Опухоли почек у детей

I стадия опухоли почки — это

• опухоль удаленная нерадикально, неинфильтрирующая окружающие ткани;
• опухоль удаленная радикально и неинфильтрирующая окружающие ткани;
• опухоль удаленная радикально, но инфильтрирующая окружающие ткани;
• опухоль, сопровождающаяся спонтанным разрывом капсулы

II стадия опухоли почки — это

• опухоль удаленная нерадикально, неинфильтрирующая окружающие ткани;
• опухоль удаленная радикально и неинфильтрирующая окружающие ткани;
• опухоль удаленная радикально, но инфильтрирующая окружающие ткани;
• опухоль, сопровождающаяся спонтанным разрывом капсулы

III стадия опухоли почки — это

• вовлечение любых лимфоузлов брюшной полости;
• неполное удаление витальной опухоли;
• опухоль удаленная радикально, но инфильтрирующая окружающие ткани;
• разрыв опухоли до операции или интраоперационно

IV стадия опухоли почки — это

• билатеральное поражение почек;
• наличие гематогенных метастазов;
• поражение внутрибрюшных лимфатических узлов;
• поражение лимфатических узлов за пределами брюшной полости и малого таза

V стадия опухоли почки при нефробластоме — это

• билатеральное поражение почек;
• наличие гематогенных метастазов;
• поражение внутрибрюшных лимфатических узлов;
• поражение лимфатических узлов за пределами брюшной полости и малого таза

Анапластическая нефробластома коррелирует с мутациями в следующем гене

• BCOR;
• SMARCB1;
• WT1;
• Р53

В рамках концепции терапии SIOP пациентам младше 6 мес. с новообразованием почки проводят

• динамическое наблюдение;
• инициальную нефрэктомию;
• неоадъювантную ПХТ;
• толстоигольную биопсию

В рамках концепции терапии SIOP пациентам от 6 мес. до 7 лет с новообразованием почки проводят

• динамическое наблюдение;
• инициальную нефрэктомию;
• неоадъювантную ПХТ;
• толстоигольную биопсию

Генетические синдромы, ассоциированые с нефробластомой

• синдром WAGR;
• синдром Беквита-Видеманна;
• синдром Дауна;
• синдром Ди Джорджи

Гены, ассоциированные с развитием синдромов предрасположенности к нефробластоме

• FWT2;
• SMARCB1;
• VHL;
• WT1

До какой недели гестации должны инволюционировать нефрогеные остатки?

• 30;
• 32;
• 36;
• 38

К доброкачественным опухолям почек у детей относятся

• злокачественная рабдоидная опухоль;
• нефробластома;
• оссифицирующая детская опухоль почки;
• ренинома

К злокачественным опухолям почек у детей относятся

• ангиомиолипома;
• нефробластома;
• почечно-клеточный рак;
• светлоклеточная саркома почки

Какие опухоли почек могут быть билатеральными?

• злокачественная рабдоидная опухоль;
• нефробластома;
• почечно-клеточный рак;
• светлоклеточная саркома почки

Какие опухоли почек являются опухолями гистологически высокой группы риска после проведения предоперационной полихимиотерапии?

• врожденная мезобластная нефрома;
• злокачественная рабдоидная опухоль;
• нефробластома – бластемный вариант;
• нефробластома – эпителиальный вариант

Какие опухоли почек являются опухолями гистологически низкой группы риска после проведения предоперационной полихимиотерапии?

• врожденная мезобластная нефрома;
• злокачественная рабдоидная опухоль;
• полностью некротизированная нефробластома;
• смешанный вариант нефробластомы

Какие опухоли почек являются опухолями гистологически промежуточной группы риска после проведения предоперационной полихимиотерапии?

• нефробластома – бластемный вариант;
• нефробластома – диффузная анаплазия;
• нефробластома – стромальный вариант;
• нефробластома – эпителиальный вариант

Классическая нефробластома микроскопически состоит из следующих компонентов

• бластемный;
• нейроэктодермальный;
• стромальный;
• эпителиальный

Клинические симптомы, характерные для нефробластомы

• артериальная гипертензия;
• диарея;
• макро/микрогематурия;
• пальпируемое образование брюшной полости

Критерии WAGR-синдрома

• аниридия;
• задержка умственного развития;
• пороки развития ЖКТ;
• пороки развития сердца

Критерии синдрома Дениса-Драша

• аниридия;
• нефробластома;
• почечная недостаточность;
• псевдогермафродитизм

Наиболее частые зоны метастазирования при нефробластоме

• легкие;
• печень;
• поджелудочная железа;
• толстый кишечник

Наиболее частые осложнения терапии при опухолях почек

• панкреатит;
• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• фиброз легких

Нефробластома составляет

• 30% от всех опухолей почек у детей;
• 50% от всех опухолей почек у детей;
• 70% от всех опухолей почек у детей;
• 85% от всех опухолей почек у детей

Нефробластоматоз может быть

• интралобарным;
• перилобарным;
• полилобарным;
• смешанным

Общая выживаемость при злокачественной рабдоидной опухоли почки составляет

• 20-35%;
• 40-50%;
• 90%;
• >60%

Органосохраняющая хирургия возможна, если опухоль

• вовлекает почечный синус;
• вовлекает сосуды почечной ножки;
• ограничена одним полюсом почки;
• является гистологически опухолью высокой группы риска

Основные химиотерапевтические препараты использующиеся для терапии НБ

• актиномицин Д;
• винкристин;
• доксорубицин;
• метотрексат

Показанием к толстоигольной биопсии при опухоли почки является

• наличие массивного поражения забрюшинных лимфатических узлов;
• наличие массивных кальцинатов в ткани опухоли;
• наличие метастатического поражения легких;
• отсутствие визуализации нормальной паренхимы почки

Показания к облучению половины брюшной полости (flank

• стадия I, злокачественная рабдоидная опухоль почки;
• стадия I, нефробластома, гистологически группа промежуточного риска;
• стадия II, диффузная анаплазия;
• стадия III, нефробластома, гистологически промежуточная группа риска

Предрасположенность к каким опухолям ассоциирована с синдромом Беквита-Видемана?

• адренокортикальный рак;
• глиома низкой степени злокачественности;
• нефробластома;
• остеосаркома

При билатеральном поражении почек

• в первую очередь проводится операция на более пораженной почки;
• в первую очередь проводится операция на менее пораженной почки;
• возможно проведение одномоментного оперативного вмешательства на обеих почках;
• допускается проведение полной нефрэктомии на одной стороне и органосохраняющей операции на другой

При макроскопическом исследовании гистопрепарата почки нефробластома может быть представлена

• звездчатой инфильтрирующей окружающие ткани массой;
• множественными округлыми узлами;
• округлым, четко очерченным узлом;
• остеоидом

С мутациями какого гена ассоциировано развитие злокачественной рабдоидной опухоли почки?

• P53;
• SMARCB1;
• WT1;
• WT2

Синдромы, ассоциированные с повышенным риском развития почечно-клеточного рака

• наследственный лейомиоматоз;
• синдром Беквита-Видемана;
• синдром Дениса-Драша;
• туберозный склероз

Что не является диагностическим стандартом обследования при нефробластоме?

• компьютерная томография органов брюшной полости;
• компьютерная томография органов грудной клетки;
• сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Что является молекулярным маркером врожденной мезобластной нефромы?

• BCR-ABL;
• ETV6-NTRK3;
• TFE3-PRCC;
• YWHAE-NUTM2B/E

Что является молекулярным маркером злокачественной рабдоидной опухоли почки?

• ETV6-NTRK3;
• TFE3-PRCC;
• биаллельная инактивация гена SMARCB1/INI1;
• биаллельная инактивация гена WT1

Что является молекулярным маркером светлоклеточной саркомы почки?

• BCOR-ITD;
• CR-ABL;
• ETV6-NTRK3;
• TFE3-PRCC