- I функциональный класс легочной гипертензии характеризуется тем, что
- малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями;
- обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями;
- обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний;
- одышка и утомляемость отмечаются в покое, дискомфорт резко усиливается при физической активности, синкопальные весьма вероятны
- II функциональный класс легочной гипертензии характеризуется тем, что
- малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями;
- обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями;
- обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний;
- одышка и утомляемость отмечаются в покое, дискомфорт резко усиливается при физической активности, синкопальные состояния весьма вероятны
- III функциональный класс легочной гипертензии характеризуется тем, что
- малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями;
- обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями;
- обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний;
- одышка и утомляемость отмечаются в покое, дискомфорт резко усиливается при физической активности, синкопальные состояния весьма вероятны
- IV функциональный класс легочной гипертензии характеризуется тем, что
- малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями;
- обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями;
- обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний;
- одышка и утомляемость отмечаются в покое, дискомфорт резко усиливается при физической активности, синкопальные состояния весьма вероятны
- Больным с легочной гипертензией рекомендовано кроме стандартных гематологических и биохимических тестов оценить:
- газы крови;
- лактата;
- функцию надпочечников;
- функцию щитовидной железы
- В случае легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденным пороком сердца, необходимо расспросить родителей ребенка о:
- длительности операции;
- проводилась ли оперативная порока;
- степени легочной гипертензии до и после операции;
- типе операции
- Все с предполагаемым или установленным диагнозом «легочная гипертензия» должным быть направлены для обследования в:
- аллерголога;
- санаторий легочного профиля;
- специализированный центр лечения легочной гипертензии;
- фтизиатрический диспансер
- Всем больным с легочной гипертензией неясной этиологии для исключения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии рекомендуется:
- ФВД;
- вентиляционно–перфузионная сцинциграфия легких;
- кардиопульмональный нагрузочный тест;
- полисомнография
- Диагноз легочной гипертензии может быть заподозрен на основании:
- ЭКГ;
- гастроскопии;
- рентгенографии грудной ;
- эхокардиографии
- Диагноз легочной гипертензии может быть заподозрен на основании:
- аллергоанамнеза;
- оценки жалоб пациента и родителей;
- результатов физикального обследования;
- семейного анамнеза
- Диагностика легочной гипертензии направлена на:
- определение клинического класса;
- оценку степени функциональных и гемодинамических нарушений до назначения специфической терапии;
- установление возможной ее возникновения
- Диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии носит название
- каротидный (надключичный) артериальный шум;
- маммарный дующий шум;
- функциональный мезодиастолический шум;
- шум Грехема-Стилла
- Динамика проведения трансторакальной ЭХОКГ:
- ежемесячно после инициации специфической терапии;
- каждые 3-6 месяцев после инициации специфической терапии;
- однократно для постановки диагноза;
- у нестабильных и симптомных больных – так часто, как необходимо
- Для бессимптомных носителей генетической мутации, ассоциированной с легочной артериальной гипертензией рекомендован регулярный неинвазивный скрининг с прохождением:
- ФВД;
- ЭКГ;
- ЭХОКГ;
- определения уровня BNP или NT–proBNP
- Для исключения ассоциированных форм, вторичных к аутоиммунным заболеваниям, включая системные соединительной ткани, рекомендовано иммунологических тестов:
- антинуклеарного фактора;
- антител к тиреопероксидазе;
- определение уровня С-реактивного протеина;
- ревматического фактора
- Для исключения ассоциированных форм, вторичных к аутоиммунным заболеваниям, включая системные заболевания соединительной ткани, рекомендовано проведение иммунологических тестов:
- антител к тиреопероксидазе;
- антител к ядерным антигенам;
- антител экстрагированным антигенам ядра, одно- и двуспиральной ДНК;
- антифосфолипидных антител
- Для исключения метаболизма кислорода в периферических тканях у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией рекомендовано определение уровня:
- белка;
- глюкозы;
- мочевой кислоты;
- сывороточного железа
- Для оценки систолической и диастолической правого желудочка при трансторакальной ЭХОКГ у детей с легочной гипертензией используют:
- определение Tei–индекса правого желудочка;
- определение объема левого желудочка;
- определение объема правого желудочка;
- проведение тканевого допплеровского правого и левого желудочков
- Для оценки тяжести и прогноза заболевания, ответа на проводимую у больных с легочной гипертензией терапию, определяют уровень:
- С-пептида;
- альбуинов;
- глобулинов;
- мозгового натрийуретического пептида (BNP
- До начала специфической терапии больным с легочной гипертензией при катетеризации полостей сердца:
- измеряют в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии;
- измеряют давления заклинивания легочной артерии;
- определяют сатурацию крови в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии;
- определяют сатурацию крови и измерение давления левом предсердии
- Дополнительными показателями, свидетельствующими о наличии легочной гипертензии, на ЭХОКГ являются:
- паттерна кровотока в легочной артерии;
- максимальное скорости в аорте;
- расширение ствола легочной артерии и ее ветвей;
- укорочение изгнания правого желудочка
- Дополнительными показателями, свидетельствующими о наличии легочной гипертензии, на ЭХОКГ являются:
- изменение формы правого и левого желудочков с отклонением межжелудочковой перегородки в левого желудочка и формирование его D–формы;
- увеличение объема, размеров, толщины миокарда правого желудочка;
- увеличение размеров и формы правого предсердия;
- увеличение размеров левых отделов сердца
- Заболевания, ассоциирующиеся с легочной гипертензией – это:
- врожденные пороки сердца (ВПС);
- мочекаменная ;
- серповидно-клеточная анемия;
- системные заболевания
- Заболевания, ассоциирующиеся с легочной гипертензией – это:
- ВИЧ;
- болезни легких, тромбоэмболии;
- портальная гипертензия;
- язвенный колит
- Значение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) выше 130пк/мл у больных с легочной артериальной гипертензией свидетельствует о:
- благоприятном прогнозе заболевания;
- неблагоприятном прогнозе заболевания;
- необходимости трансплантации легких;
- риске летального исхода
- Инструментальный исследования, который строго рекомендован как метод скрининга на легочной гипертензии, это
- ЭКГ;
- ЭХОКГ;
- кардиопульмональный нагрузочный тест;
- рентгенография органов грудной клетки
- Катетеризация полостей сердца и тест на вазореактивность должны проводиться до начала терапии для определения:
- необходимости назначения специфической вазодилятирующей терапии;
- определения прогноза заболевания;
- тактики медикаментозного и хирургического лечения
- На ЭКГ у пациента с легочной артериальной гипертензией обращают на наличие признаков:
- гипертрофии левых отделов сердца;
- гипертрофии правого желудочка;
- гипертрофии правого предсердия;
- нарушения ритма и проводимости
- На ЭХОКГ у пациента легочной артериальной гипертензией оценить систолическую функцию правого желудочка возможно по:
- изменению площади левого предсердия;
- систолической экскурсии фиброзного кольца трикуспидального клапана;
- фракции выброса правого желудочка;
- фракции площади правого желудочка
- Определение циркулирующих эндотелиальных клеток у пациента с легочной артериальной гипертензией может быть полезно при:
- нарушении метаболизма кислорода в периферических тканях;
- ответа на проводимую терапию у детей;
- оценке степени прогрессирования заболевания;
- стратификации риска заболевания
- Основным патогенетическим механизмом легочной гипертензии является регуляции тонуса мышечного слоя сосудов легких, который включает несколько путей:
- нарушение иннервации легких;
- выработки эндотелиальными клетками медиаторов оксида азота;
- повышение продукции мощного вазоконстрикторного пептида эндотелина — 1;
- выработки эндотелиальными клетками медиаторов вазодилатации простациклина и оксида азота
- Основными показателями, которых необходимо проводить при трансторакальной ЭХОКГ у детей с легочной гипертензией, являются
- определение индексов глобальной и локальной деформации миокарда правого желудочка;
- определение систолической экскурсии фиброзного кольца трикуспидального клапана (TAPSE);
- определение скоростных показателей в аорте;
- расчет систолического давления в легочной артерии по пиковому транстрикуспидальному систолическому градиенту давления
- Полисомнография рекомендована для:
- мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики;
- определения газов крови;
- определения формы альвеолярной недостаточности;
- уточнения необходимости в кислородотерапии в ночное
- При катетеризации полостей сердца для подтверждения наличия легочной гипертензии, определения ее гемодинамического типа и степени тяжести производят расчет основных показателей гемодинамики:
- величины внутрисердечного шунтирования крови;
- индексов системного и легочного сосудистых сопротивлений;
- определение скоростных показателей в аорте;
- сердечных индексов большого и малого кругов кровообращения
- При проведении ЭХОКГ у пациента легочной артериальной гипертензией следует оценить:
- диастолическую функцию левого желудочка;
- диастолическую функцию правого желудочка;
- систолическую функцию левого желудочка;
- систолическую функцию правого желудочка
- При проведении ЭХОКГ у пациента легочной артериальной гипертензией следует оценить:
- давление в легочной артерии с учетом давления в правом предсердии и градиента давления в выводном тракте правого желудочка;
- средний систолический градиент давления между левым желудочком и аортой;
- форму, линейные размеры, , толщину миокарда левого желудочка, размеры левого предсердия;
- форму, линейные размеры, объем, толщину миокарда правого желудочка, размеры правого предсердия
- При рентгенографии у пациента с легочной артериальной гипертензией следует обращать внимание на патологические изменения, включающие:
- выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в проекции II дугу по левому контуру сердца;
- повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка;
- расширение корней легких;
- увеличение левых отделов сердца
- При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него:
- болей в грудной клетке;
- головных болей;
- головокружений;
- обмороков, провоцируемых физической нагрузкой
- При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него:
- болей в животе;
- кашля;
- кровохарканья;
- перебоев в ритме сердца, сердцебиения
- При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него:
- зуда кожных покровов;
- одышки;
- снижения переносимости физических нагрузок;
- утомляемости
- При сборе анамнеза рекомендовано расспросить ребенка и/или его родителей о проживании с раннего возраста в условиях
- Крайнего Севера;
- высокогорья;
- плоскогорья;
- средиземноморья
- При трансторакальной ЭХОКГ у детей с легочной гипертензией рекомендовано определение:
- времени ускорения систолического кровотока в стволе легочной артерии;
- диаметров правого и левого желудочков;
- диаметров правого и левого предсердий;
- наличия перикардиального выпота
- При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией могут быть выявлены клинические :
- «бабочка» на лице;
- «бочкообразная» грудная клетка;
- изменение ногтевых пластин в виде «часовых стекол»;
- изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»
- При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией обращают внимание на:
- изменение формы грудной клетки;
- на расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе;
- тела;
- положительный венный пульс
- При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией обращают внимание на:
- горячие кожные покровы;
- изменение ногтевых пластин в виде «часовых стекол»;
- изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»;
- наличие цианоза
- При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано определить:
- на руках и ногах;
- пульсацию на верхних и нижних конечностях;
- температуру тела;
- частоту сердечных сокращений
- При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано оценить :
- волосяного покрова;
- кожных покровов;
- подкожно-жировой клетчатки;
- слизистых
- При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано оценить:
- диурез;
- походку;
- состояние лимфоузлов;
- форму грудной клетки
- При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано:
- исключить психомоторную возбудимость;
- определить наличие или шумов;
- определить частоту сердечных сокращений;
- оценить ритм тонов сердца
- При физикальном обследовании пациента с легочной гипертензией рекомендовано:
- определить характеристики верхушечного и сердечного толчка;
- перкуторно определить сердца;
- провести аускультацию сердца;
- произвести пробу Вальсальвы
- При физикальном обследовании сердца у пациента с легочной гипертензией отмечают:
- расширение границ относительной сердечной тупости;
- резкое ослабление тонов сердца;
- усиление, акцент II тона над легочной артерией;
- усиленный, разлитой сердечный толчок
- Проведение рентгенографии органов грудной клетки рекомендовано больным с легочной артериальной гипертензией для исключения:
- кифосколиоза;
- патологии тимуса;
- сочетания с бронхолегочной патологией;
- тромбоэмболической легочной гипертензии
- Снижение SaО2 ниже 94% по данным пульсоксиметрии в покое может :
- легкая альвеолярной недостаточности;
- состояние после ТЭЛА (вследствие массированного поражения легочных сосудов);
- увеличение объема функционального мертвого пространства (вентилируемые, но не перфузируемые участки легочной ткани) у больных с идиопатической легочной артериальной гипертензией;
- формирование вено-артериального сброса при системно-легочных шунтах
- У пациента с легочной гипертензией при аускультации сердца отмечают:
- диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла);
- систолический шум трикуспидальной недостаточности;
- усиление, акцент II тона над легочной артерией;
- шум трения перикарда
- Уровень N–терминального мозгового натрийуретического пептида (NT–proBNP) выше 1664пг/мл является прогностически:
- благоприятным;
- неблагоприятным;
- сомнительным
- ЭХОКГ рекомендована пациенту с легочной артериальной гипертензией, как неинвазивный инструмент для:
- мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики;
- оценки морфологии правого желудочка;
- оценки функции левых отделов сердца;
- оценки функции правого желудочка
- Эхокардиография (ЭХОКГ) строго рекомендована, как метод скрининга всем пациентам с:
- отягощенным аллергоанамнезом;
- прогрессирующей одышкой;
- синкопе не установленного генеза;
- снижением толерантности к физической нагрузке
