- В зависимости от степени нечувствительности периферических рецепторов к андрогенам синдром тестикулярной феминизации делят на
- декомпенсированные формы;
- компенсированные формы;
- неполные формы;
- полные формы
- Вагинопластика методом скользящих лоскутов включает в себя
- крестообразное рассечение вульвы и мобилизация лоскутов на протяжении 2–3 см;
- крестообразное рассечение вульвы и мобилизация лоскутов на протяжении 5–7 см;
- мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 5-7 см из подлежащих тканей;
- мобилизация нижнего полюса гематокольпосана протяжении 2–3 см из подлежащих тканей;
- создание тоннеля в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса
- Влагалищный этап при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит из
- вскрытия гематокольпоса;
- наложения дренажа;
- опорожнение гематокольпоса;
- промывание влагалища раствором антисептика
- Внешними признаками синдрома Тернера являются
- деформация зубов;
- короткая «шея сфинкса»;
- ластовидная шея;
- птичий профиль;
- удлиненная шея
- Выберите утверждения, характерные для конституциональной формы задержки полового созревания
- имеет наследственный характер;
- развивается вследствие гиперпролактинемии;
- развивается вследствие гипопролактинемии;
- является приобретенным пороком
- Гипергонадотропный гипогонадизм включает в себя
- врождённое или приобретённое отсутствие секреции гормонов половых желёз;
- задержку полового развития, обусловленная выраженным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза;
- задержку увеличения молочных желёз и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического и биологического развития
- Гипогонадотропный гипогонадизм включает в себя
- врождённое или приобретённое отсутствие секреции гормонов половых желёз;
- задержку полового развития, обусловленная выраженным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза;
- задержку увеличения молочных желёз и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического и биологического развития
- Диагностика пациенток с пороками развития влагалища и матки у девочек включает в себя
- вагинальное исследование;
- вагиноскопию;
- ректоабдоминальное исследование;
- тщательное изучение анамнеза
- Дисгенезия тестикулов классифицируется как
- нетипичная;
- смешанная;
- типичная;
- чистая
- Задержка полового созревания включает в себя
- отсутствие менархе к 11 годам;
- отсутствие менархе к 15,5–16 годам;
- отсутствие увеличения молочных желёз у девочек, достигших 11 летнего возраста;
- отсутствие увеличения молочных желёз у девочек, достигших 13 летнего возраста
- К 1 классу по классификации пороков развития влагалища и матки у девочек относятся
- атрезия гимена (варианты строения гимена);
- неполная аплазия влагалища и матки;
- полная аплазия влагалища и матки;
- пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков
- К 3 классу по классификации пороков развития влагалища и матки у девочек относятся
- атрезия гимена (варианты строения гимена);
- неполная аплазия влагалища и матки;
- полная аплазия влагалища и матки;
- пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков
- К 4 классу по классификации пороков развития влагалища и матки у девочек относятся
- атрезия гимена (варианты строения гимена);
- неполная аплазия влагалища и матки;
- полная аплазия влагалища и матки;
- пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков
- К внешним признакам синдрома Тернера относятся
- аплазия фаланг;
- вальгусная девиация локтевых и коленных суставов;
- гипоплазия IV и V фаланг и ногтей;
- локтевая девиация локтевых и девиация коленных суставов;
- множественные родимые пятна или витилиго
- К диагностике пациенток с пороками развития влагалища и матки у девочек относятся
- КТ органов малого таза;
- МРТ органов малого таза;
- УЗИ органов малого класса;
- гистеросопия;
- лапароскопия;
- фертилоскопия
- К клинической картине полной формы синдрома тестикулярной феминизации относятся
- наличие лобкового и подмышечного оволосения;
- отсутствие лобкового и подмышечного оволосения;
- отсутствие матки, маточных труб и простаты;
- отсутствие простаты при наличии маточных труб и матки;
- отсутствие соматических аномалий развития
- К клинической картине синдрома Тернера относятся
- врожденные пороки сердца;
- нарушение слуха;
- преждевременное развитие вторичных половых признаков;
- сахарный диабет
- К немедикаментозному лечению пациенток с задержкой полового развития относятся
- компенсация основного соматического заболевания;
- коррекция физической нагрузки;
- поддержание адекватного питания;
- проведение физиотерапии;
- соблюдение режима труда и отдыха
- К формам задержки полового созревания относятся
- гипергонадотропный гипогонадизм;
- гипогонадотропный гипергонадизм;
- гипогонадотропный гипогонадизм;
- конституциональная
- К целям лечения пациентки с задержкой полового развития относятся
- активизация процессов остеосинтеза;
- блокирование развития вторичных половых признаков для формирования женской фигуры;
- стимуляция и поддержание развития вторичных половых признаков для формирования женской фигуры;
- торможение процессов остеосинтеза
- Клиническая картина полной формы синдрома тестикулярной феминизации включает в себя
- наличие наружных половых органов женского типа;
- наличие наружных половых органов мужского типа;
- плохо развитые молочные железы;
- слепо замкнутое влагалище;
- хорошо развитые молочные железы
- Клиническая картина синдрома Тернера характеризуется
- коренастым телосложением;
- неправильной осанкой;
- непропорционально большой щитообразной грудной клеткой с широко расставленными сосками неразвитых молочных желёз;
- правильной осанкой;
- хрупким телосложением
- Ко 2 классу по классификации пороков развития влагалища и матки у девочек относятся
- атрезия гимена (варианты строения гимена);
- неполная аплазия влагалища и матки;
- полная аплазия влагалища и матки;
- пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков
- Конституциональная форма задержки полового созревания включает в себя
- врождённое или приобретённое отсутствие секреции гормонов половых желёз;
- задержку полового развития, обусловленная выраженным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза;
- задержку увеличения молочных желёз и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического и биологического развития
- Лапароскопический этап при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит из
- контроля опорожнения гематокольпоса;
- удаления матки и придатков;
- уточнения взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб
- На нарушение центральных механизмов регуляции при задержке полового созревания могут указывать
- выраженный дефицит массы тела или снижение зрения;
- длительные головные боли;
- наличие ожирения;
- нарушения терморегуляции
- Перечислите основные признаки задержки полового созревания у девочек на фоне гипофункции центральных отделов регуляции репродуктивной системы
- гипоплазия наружных и внутренних половых органов в сочетании с задержкой роста;
- отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 11–12 лет;
- отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 13–14 лет;
- отсутствие менструаций в возрасте 13–14 лет;
- отсутствие менструаций в возрасте 15–16 лет
- Показаниями к госпитализации пациенток с задержкой полового развития являются
- проведение лечебно-диагностических мероприятий;
- проведение немедикаментозного лечения;
- проведение хирургического лечения
- Преддверие влагалища у пациенток с пороками развития влагалища и матки у девочек может иметь
- вид девственной плевы без углубления в промежности;
- вид девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1–3 см;
- нормальные большие половые губы с гипоплазированными малыми половыми губами;
- сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки
- При вагинопластики методом скользящих лоскутов проводят
- мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 2–3 см из подлежащих тканей;
- мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 5-7 см из подлежащих тканей;
- пунктирование и опорожнение гематокольпоса, промывание влагалища раствором антисептика;
- соединение краев вульвы и нижнего края опорожнённого гематокольпоса по типу «клин в паз»
- При конституциональной задержке полового развития и гипогонадотропномгипогонадизме наблюдают
- повышение концентрации ЛГ;
- повышение концентрации ФСГ;
- снижение концентрации ЛГ;
- снижение концентрации ФСГ
- При осмотре наружных половых органов у пациенток с задержкой полового созревания оценивают
- линию роста волос на лобке;
- особенности гимена и наружного отверстия уретры;
- особенности оволосения малых, больших половых губ и ануса;
- форму и размеры клитора, больших и малых половых губ
- При сборе анамнеза у пациенток с задержкой полового развития необходимо оценить
- кариотип пациентки;
- особенности внутриутробного развития;
- особенности течения периода новорожденности;
- темпы роста и психосоматического развития
- При физикальном исследовании пациенток с задержкой полового созревания
- измеряют рост и массу тела;
- проводят анализ крови на гормоны;
- проводят общий осмотр;
- фиксируют особенности распределения и степень развития подкожно-жировой ткани
- При физикальном обследовании 1 степени (мужской тип) синдрома тестикулярной феминизации выявляются
- изолированная гипоспадия;
- нарушение вирилизации в пубертатном периоде;
- нарушение сперматогенеза;
- нарушение сперматогенеза и вирилизации в пубертатном периоде
- При физикальном обследовании 2 степени (преимущественно мужской тип) синдрома тестикулярной феминизации выявляются
- гипоспадия высокой степени с разделённой мошонкой;
- изолированная гипоспадия;
- изолированная гипоспадия и микропенис;
- микропенис;
- мошонка разделена, напоминает половые губы
- При физикальном обследовании 3 степени (амбивалентный тип) синдрома тестикулярной феминизации выявляются
- гипоспадия высокой степени с разделённой мошонкой;
- микропенис напоминает клитор;
- мошонка разделена, напоминает половые губы;
- промежностно-мошоночная гипоспадия;
- урогенитальный синус с коротким, слепым влагалищем
- При физикальном обследовании 4 степени (преимущественно женский тип) синдрома тестикулярной феминизации выявляются
- клитор гипертрофирован;
- клитор гипертрофирован и половые губы сращены;
- половые губы сращены;
- признаки вирилизации отсутствуют до пубертатного периода;
- урогенитальный синус с коротким, слепым влагалищем
- При эхографии у пациенток с гипергонадотропным гипогонадизме визуализируются
- матка и гонады допубертатных размеров;
- матка и гонады нормальных размеров;
- тяжи размерами не более 1 см;
- тяжи, лишенные фолликулярного аппарата
- При эхографии у пациенток с конституциональной формой задержки полового созревания визуализируется
- в яичниках единичные фолликулы;
- в яичниках нормальное количество фолликулов;
- матка и гонады допубертатных размеров;
- матка и гонады нормальных размеров
- Терапию половыми стероидами, направленную на восполнение эстрогенного дефицита, начинают в возрасте
- 11-12 лет;
- 12-13 лет;
- 14-15 лет;
- 16-17 лет
- Хирургическое вмешательство пациенткам с задержкой полового развития показано при
- опухолях гипофиза, гипоталамической области и III желудочка мозга;
- персистирующих нерастущих кистах;
- растущих кистах
- Целями лечения при задержке полового созревания являются
- восполнение дефицита женских половых гормонов;
- подавление пубертатного ростового скачка у больных с задержкой роста;
- предотвращение малигнизации дисгенетичных гонад, находящихся в брюшной полости;
- стимуляция пубертатного ростового скачка у больных с задержкой роста
- Чистая форма дисгенезии тестикулов характеризуется
- асимметричными вариантами развития внутренних половых желёз;
- лентовидными гонадами при отсутствии соматических аномалий развития;
- нормальным вариантом развития внутренних половых желез
