Содержание
- В возрасте до 3-х лет рекомендуется проводить контроль фенилаланина в крови больных фенилкетонурией
- В возрасте от 1 года до 6 лет рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина в крови пациентов фенилкетонурией
- В норме в организме человека основное количество фенилаланин превращается в
- ВН-4 дефицитные гиперфенилаланинемии обусловлены
- Гиперфенилаланинемия – группа заболеваний, обусловленных нарушением обмена
- Главным критерием диагноза фенилкетонурия является
- Диетотерапия больных фенилкетонурией подразумевает исключение в первую очередь
- Диетотерапия при классической фенилкетонурии должны быть начата (укажите наиболее благоприятный для прогноза заболевания период
- Для больных фенилкетонурией рекомендуется пожизненный запрет на
- Контроль за адекватностью проводимой больным фенилкетонурией терапии подразумевает
- Наиболее богаты фенилаланином
- Низкобелковая диета без компенсации рациона питания специализированными продуктами аминокислот без фенилаланина опасна (выберете наиболее полный и правильный ответ
- Организация диетотерапии при фенилкетонурии подразумевает
- Основным методом лечения гиперфенилаланинемий является
- Основным методом лечения при гиперфенилаланинемия является
- После 12 лет рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина в крови больных фенилкетонурией
- При отсутствии лечения у больных фенилкетонурией развивается
- При рождении больные фенилкетонурией
- При фенилкетонурии
- При фенилкетонурия наблюдается
- Продукты наиболее богатые фенилаланином
- Профилактика гиперфенилаланинемий заключается в
- Специализированные лечебные продукты при фенилкетонурии:
- Тип наследования гиперфенилалининемий:
- У детей с фенилкетонурией не получающих лечение развивается
- Фенилкетонурия обусловлена дефицитом фермента, участвующего в превращении
- Цели лечения фенилкетонурии:
В возрасте до 3-х лет рекомендуется проводить контроль фенилаланина в крови больных фенилкетонурией
- ежедневно;
- ежемесячно;
- каждые 7-10 дней;
- раз в год
В возрасте от 1 года до 6 лет рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина в крови пациентов фенилкетонурией
- ежедневно;
- каждые 7-10 дней;
- не менее 2 раз в месяц;
- раз в год
В норме в организме человека основное количество фенилаланин превращается в
- глюкагон;
- пурины и пиримидины;
- тирозин;
- триптофан
ВН-4 дефицитные гиперфенилаланинемии обусловлены
- дефицитом белковой пищи;
- дефицитом фенилаланина;
- нарушением обмена пуринов и пиримидинов;
- нарушением обмена тетрагидробиоптерина
Гиперфенилаланинемия – группа заболеваний, обусловленных нарушением обмена
- аланина;
- аргинина;
- лизина;
- фенилаланина
Главным критерием диагноза фенилкетонурия является
- высокое содержание тирозина в крови;
- высокое содержание фенилаланина в крови;
- высокое содержание фенилаланина в спинномозговой жидкости;
- высокое содержание фенилаланина и аланина в крови
Диетотерапия больных фенилкетонурией подразумевает исключение в первую очередь
- искусственных смесей;
- продуктов богатых белками;
- продуктов богатых липидами;
- продуктов богатых углеводами
Диетотерапия при классической фенилкетонурии должны быть начата (укажите наиболее благоприятный для прогноза заболевания период
- в возрасте 2-3 лет;
- не позднее первого года жизни;
- не позднее первых недель жизни;
- с началом полового созревания
Для больных фенилкетонурией рекомендуется пожизненный запрет на
- йогурты;
- молоко;
- мясо;
- рыбу
Контроль за адекватностью проводимой больным фенилкетонурией терапии подразумевает
- определение уровная тирозина в крови;
- определение уровня аланина в крови;
- определение уровня продуктов альтернативного метаболизма фенилаланина в крови и тканях;
- определение уровня фенилаланина в крови
Наиболее богаты фенилаланином
- белковые продукты;
- злаки;
- масла растительного и животного происхождения;
- фрукты и овощи
Низкобелковая диета без компенсации рациона питания специализированными продуктами аминокислот без фенилаланина опасна (выберете наиболее полный и правильный ответ
- истощением и снижением интеллектуального развития;
- кахексией и развитием подагры у больных;
- хронической недостаточностью питания и дефицитом витаминов;
- цингой и нарушениями поведения
Организация диетотерапии при фенилкетонурии подразумевает
- восполнение белка за счет смесей аминокислот без фенилаланина;
- ежедневный подсчет фенилаланина, поступающего с пищей;
- назначение молочной диеты;
- назначение углеводной диеты
Основным методом лечения гиперфенилаланинемий является
- гормональная терапия;
- диетотерапия с резким ограничением аланина в рационе больных;
- диетотерапия с резким ограничением тирозина в рационе больных;
- диетотерапия с резким ограничением фенилаланина в рационе больных;
- заместительная терапия ферментами, участвующими в метаболизме фенилаланина
Основным методом лечения при гиперфенилаланинемия является
- гормонотерапия;
- диетотерапия;
- лечебное голодание;
- физиотерапия
После 12 лет рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина в крови больных фенилкетонурией
- каждые 7-10 дней;
- не реже 1 раза в 2 месяца;
- не реже 1 раза в 6 месяцев;
- раз в год
При отсутствии лечения у больных фенилкетонурией развивается
- аутоимунные заболевания;
- гломерулонефриты;
- умственная отсталость;
- физическое истощение
При рождении больные фенилкетонурией
- не отличаются внешне от здоровых детей;
- отстают в массе и росте от показателей нормы;
- страдают гемолитической анемией;
- страдают обширными отеками
При фенилкетонурии
- допускается вскармливание пациентов грудным молоком;
- строго запрещается вскармливание пациентов грудным молоком;
- строго запрещается использование искусственных смесей;
- строго рекомендуется использование низколактозных смесей
При фенилкетонурия наблюдается
- альбинизм;
- бронзовый оттенок кожи;
- гипопигментация волос, кожи, радужной оболочки;
- желтушность покровов, белков глаз при рождении
Продукты наиболее богатые фенилаланином
- все виды каш;
- мясо, рыба, творог;
- овощи, фрукты, злаки;
- шоколад, орехи, сухофрукты
Профилактика гиперфенилаланинемий заключается в
- назначении гипофенилаланиновой диеты всем здоровым беременным женщинам;
- проведении неонатального скрининга с охватом 100% новорожденных;
- проведении пренатальной диагностики патологии у плода в семьях риска;
- профилактике синдрома «материнской фенилкетонурии»
Специализированные лечебные продукты при фенилкетонурии:
- безгалактзные смеси;
- низкобелковые продукты питания;
- низколактозные смеси;
- смеси аминокислот без фенилаланина;
- смеси аминоскисло без аланина
Тип наследования гиперфенилалининемий:
- Х-сцепленный;
- аутосомно-доминанный;
- аутосомно-рецессивный;
- голандрический
У детей с фенилкетонурией не получающих лечение развивается
- злокачественные новообразования в головном мозге;
- микроцефалия;
- паралич головы и движения глаз;
- практически полное отсутствие речи
Фенилкетонурия обусловлена дефицитом фермента, участвующего в превращении
- аланина в глюкозу;
- фенилаланина в кетоновые тела;
- фенилаланина в тирозин;
- фенилаланина в фенилпируват
Цели лечения фенилкетонурии:
- избежать тяжелой неврологической симптоматики;
- избежать тяжелой почечной недостаточности;
- повысить уровень тирозина в крови;
- снизить уровень фенилаланина в крови
