- Биохимический анализ крови при множественной миеломе должен обязательно включать определение следующих параметров, определяющих наличие поражения почек
- общий белок;
- мочевая кислота;
- мочевина;
- креатинин
- В качестве альтернативной опции пациентам с впервые диагностированной множественной миеломой – не кандидатам на проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток может быть рекомендовано к программе VMP (бортезомиб, мелфалан и преднизолон) добавление
- пембролизумаба;
- циклофосфамида;
- ипилимумаба;
- даратумумаба
- В качестве возможных, но весьма дискутабельных этиологических факторов развития множественной миеломы рассматривается
- длительная антигенная стимуляция;
- генетическая предрасположенность;
- ионизирующее излучение;
- вируса герпеса человека 1-го типа
- В качестве терапевтических препаратов для поддерживающей терапии, назначаемой после первой или второй трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток пациентам с множественной миеломой рассматриваются
- леналидомид** в дозе 10-15 мг/сут в течение 1-2 лет или до прогрессии;
- леналидомид** в дозе 5-10 мг/сут в течение 1-2 лет или до прогрессии;
- бортезомиб** в дозе 2,6 мг/м каждые 2 недели в течение 2-х лет или до прогрессии;
- бортезомиб** в дозе 1,3 мг/м каждые 2 недели в течение 2-х лет или до прогрессии
- Всем пациентам с впервые выявленной множественной миеломой, а также при первом и втором рецидиве рекомендуется выполнить цитогенетическое исследование плазматических клеток (кариотипирование и FISH) для выявления наиболее важных неблагоприятных цитогенетических аномалий
- del17p13;
- (14;16);
- (4;16);
- (4;14
- Высокоэффективным методом ведения первичных пациентов с множественной миеломой является сочетание бортезомиба с
- дексаметазоном;
- преднизолоном;
- бетаметазоном;
- метилпреднизолоном
- Гиперкальциемия при множественной миеломе проявляется
- тошнотой, рвотой;
- полидипсией;
- отеками;
- полиурией
- Для лечения первичных пациентов множественной миеломой моложе 65 лет без серьезной сопутствующей патологии в тактику терапии включают
- лучевую терапию;
- высокодозную химиотерапию;
- комбинации на основе новых лекарственных препаратов;
- трансплантацию аутологичных гемопоэтических стволовых клеток
- Для несекретирующей множественной миеломы характерно
- признаки CRAB-синдрома;
- выявление моноклонального протеина (IgG или IgA) ≥ 30 г/л в крови;
- моноклонального протеина нет ни в сыворотке крови, ни в моче;
- выявление в пунктате костного мозга ≥ 10% плазматических клеток
- Для пациентов с множественной миеломой в возрасте до 65 лет, а также пациентам 65-70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний после выполнения высокодозной химиотерапии и трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток консолидирующую терапию целесообразно начинать через
- 3 месяца после трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
- 6 месяцев после трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
- 1 месяц после трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
- 9 месяцев после трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток
- Интервал от мобилизации до начала предтрансплантационного кондиционирования у пациентом с множественной миеломой, которым планируется консолидация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток должен составлять
- от 2 до 4 недель;
- от 6 до 8 недель;
- до 2 недель;
- от 4 до 6 недель
- К органным повреждениям (CRAB) при симптоматической множественной миеломе относят
- гиперкальциемия: уровень кальция в сыворотке крови > 11,5 мг/дл (>2,75 ммоль/л);
- частые бактериальные инфекции (>2 эпизодов в течение 12мес.);
- анемия: нормохромная нормоцитарная с величиной гемоглобина < 2г/дл (20 мг/л) меньше нижней границы нормы или величина гемоглобина <10 г/дл (< 100 г/л);
- дисфункция почек: уровень креатинина в сыворотке крови > 2 мг/дл (> 173 ммоль/л
- Классификация множественной миеломы международной системы стадирования (ISS) учитывает следующие показатели
- наличие неблагоприятных хромосомных аномалий;
- альбумин сыворотки;
- β2-микроглобулина;
- высокий уровень лактатдегидрогеназы
- Клинические признаки множественной миеломы проявляются симптомами, обусловленными
- инфильтрацией миеломными клетками костного мозга;
- амилоидозом;
- гипокалиемией;
- гиперкальциемией
- Множественная миелома проявляется органными повреждениями
- печеночной недостаточностью;
- почечной недостаточностью;
- костными повреждениями;
- снижением уровня нормальных иммуноглобулинов
- Множественная миелома – это
- опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки;
- Т-клеточная злокачественная опухоль;
- В-клеточная злокачественная опухоль;
- опухоль, морфологическим субстратом которой являются Т-лимфоциты
- Наиболее часто используемым режимом мобилизации гемопоэтических стволовых клеток крови на трансплантационном этапе у пациентов с множественной миеломой является сочетание
- рекомбинантного человеческого гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) в дозе 5мкг/кг/сут;
- рекомбинантного человеческого гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) в дозе 10мкг/кг/сут;
- циклофосфамида в дозе 2-4 г/м2;
- циклофосфамида в дозе 8 г/м2
- Не рекомендуется проведение высокодозной консолидации пациентам с множественной миеломой старше 70 лет, у которых риск трансплантатассоциированной летальности может достигать
- 8% случаев;
- 4% случаев;
- 2% случаев;
- 6% случаев
- Общая выживаемость — рассчитывается
- до смерти;
- до даты последней явки больного;
- от даты начала диагностики заболевания;
- от даты начала лечения
- Осмотр при множественной миеломе должен включать в себя
- осмотр миндалин и полости рта;
- пальпацию всех доступных групп периферических лимфатических узлов;
- пальпацию печени, селезенки;
- ректальное исследование
- Пациентам с впервые выявленной множественной миеломой в возрасте до 65 лет, а также пациентам 65-70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний, достигшим полной или частичной ремиссии после индукционной терапии, в случае успешного сбора гемопоэтических стволовых клеток крови рекомендуется
- выполнение высокодозной терапии (ВДХТ) леналидомидом;
- последующей трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
- выполнение высокодозной терапии (ВДХТ) мелфаланом;
- выполнение высокодозной терапии (ВДХТ) мелфаланом/дексаметазоном
- Пациентам с впервые выявленной множественной миеломой в возрасте до 65 лет, а также пациентам 65-70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний, которым планируется консолидация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, в качестве индукционной терапии не рекомендуется применять схемы терапии, включающие
- бортезомиб;
- циклофосфамид;
- мелфалан;
- леналидомид
- Пациентам с впервые выявленной множественной миеломой в возрасте до 65 лет, а также пациентам 65-70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний, которым планируется консолидация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, в качестве индукционной терапии рекомендуется применять один из следующих режимов терапии
- бортезомиб/дексаметазон;
- бортезомиб/доксорубицин/дексаметазон;
- бортезомиб/циклофосфамид/дексаметазон;
- леналидомид/дексаметазон
- Пациентам с впервые диагностированной множественной миеломой – не кандидатам на проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, которым противопоказан бортезомиб, рекомендуется проведение терапии комбинациями с включением
- преднизолона;
- мелфалана;
- талидомида;
- леналидомида
- Пациентам с гиперкальциемией, почечной недостаточностью, цитопенией, компрессией спинного мозга, требующей проведения локальной лучевой терапии, рекомендуется применение кратковременной терапии множественной миеломы
- дексаметазоном в высоких дозах;
- преднизолоном в высоких дозах;
- метилпреднизолоном в высоких дозах;
- бетаметазоном в высоких дозах
- Пациентам с гиперкальциемией, почечной недостаточностью, цитопенией, компрессией спинного мозга, требующей проведения локальной лучевой терапии, рекомендуется применение кратковременной терапии множественной миеломы дексаметазоном в высоких дозах
- не более 5 дней подряд;
- не более 4 дней подряд;
- 40 мг/сут;
- 80 мг/сут
- Пациентам с тлеющей (бессимптомной) миеломой
- рекомендуется лучевая терапия;
- специфическая терапия не рекомендуется;
- рекомендуется специфическая терапия;
- рекомендуется хирургическое лечение
- Пациентам старше 65 лет с впервые диагностированной множественной миеломой – не кандидатам на проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, которым не могут быть назначены бортезомиб и леналидомид, рекомендуется проведение терапии комбинацией
- метилпреднизолона;
- бендамустина;
- циклофосфамида;
- преднизолона
- Пациентам старше 75 лет с неудовлетворительным физическим состоянием, тяжелой сопутствующей патологией, рекомендуется терапия множественной миеломы комбинацией
- леналидомида;
- преднизолона;
- мелфалана;
- бортезомиба
- Повторную высокодозную химиотерапию с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток при рецидиве множественной миеломы целесообразно проводить только в тех случаях, когда ремиссия после первой высокодозной химиотерапии продолжалась
- 1-2 года;
- 2-3 года;
- 3-4 года;
- 5 лет
- При выборе схемы индукционной терапии у больных множественной миеломой с кардиальной патологией целесообразно исключить из терапии
- антрациклиновые антибиотики;
- мелфалан;
- высокие дозы дексаметазона;
- бортезомиб
- При диагностике множественной миеломы коагулограмма должна включать определение следующих параметров (при наличии возможности
- фибриноген;
- протромбин;
- антитромбин III;
- тромбин
- При недостаточном ответе на индукционную терапию бортезомиб-содержащими режимами у пациентов с множественной миеломой в возрасте до 65 лет, которым планируется консолидация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется применять вторую линию терапии
- леналидомид/бортезомиб/дексаметазон;
- леналидомид/циклофосфан/преднизолон;
- леналидомид/циклофосфамид/дексаметазон;
- леналидомид/дексаметазон
- При установке диагноза множественной миеломы, перед началом терапии, при оценке эффекта терапии, а также при подозрении на рецидив заболевания всем пациентам рекомендуется выполнить компьютерную томографию
- грудной клетки;
- всех отделов позвоночника;
- плечевых, бедренных костей;
- таза
- При электрофорезе белков сыворотки крови М-градиент в виде характерного пика определяется у
- 90% пациентов с множественной миеломой;
- 70% пациентов с множественной миеломой;
- 80% пациентов с множественной миеломой;
- 60% пациентов с множественной миеломой
- Признаками клинического рецидива множественной миеломы являются «CRAB»-симптомы
- гиперкальциемия (содержание кальция крови > 1,75 ммоль/л);
- почечная недостаточность, объясняемая миеломой;
- анемия (гемоглобин <100 г/л);
- костные поражения (литические повреждения или остеопороз с компрессионными переломами
- Программа VMP, являющаяся первой линией современной стандартной терапии пациентов с множественной миеломой, которым не планируется проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток включает в себя препараты
- преднизолон;
- мелфалан;
- бортезомиб;
- дексаметазон
- Продолжительность лечения по схеме VMP у больных множественной миеломой должна составлять не менее
- 9 циклов;
- 6 циклов;
- 12 циклов;
- 3 циклов
- Развернутый клинический анализ крови проводится для выявления признаков осложнений множественной миеломы или ее терапии
- анемии;
- тромбоцитопении;
- лимфоцитоза;
- лейкопении
- Распространенность множественной миеломы среди всех гемобластозов составляет
- 18-21% случаев;
- 10-13% случаев;
- 25-30% случаев;
- 14-17% случаев
- Рекомендуется проведение высокодозной консолидации, включающей одну или две трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток пациентам
- с впервые выявленной множественной миеломой в возрасте 65-70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний;
- с впервые выявленной множественной миеломой в возрасте до 65 лет;
- с впервые выявленной множественной миеломой в возрасте до 70 лет;
- с впервые выявленной множественной миеломой в возрасте старше 70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний
- Рекомендуется соответствующая редукция доз препаратов пациентам, имеющим по крайней мере один неблагоприятный фактор
- сопутствующие заболевания c нарушением функции органов;
- астенизация или признаки инвалидности;
- возраст ≥75 лет;
- возраст ≥65 лет
- Согласно классификации множественной миеломы выделяют
- несекретирующую симптоматическую множественную миелому;
- симптоматическую множественную миелому;
- тлеющую (асимптоматическую) множественную миелому;
- секретирующую множественную миелому
- Согласно классификации множественную миелому подразделяют на
- 4 типа;
- 3 типа;
- 5 типов;
- 2 типа
- Среди всех злокачественных опухолей множественная миелома составляет приблизительно
- 5% случаев;
- 1% случаев;
- 3% случаев;
- 2% случаев
- Среди населения моложе 40 лет распространенность множественной миеломы не превышает
- 4% случаев;
- 2% случаев;
- 3% случаев;
- 1% случаев
- Средний возраст вновь заболевших множественной миеломой составляет около
- 70 лет;
- 40 лет;
- 50 лет;
- 60 лет
- Тлеющая (асимптоматическая) множественная миелома должна удовлетворять двум критериям
- моноклональный протеин (IGG или IGA) ≥ 30 г/л и/или опухолевых плазматических клеток в костном мозге ≥ 10%;
- амилоидоз;
- частые бактериальные инфекции;
- отсутствие органных повреждений
- Функции плазматической клетки
- разрушение чужеродных структур;
- участие в формировании гуморального иммунитета;
- продукция антител;
- участие в формировании клеточного иммунитета
- Характерным для множественной миеломы является
- увеличение содержания общего белка в сыворотке крови;
- снижение вязкости крови;
- снижение содержания общего белка в сыворотке крови;
- повышение вязкости крови