Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинико-лабораторная диагностика

В-клеточные дефекты при ОВИН включают

Выберите верные утверждения. GLILD — это

• Нарушение антиген-зависимой дифференцировки В-клеток;
• Нарушение гомеостаза и выживания В-клеток;
• Нарушение созревания предшественников В-клеток;
• Снижение количества переключенных CD27+В-клеток памяти

Выберите верные утверждения. GLILD характеризуется

• Гранулематозно-лимфоцитарное заболевание легких;
• Грибковое поражение интерстиция легких;
• Интерстициальное поражение легких с лимфоидной инфильтрацией;
• Рецидивирующая бактериальная пневмония

Выберите из нижеприведенного списка пациентов с подозрением на ОВИН

• поликлональной лимфоидной инфильтрацией с поражением легких;
• поражением легочного интерстиция с инфильтрацией лимфоцитами;
• формированием гранулем из клеток Пирогова-Лангханса;
• формированием неказеозных гранулем

Выберите из списка верные утверждения

• Интерстициальная пневмония, диарея с рождения, БЦЖ-ит;
• Интерстициальное поражение легких, лимфаденопатия;
• Повторные синуситы, гнойные отиты, аутоиммунный гепатит;
• Рецидивирующие пневмонии, лимфаденопатия;
• Частые ОРВИ без осложнений

Выберите из списка возбудителей инфекций при ОВИН

Выберите из списка пациентов с определенными клиническими проявлениями пациента с подозрением на ОВИН

• ОВИН характеризуется наличием у больного микобактериальной и грибковой флоры;
• ОВИН характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями;
• ОВИН является вторичным иммунодефицитом, развивающемся на фоне тяжелых инфекционных заболеваний;
• ОВИН – первичный иммунодефицит, манифестирующий после 2 лет жизни и во взрослом возрасте;
• При ОВИН развиваются повторные инфекции респираторного тракта с рождения

Выберите из списка пациентов с подозрением на ОВИН

• Aspergillus fumigatus;
• Candida albicans;
• Pneumocystis jirovecii;
• Staphylococcus aureus;
• Streptococcus pneumonia

Выберите из списка характеристики ОВИН

• БЦЖ-ит, лимфаденопатия, аспергилез легких;
• Гемолитическая анемия, повторные бронхиты, лимфаденопатия;
• Расщелина твердого и мягкого нёба, повторные пневмонии с рождения;
• Рецидивирующие абсцессы печени;
• Телеангиэктазы на коже и бульбарной конъюнктиве, лимфома

Выберите правильное утверждение. Диагноз ОВИН правомочен, если

• Нарушение синтеза поствакцинальных антител, CD19 меньше 2%;
• Повышение IgE, снижение IgA, IgM, количество В-клеток в норме;
• Повышение количества CD3+CD4-CD8- клеток;
• Повышение количества нейтрофилов, уровней IgA, IgM, IgG;
• Снижение IgA, IgM, IgG, общее количество Т- и В-клеток в норме

Выберите правильные утверждения, характеризующие общую вариабельную иммунную недостаточность

Выберите среди списка пациентов с подозрением на ОВИН

• Манифестация наблюдается в возрасте старше 2 лет;
• Первичный иммунодефицит;
• Развивается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола;
• Тип наследования аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный;
• Тип наследования – Х-сцепленный

Дифференциальный диагноз ОВИН проводится со следующими заболеваниями

• исключены все вторичные иммунодефицитные состояния;
• исключены все другие формы первичных и вторичных иммунодефицитов;
• нарушен синтез провоспалительных цитокинов и поствакцинальных антител;
• у пациента имеется гипогаммаглобулинемия

Для ОВИН характерны дефекты молекул

• Диагноз ОВИН правомочен при исключении других известных форм иммунодефицитов;
• ОВИН – аутосомное заболевание;
• ОВИН – вторичный иммунодефицит;
• ОВИН – наследуется сцеплено с полом;
• ОВИН – одна из форм первичного иммунодефицита

Иммунологические нарушения при ОВИН:

• Интерстициальная болезнь легких, неспецифический язвенный колит, дефицит CD19;
• Мозжечковая атаксия, повторные пневмонии, гипогаммаглобулинемия;
• Повторные пневмонии, гипогаммаглобулинемия, спленомегалия;
• Рецидивирующие «холодные» абсцессы, экзема

Иммунологическим лабораторным признаком ОВИН является

Инфекционные процессы при ОВИН характеризуются

• Вторичный иммунодефицит;
• Гипопаратиреоз;
• Наследственная агаммаглобулинемия;
• Хроническая гранулематозная болезнь;
• Хроническая обструктивная болезнь легких

Инфекционные проявления при ОВИН характеризуются

• BAFF-R;
• CD19;
• ICOS;
• PI3K-∆;
• STAT3

Лабораторным признаком ОВИН является

• Нарушение синтеза поствакцинальных антител;
• Общее количество В-лимфоцитов чаще в норме;
• Общее количество Т-лимфоцитов в норме;
• Повышение уровня IgE;
• Снижение уровней двух и более классов иммуноглобулинов

Лимфопролиферативные осложнения при ОВИН характеризуются

• Повышение уровня IgM при нормальном уровне IgG;
• Снижение уровней 2 и более классов иммуноглобулинов, один из которых IgG;
• Снижение уровней IgA, IgG, повышение IgE;
• Снижение уровня IgA ниже 7 мг/дл

Лимфопролиферативные осложнения у больных с ОВИН наиболее часто характеризуются

Назовите диагностические признаки GLILD

• Инфекции легких могут приводить к формированию бронхоэктазов;
• Поражением внутренних органов с формированием абсцессов;
• Преобладанием грибковой флоры;
• Рецидивированием;
• Смешанной, преимущественно бактериальной флорой

Назовите клинические проявления, характерные для ОВИН

• преобладанием бактериальной и грибковой флоры;
• преобладанием микобактериальной флоры;
• смешанной флорой с преобладанием бактерий;
• формированием гнойных абсцессов внутренних органов;
• формированием пневматоцеле

Назовите молекулы, дефекты которых приводят к развитию ОВИН

• Гипериммуноглобулинемия Е;
• Нарушение синтеза поствакцинальных антител;
• Резкое снижение количества CD3 клеток;
• Снижение хемилюминесценции нейтрофилов

Назовите наиболее частые аутоиммунные осложнения при ОВИН

• Гепатоспленомегалией;
• Поражением кишечника;
• Поражением легких;
• Увеличением периферических лимфоузлов

Назовите наиболее частые инфекционные процессы при ОВИН

Назовите наиболее частые клинические осложнения при ОВИН

• поражением головного мозга;
• поражением лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми;
• поражением синовиальной оболочки суставов;
• формированием гранулем из клеток Пирогова-Ланганса

Назовите пациента с подозрением на ОВИН

• Диффузные асимметричные интерстициальные инфильтраты на КТ легких;
• Морфологически – формирование гнойных микроабсцессов в паренхиме легких;
• Морфологически – формирование неказеозных гранулем с лимфоидной инфильтрацией в паренхиме легких;
• Постепенное формирование легочной недостаточности;
• Участки по типу «матового стекла» на КТ легких

Назовите среди нижеуказанных больных пациента с подозрением на ОВИН

• Лимфаденопатия;
• Микроцефалия;
• Повторные бактериальные пневмонии;
• Рецидивирующий гнойный синусит

Наиболее часто лимфопролиферативные процессы при ОВИН поражают

• CD19;
• CD3;
• ICOS;
• TACI;
• WASP

Наиболее частый вариант наследования ОВИН

Наиболее частым аутоиммунным проявлением при ОВИН является

• Аутоиммунная тромбоцитопения;
• Болезнь Крона;
• Витилиго;
• Гемолитическая анемия

ОВИН — это

• Абсцесс печени;
• БЦЖ-ит;
• Бактериальный энтероколит;
• Пневмония;
• Синусит

ОВИН следует исключать у следующих пациентов

• GLILD;
• Абсцесс печени;
• Грибковый дерматит;
• Лимфаденопатия;
• Повторные гнойные синуситы

ОВИН характеризуется следующими клиническими проявлениями

• Уровень IgE резко повышен;
• Уровни IgA, IgE резко повышены, IgM – снижен, IgG — норма;
• Уровни IgA, IgG резко снижены, IgM повышен, CD19 – норма;
• Уровни IgA, IgM, IgG резко снижены уровень CD3 и CD19 резко снижен

Основной дефект В-клеток при ОВИН включает

Основные Т-клеточные дефекты при ОВИН

• Микроцефалия с рождения, повторные бронхиты и отиты с 3 месяцев;
• Рецидивирующие бронхиты, пневмонии, гнойные лимфадениты, стафилодермия с рождения;
• Рецидивирующие пневмонии с 7 лет, гнойные синуситы с 9 лет;
• Шаткость походки с 1 года, повторные бронхиты с 8 месяцев

Пациенты с ОВИН характеризуются следующими клиническими проявлениями

• Головной мозг;
• Легкие;
• Печень;
• Сердце;
• Синовиальную оболочку суставов

Развитие ОВИН связано с дефектом

• Аутосомно-рецессивный;
• Вторичный ИД, не передается по наследству;
• Трансформируется из другой формы ПИД, не передается по наследству;
• Х-сцепленный

С какими проявлениями необходимо исключать у пациента ОВИН?

• Алопеция;
• Аутоиммунные цитопении;
• Аутоиммунный гепатит;
• Системная красная волчанка

Среди дефектов, выявленных при ОВИН, наиболее часто встречается дефект

Функция BAFF-R

• вторичный иммунодефицит;
• первичный иммунодефицит, характеризующийся дефектом синтеза антител и клеточного иммунитета;
• первичный иммунодефицит, характеризующийся нарушением созревания и дифференцировки Т-клеток;
• результат воздействия ионизирующей радиации

Функция CD19

• Лимфаденопатия, спленомегалия, повторные гнойные эндобронхиты с 15 лет, агаммаглобулинемия;
• Повторные ОРВИ, осложненные обструктивным бронхитом, иммунограмма в норме;
• Повторные пневмонии с 2 месяцев, агаммаглобулинемия;
• Рецидивирующие гнойные синуситы с 4 лет, гипогаммаглобулинемия

Функция ICOS

• наиболее часто манифестация наступает после 2 лет;
• характерно формирование «холодных» абсцессов;
• характерны рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой;
• частые аутоиммунные и лимфопролиферативные осложнения;
• частые микобактериальные инфекции

Функция TACI

• нарушение антиген-зависимой терминальной дифференцировки В-клеток в герминативных центрах;
• нарушение созревания В-клеток в костном мозг;
• нарушение созревания лимфоидного предшественника;
• нарушение формирования В-клеточного рецептора

• Нарушение селекции Т-клеток;
• Нарушение формирования Т-клеточного рецептора;
• Нарушения пролиферативного ответа Т-клеток на митогены и антигены;
• Повышение количества хронически-активированных цитотоксических Т-клеток

• БЦЖ-ит;
• аутоиммунная гемолитическая анемия;
• интерстициальная болезнь легких;
• повторные гнойные инфекции легких;
• спленомегалия

• BTK;
• ICOS;
• WAS-протеина;
• НАДФ-Н оксидазы

• Гипотрофия, БЦЖ-ит, диарея;
• Микроцефалия, повторные бронхиты, гнойные отиты;
• Рецидивирующие бактериальные инфекции респираторного тракта, кожи и ЖКТ;
• Тромбоцитопения с раннего возраста, экзема, повторные пневмонии

• BAFF-R;
• CD19;
• CD20;
• CD81;
• TACI

• Выживание и дифференцировка В-клеток;
• Дифференцировка Т-хелперов;
• Переключение классов иммуноглобулинов;
• Распознавание антигена;
• Созревание гранулоцитов

• Апоптоз;
• Выживание и дифференцировка В-клеток;
• Костимуляция проведения сигнала от В-клеточного рецептора;
• Распознавание антигенов

• Антиген-независимая дифференцировка В-клеток;
• Дифференцировка и выживание Т-лимфоцитов;
• Обеспечение кислородного взрыва в нейтрофилах;
• Позитивная селекция Т-клеток;
• Распознавание антигенов

• Обеспечение выживания и созревания В-лимфоцитов;
• Обеспечение выживания и созревания Т-лимфоцитов;
• Обеспечение кислородного взрыва в нейтрофилах;
• Обеспечивает Апоптоз