистей приведены, находятся в умеренной сгибательной контрактуре, клинодактилия первого пальца стопы;
- множественные базальноклеточные опухоли чаще появляются в позднем детском возрасте, но могут быть и врожденными. Из патологии стоп отмечается расщепление стопы, синдактилия, полидактилия, брахидактилия и другие аномалии пальцев;
- постаксиальная полидактилия 5-x пальцев кистей, тотальная мягкотканная синдактилия 2-3 пальцев и клинодактилия первых пальцев; эктродактилия; моно- и олигодактилия; брахидактилия; отсутствие средней фаланги второго пальца; радиальная или ульнарная девиация пальцев; клинодактилия, камптодактилия; веерообразная полисиндактилия пальцев стоп; «Y-образная» синдактилия 2-3, вальгусная и варусная деформация стоп, умственная отсталость
- Клиническая картина при синдроме Смита-Лемли-Опица
- амимичное лицо, короткий шейный отдел позвоночника, движения в нем качательные, изгибы позвоночника сглажены, движения в плечевых суставах ограничены, первые пальцы кистей приведены, находятся в умеренной сгибательной контрактуре, клинодактилия первого пальца стопы;
- множественные базальноклеточные опухоли чаще появляются в позднем детском возрасте, но могут быть и врожденными. Из патологии стоп отмечается расщепление стопы, синдактилия, полидактилия, брахидактилия и другие аномалии пальцев;
- постаксиальная полидактилия 5-x пальцев кистей, тотальная мягкотканная синдактилия 2-3 пальцев и клинодактилия первых пальцев; эктродактилия; моно- и олигодактилия; брахидактилия; отсутствие средней фаланги второго пальца; радиальная или ульнарная девиация пальцев; клинодактилия, камптодактилия; веерообразная полисиндактилия пальцев стоп; «Y-образная» синдактилия 2-3, вальгусная и варусная деформация стоп, умственная отсталость
- Клинодактилия первого пальца стопы – это
- деформация основной и ногтевой фаланг первого пальца без нарушений соотношений в межфаланговом суставе;
- деформация основной и ногтевой фаланг первого пальца с нарушением соотношений в межфаланговом суставе;
- деформация основной фаланги первого пальца без нарушения соотношений в межфаланговом суставе;
- деформация основной фаланги первого пальца с нарушением соотношений в межфаланговом суставе
- Когда появляются оссификаты при прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии?
- после занятий спортом;
- после физиотерапевтических процедур, оперативных вмешательств;
- при рождении
- Код МКБ-1
- L90 атрофические поражения кожи;
- Q74.8 другие уточненные врожденные аномалии конечности(- ей);
- М21 другие приобретенные деформации конечностей
- Количество вариантов параболы Лильевра
- 1;
- 3;
- 5
- Лечение брахиметатарзии 1 степени – это
- аппаратная коррекция;
- одномоментное удлинение с использованием аутотрансплантата из крыла подвздошной кости;
- скользящая остеотомия
- Лечение брахиметатарзии 2 степени – это
- аппаратная коррекция;
- одномоментное удлинение с использованием аутотрансплантата из крыла подвздошной кости;
- скользящая остеотомия
- Лечение брахиметатарзии 3 степени – это
- аппаратная коррекция;
- одномоментное удлинение с использованием аутотрансплантата из крыла подвздошной кости;
- скользящая остеотомия
- Лечение клинодактилии первого пальца стопы
- корригирующая остеотомия основной и ногтевой фаланг с пересечением медиального кортикального слоя;
- корригирующая остеотомия основной и ногтевой фаланг с раскрытием «клина» с латеральной стороны, без пересечения медиального кортикального слоя;
- корригирующая остеотомия основной фаланги с раскрытием «клина» с латеральной стороны, без пересечения медиального кортикального слоя
- Лечение полидактилии первого пальца стопы включает в себя
- изолированное удаление гипоплазированных сегментов;
- удаление гипоплазированного сегмента с сохранением наиболее развитого, сформировав правильные соотношения в плюснефаланговом суставе, моделирующая резекция первой плюсневой кости, формирование ногтевого ложа;
- удаление только дополнительного пальца
- Нормальное значение 1-5 межплюсневого угла
- 21-32⁰;
- 25-35⁰;
- 30-35⁰
- Нормальное значение 4-5 межплюсневого угла
- 12-18⁰;
- 3-5⁰;
- 5-8⁰
- Нормальное значение первого межплюсневого угла
- 18-22⁰;
- 8-12⁰;
- 9-15⁰
- Полидактилия первого пальца стопы – это
- наличие двух плюсневых костей с гипоплазией одной из них и двух первых пальцев;
- наличие двух плюсневых костей с гипоплазией одной из них и одного первого пальца;
- наличие одной плюсневой кости и двух первых пальцев с гипоплазией одного из них
- Полное удвоение первого луча – это
- наличие добавочного, чаще всего гипоплазированного луча;
- наличие добавочного, чаще всего гипоплазированного пальца;
- наличие добавочной, чаще всего гипоплазированной плюсневой кости
- Полное удвоение пятого луча – это когда
- имеется 2 гипоплазированных плюсневых кости;
- имеется 2 нормально сформированных плюсневых кости;
- имеется один гипоплазированный палец с хорошо сформированной плюсневой костью, и нормально сформированный палец с гипоплазированной плюсневой костью
- Порок развития первой плюсневой кости на фоне LEB – это
- деформация первого пальца на уровне межфалангового или плюсне-фалангового суставов при нормально сформированной первой плюсневой кости;
- нормально сформированный первый луч с наличием косо расположенной ростковой зоны;
- нормально сформированный первый палец, расположенный в положении приведения до 90⁰. Укорочение и деформация первой плюсневой кости с наличием косо расположенной ростковой зоны
- Пороки развития переднего отдела делятся на пороки развития
- пальцев стопы;
- первого луча;
- плюсневых костей;
- пятого луча;
- средних лучей
- Пороки развития переднего отдела стоп – это
- изолированная патология развития пальцев стопы;
- патология развития лучей стопы при нормально сформированных среднем и заднем отделах стопы;
- патология развития переднего, среднего и заднего отдела стопы
- При прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии
- любые варианты оперативного лечения, возможно, выполнять только по жизненным показаниям;
- производится резекция оссификатов;
- производится устранение клинодактилии первых пальцев стопы
- Расщепление легкой степени включает в себя
- адактилия;
- на рентгенограммах: 1-2 нормально сформированных луча, увеличение межплюсневого угла в области расщепления;
- на рентгенограммах: 5 нормально сформированных лучей, увеличение межплюсневого угла в области расщепления;
- наличие гипоплазированных и деформированных плюсневых костей, конкресцированных с нормально сформированными плюсневыми костями;
- наличие сверхкомплектных плюсневых костей, конкресцированных с основными плюсневыми костями (возможно);
- наличие синдактилий (возможно);
- углубление межпальцевого промежутка;
- углубление межпальцевого промежутка (до клиновидных костей
- Расщепление тяжелой степени включает в себя
- адактилию;
- возможно наличие сверхкомплектных плюсневых костей, конкресцированных с основными плюсневыми костями;
- на рентгенограммах: 1-2 нормально сформированных луча, увеличение межплюсневого угла в области расщепления;
- на рентгенограммах: 5 нормально сформированных лучей, увеличение межплюсневого угла в области расщепления;
- наличие гипоплазированных и деформированных плюсневых костей, конкресцированных с нормально сформированными плюсневыми костями;
- наличие синдактилий (возможно);
- углубление межпальцевого промежутка;
- углубление межпальцевого промежутка (до клиновидных костей
- Рентгенологическая картина при прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии
- анкилоз на уровне первого плюсне-фалангового сустава;
- врожденные кифоз и/или сколиоз;
- гипероссификация в проекции мышц;
- костные сращения на уровне ногтевых фаланг пальцев кистей;
- синостозы плюсневых костей
- Самый характерный клинический признак прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии
- веерообразная полисиндактилия пальцев стоп;
- клинодактилия первого пальца стопы;
- множественные базальноклеточные опухоли;
- постаксиальная полидактилия 5-x пальцев кистей;
- умственная отсталость
- Синдром Горлина-Гольца – это
- аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением метаболизма. Диагноз ставится при увеличении в крови уровня 7-дегидрохолестерола или на основе секвенирования гена DHCR7 и обнаружения в нём мутации;
- генетически детерминированный полиорганный синдром, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Заболевание ассоциировано с мутациями в pTCH1 на хромосоме 9q22-31*;
- мутация в гене ACVR1. Данный ген кодирует активин-рецептор типа 1 (ACVR1), который относится к семейству BMP-рецепторов
- Синостоз 1-2 плюсневых костей – это
- порок развития, при котором отмечается врожденная деформация 1 и 2 плюсневых костей;
- порок развития, при котором отмечается врожденное укорочение 1 и 2 плюсневых костей;
- порок развития, при котором отмечается наличие дополнительной плюсневой кости, синостозированной с 1 и 2 плюсневыми костями
- Способы фиксации плюсневой кости при брахиметатарзии после оперативного вмешательства
- накостная пластина;
- отсутствие фиксации;
- спице-стержневой аппарат;
- спицы Киршнера;
- только гипсовая повязка
- Сроки фиксации спицами и гипсовой повязкой при хирургической коррекции деформаций и укорочения костей переднего отдела стопы
- фиксация спицами на 1 месяц и циркулярной гипсовой повязкой на 1,5 месяца;
- фиксация спицами на 1,5 месяца и циркулярной гипсовой повязкой на 1,5 месяца;
- фиксация спицами на 1,5 месяца и циркулярной гипсовой повязкой на 3 месяца;
- фиксация спицами на 3 месяца и циркулярной гипсовой повязкой на 4,5 месяца
- Стабилометрическое исследование используется для оценки
- вертикальной устойчивости;
- походки;
- соотношения нагрузки на передний и задний отделы стопы
- Степени укорочения плюсневой кости при брахиметатарзии
- 1 степень – укорочение до 0,2 см; 2 степень – укорочение до 0,8 см; 3 степень – укорочение свыше 1,0 см;
- 1 степень – укорочение до 1,2 см; 2 степень – укорочение до 1,8 см; 3 степень – укорочение свыше 1,8 см;
- 1 степень – укорочение до 1,5 см; 2 степень – укорочение до 1,8 см; 3 степень – укорочение свыше 2,0 см
- Тактические ошибки при лечении порока развития первой плюсневой кости на фоне LEB
- одномоментное удлинение и коррекция деформации первой плюсневой кости у детей старшего возраста;
- оперативное лечение до года;
- отсутствие раннего оперативного лечения;
- удаление дополнительного первого пальца без коррекции деформации и формы первой плюсневой кости, а также без устранения синдактилии первого-второго пальцев
- Хирургическая коррекция при врожденном укорочении пятой плюсневой кости – это
- остеотомия пятой плюсневой кости с внедрением вместо остеотомии ассиметричного аутотрансплантата из крыла подвздошной кости;
- только аппаратная коррекция;
- удаление гипоплазированной кости
- Хирургическая коррекция расщепления переднего отдела стопы легкой степени – это
- восстановление межплюсневых углов, удаление сверхкомплектных плюсневых костей, формирование межпальцевого промежутка местными тканями;
- восстановление нормальной ширины стопы, межплюсневых углов, функциональных лучей, стяжка переднего отдела стопы кортикальным аллотрансплантатом, продольная резекция клиновидных или кубовидной костей, при необходимости выполнение корригирующих остеотомий плюсневых костей, устранение расщепления и формирование межпальцевого промежутка местными тканями, а также с использованием расщепленного кожного аутотрансплантата;
- изолированное устранение расщепления
- Хирургическая коррекция расщепления переднего отдела стопы тяжелой степени – это
- восстановление межплюсневых углов, удаление сверхкомплектных плюсневых костей, формирование межпальцевого промежутка местными тканями;
- восстановление нормальной ширины стопы, межплюсневых углов, функциональных лучей, стяжка переднего отдела стопы кортикальным аллотрансплантатом, продольная резекция клиновидных или кубовидной костей, при необходимости выполнение корригирующих остеотомий плюсневых костей, устранение расщепления и формирование межпальцевого промежутка местными тканями, а также с использованием расщепленного кожного аутотрансплантата;
- изолированное устранение расщепления
- Хирургическое лечение варусной деформации первого пальца стопы – это
- восстановление соотношений в межфаланговом и плюснефаланговом суставах с поперечным пересечением костно-хрящевого тяжа;
- изолированное удаление костно-хрящевого тяжа;
- удаление костно-хрящевого тяжа и восстановление соотношений в межфаланговом и плюснефаланговом суставах при необходимости
- Хирургическое лечение на стопах при синдроме Горлина-Гольца – это
- ампутация переднего отдела стопы;
- изолированное устранение синдактилий;
- устранение расщепления переднего отдела стопы, сближение плюсневых костей и формирование нормальных межплюсневых углов
- Хирургическое лечение порока развития первой плюсневой кости на фоне LEB (второй этап) – это
- восстановление длины первой плюсневой кости и нормализация первого межплюсневого угла;
- изолированное восстановление длины первой плюсневой кости;
- краевая резекция первой плюсневой кости по медиальной поверхности с удалением дополнительной ростковой зоны
- Хирургическое лечение порока развития первой плюсневой кости на фоне LEB (первый этап) – это
- корригирующая расклинивающая остеотомия первой плюсневой кости в верхней трети с выведением ростковой зоны в правильное положение путем внедрения костного аутотрансплантата трапециевидной формы из крыла подвздошной кости в место остеотомии;
- корригирующая расклинивающая остеотомия первой плюсневой кости, проходящая через ростковую зону;
- краевая резекция первой плюсневой кости по медиальной поверхности с удалением дополнительной ростковой зоны
- Хирургическое лечение при полном удвоении пятого луча – это
- удаление медиально расположенного гипоплазированного добавочного пальца и дистального сегмента сопряженной плюсневой кости. Латеральный палец после остеотомии гипоплазированной плюсневой кости транспонируется на проксимальный сегмент медиальной плюсневой кости;
- удаление одного из лучей, чаще всего наружного, перемещение точки прикрепления сухожилия длинной малоберцовой мышцы;
- удаление только дополнительного пальца с сохранением дополнительной плюсневой кости
- Хирургическое лечение при синдроме Смита-Лемли-Опица
- не проводится в связи с тяжестью соматического статуса ребенка;
- это ампутация переднего отдела стопы;
- это изолированное устранение синдактилий;
- это устранение расщепления переднего отдела стопы, сближение плюсневых костей и формирование нормальных межплюсневых углов
- Хирургическое лечение при частичном удвоении пятого луча – это
- удаление медиально расположенного гипоплазированного добавочного пальца и дистального сегмента сопряженной плюсневой кости. Латеральный палец после остеотомии гипоплазированной плюсневой кости транспонируется на проксимальный сегмент медиальной плюсневой кости;
- удаление одного из лучей, чаще всего наружного, перемещение точки прикрепления сухожилия длинной малоберцовой мышцы;
- удаление только дополнительного пальца с сохранением дополнительной плюсневой кости
- Частичное удвоение пятого луча – это когда
- имеется 2 гипоплазированных плюсневых кости;
- имеется 2 нормально сформированных плюсневых кости;
- имеется один гипоплазированный палец с хорошо сформированной плюсневой костью, и нормально сформированный палец с гипоплазированной плюсневой костью
- Частота встречаемости деформаций врожденного генеза
- у 15% ортопедических больных;
- у 25% ортопедических больных;
- у 36% ортопедических больных;
- у 50% ортопедических больных
- Частота встречаемости пороков развития конечности
- у 1 из 50 тысяч новорожденных;
- у 1 из 500 тысяч новорожденных;
- у 1 из 5000 тысяч новорожденных;
- у 1 из 50000 тысяч новорожденных
- Что целесообразно оценивать при спиральной компьютерной томографии (СКТ)?
- соотношение суставных поверхностей, выявление конкресценций и добавочных неоссифицированных сегментов плюсневых костей и фаланг пальцев;
- форму плюсневых костей;
- форму суставных поверхностей
- Что целесообразно оценивать при ультрасонографическом исследовании?
- визуализацию сегментов мягкотканой и костной плотности, в том числе выявление фиброзного тяжа у пациентов с преаксиальной полидактилией стопы или врожденной варусной деформацией первого пальца, выявление истинных соотношений и сферичности плюснефаланговых суставов по хрящевой модели эпифизов у детей младшего возраста;
- форму плюсневых костей;
- форму суставных поверхностей