- Алгоритм ведения пациентов с нейробластомой включает
- инструментальную диагностику;
- лабораторную диагностику;
- лучевую терапию;
- нейропсихологическую реабилитацию;
- сбор анамнеза;
- социально-педагогическое сопровождение
- В возрастной группе онкопациентов-детей до 5 лет диагноз нейробластома выявляется до
- 50%;
- 60%;
- 70%;
- 80%
- Вероятность заболевания нейробластомой
- выявляется чаще у девочек;
- выявляется чаще у мальчиков;
- равновероятна для мальчиков и девочек
- Ганглионейробластомы — это опухоли
- доброкачественные, медленно растущие, которые как правило, локализуются в средостении;
- доброкачественные, состоящие из дифференцированных и зрелых ганглиозных клеток;
- с низкой дифференцировкой, состоящие из ганглиозной стромы и нейробластов различной степени дифференцировки, вплоть до зрелых ганглиозных клеток
- Гистологически группа нейрогенных опухолей представлена новообразованиями
- ганглионеврома;
- ганглионейробластома;
- дифференцированная нейробластома;
- недифференцированная нейробластома
- Для 4S стадии по INSS группы низкого риска, рекомендованасуммарная очаговая доза (СОД
- 2,5 Гр за 3 фракции с РД 1,0 Гр;
- 2,5 Гр за 3 фракции с РД 1,5 Гр;
- 4,5 Гр за 3 фракции с РД 1,0 Гр;
- 4,5 Гр за 3 фракции с РД 1,5 Гр
- Для всех стадий группы низкого риска, кроме 4S стадии по INSS, рекомендована суммарная очаговая доза (СОД
- 14 Гр за 14 фракций разовыми дозами (РД) 1,0 Гр;
- 14 Гр за 14 фракций разовыми дозами (РД) 1,5 Гр;
- 21 Гр за 14 фракций разовыми дозами (РД) 1,0 Гр;
- 21 Гр за 14 фракций разовыми дозами (РД) 1,5 Гр
- Для пациентов с нейробластомой III стадии группы высокого риска показано проведение
- 3 курсов ПХТ;
- 4 курсов ПХТ;
- 5 курсов ПХТ
- Злокачественные новообразования (ЗНО) головы, лица и шеи по МКБ-10 имеют код
- С76.0;
- С76.1;
- С76.2;
- С76.3
- Злокачественные новообразования (ЗНО) грудной клетки по МКБ-10 имеют код
- С76.0;
- С76.1;
- С76.2;
- С76.3
- Какому коду по МКБ-10 соответствуют злокачественные новообразования (ЗНО) других неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более локализаций?
- С74.7;
- С74.8;
- С76.7;
- С76.8
- Какому коду по МКБ-10 соответствуют злокачественные новообразования (ЗНО), поражение периферических нервов и вегетативной нервной системы, выходящее за пределы одной и более локализаций?
- C47.4;
- C47.5;
- C47.7;
- C47.8
- Коду С76.7 по МКБ-10 соответствует
- злокачественные новообразования (ЗНО) других неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более локализаций;
- злокачественные новообразования (ЗНО) других неуточненных локализаций;
- злокачественные новообразования (ЗНО) периферических нервов и вегетативной нервной системы неуточненной локализации;
- злокачественные новообразования (ЗНО). Поражение периферических нервов и вегетативной нервной системы, выходящее за пределы одной и более локализаций
- Локализованная опухоль, макроскопически полностью не удаляемая; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, при микроскопическом исследовании опухолевые клетки не обнаруживаются. Какой стадии по классификации INSS соответствует нейробластома?
- 2А;
- 2В;
- 3;
- 3А;
- 4А
- Наиболее часто (до 30-35%) нейрогенные опухоли поражают
- вилочковую железу;
- надпочечники;
- симпатические ганглии забрюшинного пространства;
- симпатические ганглии заднего средостения
- Нейробластома ТЗ — единичная опухоль более 10 см, N — любая, М0 соответствует стадии
- I;
- II;
- III;
- IV
- Нейрогенные опухоли у детей составляют ___ (в процентах) от всех опухолевых заболеваний
- 5 – 8%;
- 8 – 10%;
- 9 – 12%
- Опухоль T1-2 N1 М0 соответствует стадии нейробластомы
- I;
- II;
- III;
- IV
- Показано проведение 5 курсов ПХТ, для пациентов с нейробластомой
- III стадии группы высокого риска;
- III стадии группы среднего риска;
- IV стадии группы высокого риска;
- IV стадии группы среднего риска
- После окончания лечения пациентов с нейробластомой рекомендовано динамическое наблюдение у детского онколога
- в 1, 2, 3, 4, 5, 6, 12, 15, 18, 21, 24, 30, 36 месяцы, далее – ежегодно;
- в 1, 2, 3, 4, 5, 6, 12, 18, 24, 36 месяцы, далее – ежегодно;
- в 1, 2, 3, 4, 5, 6, 8, 10, 12, 15, 18, 21, 24, 30, 36 месяцы, далее – ежегодно;
- в 1, 3, 5, 8, 10, 12, 15, 18, 21, 24, 30, 36 месяцы, далее – ежегодно
- При метастазировании нейрогенных опухолей наиболее часто поражаются
- головной мозг;
- кости и костный мозг;
- легкие;
- надпочечники;
- печень
- Причина развития нейробластомы у детей
- активность супрессоров опухолевого роста в нейробластах во внутриутробном периоде;
- нарушение дифференцировки нейробластов нервного гребня во внутриутробном периоде;
- неконтролируемая пролиферация дифференцированных нейронов вследствие мутации генов
- Рекомендованная схема 1 проведения в/в курса ПХТ для больных группы среднего и низкого риска —
- Доксорубицин** 30 (1); 21, 42, 63 / дни цикла;
- Доксорубицин** 30 (1); 21, 63 / дни цикла;
- Доксорубицин** 80 (1); 21, 42, 63 / дни цикла;
- Доксорубицин** 80 (1); 21, 63 / дни цикла
- Рекомендованная схема 2 проведения в/в курса ПХТ для больных группы среднего и низкого риска —
- Циклофосфамид** 1000 (33); 84, 105, 147 / дни цикла;
- Циклофосфамид** 1000 (33); 84-86, 126-128 / дни цикла;
- Циклофосфамид** 560 (33); 84, 105, 147 / дни цикла;
- Циклофосфамид** 560 (33); 84-86, 126-128 / дни цикла
- Рекомендовано проведение в/в курса ПХТ для больных группы высокого риска по следующей схеме
- Циклофосфамид** 2100 (70); 1-3 дни введения, 1-2 курса;
- Циклофосфамид** 2100 (70); 1-3 дни введения, 4 курса;
- Циклофосфамид** 400 (13,3); 1-5 дни введения, 1-2 курса;
- Циклофосфамид** 400 (13,3); 1-5 дни введения, 4 курса
- Рекомендовано проведение в/в курса ПХТ для больных группы среднего и низкого риска по схеме 1 —
- Карбоплатин 120 (4) ** (18); 0, 21, 63 / дни цикла;
- Карбоплатин 120 (4) ** (18); 0, 63, 105 / дни цикла;
- Карбоплатин 560** (18); 0, 21, 63 / дни цикла;
- Карбоплатин 560** (18); 0, 63, 105 / дни цикла
- Согласно классификации INSS (Международная система стадирования нейробластомы) выделяют стадии нейробластомы
- стадия 1;
- стадия 2А;
- стадия 2В;
- стадия 3;
- стадия 3А;
- стадия 4;
- стадия 4S;
- стадия 4А
- Согласно классификации TNM – опухоль Т2 N0 М0 — это единичная опухоль
- более 10 см, метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов;
- более 10 см, нет признаков поражения лимфатических узлов;
- более 5 см, но менее 10 см; нет признаков поражения лимфатических узлов;
- размером 5 см и менее в наибольшем измерении, нет признаков поражения лимфатических узлов; нет признаков отдаленных метастазов
- Согласно классификации TNM, нейробластома стадии I – это опухоль
- Т1 N0 М0;
- Т1 N1 М1;
- Т1-2 N1 М0;
- Т2 N0 М
- Согласно классификации TNM, нейробластома стадии II – это опухоль
- Т1-2 N0 М0;
- Т1-2 N1 М0;
- Т2 N0 М0;
- Т2 N1 М1
- Согласно международной классификации INSS нейробластома стадии 2В — это
- локализованная опухоль с возможностью макроскопической полной или частичной резекции; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, определяются опухолевые клетки. Увеличенные лимфоузлы на противоположной стороне не содержат опухолевых клеток;
- локализованная опухоль, макроскопически полностью не удаляемая; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, при микроскопическом исследовании опухолевые клетки не обнаруживаются;
- любая первичная опухоль с поражением отдаленных лимфатических узлов, костей скелета, костного мозга, печени, кожи и/или других органов;
- нерезектабельная односторонняя опухоль, инфильтративно распространяющаяся за среднюю линию, с или без поражения регионарных лимфоузлов; локализованная односторонняя опухоль с поражением регионарных лимфоузлов противоположной стороны; опухоль средней линии с двухсторонним распространением посредством инфильтративного роста (нерезектабельная) или распространяющаяся по лимфатическим узлам
- Согласно международной классификации INSS нейробластома стадии 3 — это
- локализованная опухоль с возможностью макроскопической полной или частичной резекции; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, определяются опухолевые клетки. Увеличенные лимфоузлы на противоположной стороне не содержат опухолевых клеток;
- локализованная опухоль, макроскопически полностью не удаляемая; в лимфоузлах той же стороны, не примыкающих к опухоли, при микроскопическом исследовании опухолевые клетки не обнаруживаются;
- любая первичная опухоль с поражением отдаленных лимфатических узлов, костей скелета, костного мозга, печени, кожи и/или других органов;
- нерезектабельная односторонняя опухоль, инфильтративно распространяющаяся за среднюю линию, с или без поражения регионарных лимфоузлов; локализованная односторонняя опухоль с поражением регионарных лимфоузлов противоположной стороны; опухоль средней линии с двухсторонним распространением посредством инфильтративного роста (нерезектабельная) или распространяющаяся по лимфатическим узлам
- Согласно международной классификации INSS стадии 4S соответствует нейробластома у пациентов строго до 1 года
- локализованная опухоль с возможностью полной резекции;
- локализованная опухоль, макроскопически полностью не удаляемая;
- локализованная первичная опухоль (как при стадиях 1, 2А или 2В) с диссминацией в кожу, печень и/или костный мозг;
- любая первичная опухоль с поражением отдаленных лимфатических узлов
- Стадия IVa нейробластомы соответствует
- T1-2, N1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0;
- T2, N1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0;
- Т1-3, N — любая, M1 — есть отдаленные метастазы;
- Т4 — множественные синхронные опухоли, N — любая, M1
- Стадия IVв нейробластомы соответствует
- T2, N1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0;
- Т1-3, N — любая, M1 — есть отдаленные метастазы;
- Т4 — множественные синхронные опухоли, N — любая, М — любая;
- ТЗ — единичная опухоль более 10 см, N — любая, М1