Клинические маски первичных иммунодефицитов (ПИД)

«Атопический» дерматит при синдроме Оменн обычно сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками

Аутоиммунные осложнения (артрит, склередема, цитопении, системная красная волчанка, васкулит, неспецифический язвенный колит) развиваются часто при следующих синдромах

• гипотрофия;
• лимфаденопатия;
• микроцефалия с рождения;
• рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой;
• синдром мальабсорбции;
• эозинофилия, повышение IgE

Для каких первичных иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?

• аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
• наследственный ангионевротический отёк;
• синдром Вискотта-Олдрича;
• синдром Луи-Бар;
• синдром Оменн;
• синдром гипериммуноглобулинемии М

Для наследственного ангионевротического отёка характерно

• Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
• гипер-IgE синдром;
• наследственный ангионевротический отёк;
• синдром Луи-Бар;
• синдром Ниймеген

Для тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности, кроме синдрома мальабсорбции характерны следующие симптомы

• абдоминальные боли, связанные с отёком стенок полых органов;
• отеки локализованы только на лице или шее;
• отёк формируется в течение нескольких минут после контакта с аллергеном;
• семейный анамнез, характерный для Х-сцепленного заболевания;
• семейный анамнез, характерный для аутосомно-доминантного наследования;
• холодные не зудящие отеки, не сопровождающиеся крапивницей

Изменениями в клиническом анализе крови, настораживающими в отношении первичного иммунодефицита, являются

Инфильтративный очаг в лёгких, не поддающийся терапии антибактериальными средствами, может быть связан со следующими причинами

• БЦЖ-ит, гипотрофия, дерматит;
• БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта;
• дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит;
• дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта;
• тяжёлые инфекции респираторного тракта, оппортунистические инфекции, дерматит

Клинико-лабораторные признаки, позволяющие заподозрить первичный иммунодефицит у ребенка с шаткостью походки — это

• железодефицитная анемия;
• лимфопения;
• нейтропения;
• повышение СОЭ;
• тромбоцитоз;
• тромбоцитопения

Лабораторным подтверждением синдрома Луи-Бар является

• грибковое поражение, злокачественное новообразование;
• грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз, злокачественное новообразование;
• лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз;
• туберкулёз, грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация

Маска «атопический дерматит» характерна для следующих синдромов

• атопический дерматит;
• гипогаммаглобулинемия;
• онкологическое заболевание;
• повышение альфа-фетопротеина;
• рецидивирующие инфекционные осложнения;
• частые ОРВИ без осложнений

Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» при Аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками

Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» чаще всего характерна для следующих синдромов

• гипогаммаглобулинемия;
• повышение альфа-фетопротеина на фоне характерной клинической картины;
• резкое снижение уровня CD19+;
• резкое снижение уровня CD4

Маска «синдром мальабсорбции» при тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности сочетается со следующими клиническими признаками

• Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
• Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
• аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
• синдром Вискотта-Олдрича;
• синдром ДиДжорджи;
• синдром Оменн;
• тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность

Маска «цитопения» при Первичных иммунодефицитах может быть обусловлена следующими причинами

• аутоиммунные осложнения;
• пневматоцеле;
• повышение уровня CD3+ CD4- CD8- лимфоцитов;
• повышение уровня IgE;
• рецидивирующие инфекционные осложнения

Микроцефалия в сочетании с интеллектуальными нарушениями характерна для

• Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
• аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
• общая вариабельная иммунная недостаточность;
• синдром Вискотта-Олдрича;
• синдром активационно-индуцированной PIK3

Назовите клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси

Наиболее полные характеристики синдрома Вискотта-Олдрича – это

• CMV-инфекция;
• БЦЖ-ассоциированная инфекция;
• микроцефалия;
• оппортунистические инфекции;
• резкая задержка физического развития;
• телеангиэктазы

Неинфекционные поражения лёгких при общей вариабельной иммунной недостаточности сочетаются со следующими клинико-лабораторными проявлениями

• аутоиммунная цитопения;
• генетически детерминированная цитопения;
• злокачественное поражение костного мозга;
• следствие геморрагического синдрома;
• цитопения на фоне инфекции;
• частые ОРВИ в анамнезе

Неинфекционными поражениями желудочно-кишечного тракта, наблюдающимися при первичных иммунодефицитах, являются

• болезни Брутона;
• дефицита лигазы IV;
• синдрома Вискотта-Олдрича;
• синдрома ДиДжорджи;
• синдрома Луи-Бар;
• синдрома Ниймеген

От других заболеваний первичные иммунодефициты отличаются наличием

• абсцессы печени;
• альбинизм;
• пневмоцистная пневмония;
• специфические азурофильные гранулы;
• цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом

Первичные иммунодефициты — это

Первичные иммунодефициты, при которых чаще развивается инфекционная лимфопролиферация

• «атопический» дерматит и геморрагический синдром у мальчика;
• «атопический» дерматит, рецидивирующие инфекционные заболевания и геморрагический синдром у мальчика;
• геморрагический синдром у мальчика;
• рецидивирующие инфекционные заболевания у мальчика;
• упорно текущий «атопический» дерматит у мальчика

Первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы – это

• гепатоспленомегалия на фоне инфекций;
• полное отсутствие CD3+;
• рецидивирующие инфекции респираторного и желудочно-кишечного трактов;
• снижение уровня двух и более фракций иммуноглобулинов, один из которых IgG;
• старт клинических симптомов у детей старше 2 лет;
• телеангиэктазы на коже

Подозревать первичный иммунодефицит следует у пациента

• болезнь Крона;
• диарея путешественников;
• лимфоидная инфильтрация кишечника;
• неспецифический язвенный колит;
• склерозирующий холангит;
• экссудативная энтеропатия

Поражение кожи при IPEX-синдроме обычно сопровождается

• ведущего клинического симптома плюс важных дополнительных признаков;
• ведущего признака;
• единственного осложнения

Поражения желудочно-кишечного тракта при первичных иммунодефицитах развиваются из-за

Преобладание первичных иммунодефицитов (ПИД) среди мужского населения связано в большей мере с преобладанием

• временные генетически детерминированные заболевания;
• вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций;
• генетически детерминированные заболевания с дефектом разных звеньев иммунной системы;
• рецидивирующие инфекционные заболевания;
• состояния, развивающиеся на фоне врождённой патологии разных органов

При каких первичных иммунодефицитах может наблюдаться тяжёлая упорно текущая экзема у мальчика?

• Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
• аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
• гипер-IgМ синдром;
• общая вариабельная иммунная недостаточность;
• синдром Вискотта-Олдрича

Развитие инфекционного дерматита при Х-сцепленной агаммаглобулинемии сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками

• Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
• атопическая бронхиальная астма;
• атопический дерматит;
• гипер IgE синдром;
• синдром Оменн

Симптомокомплекс: холодные, не зудящие, спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой, локализующиеся на лице, шее, дистальных отделах конечностей, в стенках полых органов, возникающие в течение нескольких часов или дней, развивается при следующем заболевании

• перенёсшего одну тяжёлую пневмонию;
• с однократным эпизодом фурункулёза;
• с рецидивирующими «холодными» абсцессами печени и лёгких;
• с рецидивирующими гнойными отитами и микроцефалией;
• с рецидивирующими пневмониями и гипотрофией;
• с рецидивирующими фарингитами;
• часто болеющего ОРВИ

Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов

Трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина развивается в результате миграции материнских

• врождёнными пороками сердца и челюстно-лицевой области;
• гипоплазией тимуса и паращитовидных желёз;
• гипотрофией;
• диабетом 1 типа;
• шаткостью походки;
• энтеропатией

Экзема при Гипер IgE синдроме сочетается со следующими клиническими проявлениями

• аутовоспалительного поражения;
• гранулематозного поражения стенок;
• злокачественного поражения;
• инфекционного поражения;
• лимфоидной инфильтрации слизистой;
• экссудативной энтеропатии

• Х-сцепленных вариантов ПИД;
• аутосомно-рецессивных вариантов ПИД;
• наследования с неполной пенетрантностью;
• синдромов с аутосомно-доминантным наследованием

• Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
• гипер-IgE синдром;
• синдром Вискотта-Олдрича;
• синдром Луи-Бар;
• синдром гипериммуноглобулинемии М;
• хроническая гранулематозная болезнь

• гипогаммаглобулинемия;
• гипоплазия лимфоидной ткани;
• рецидивирующие бактериальные инфекции;
• снижение уровня CD19+ <2%;
• снижение уровня CD4+ <20%

• ангионевротический отёк Квинке;
• атопический дерматит;
• аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
• наследственный ангионевротический отёк;
• хроническая идиопатическая крапивница

• женского пола с геморрагическим синдромом;
• женского пола с экземой и геморрагическим синдромом;
• мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом на фоне тромбоцитопении;
• мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями;
• мужского пола с экземой и геморрагиями

• лимфоцитов через фето-плацентарный барьер;
• макрофагов через фето-плацентарный барьер;
• нейтрофилов в кровь плода;
• цитокинов в кровь ребенка во время родов

• врожденные пороки челюстно-лицевой области (часто — расщепление лица);
• пневматоцеле;
• повышен риск развития грибковых инфекций;
• повышенная склонность к переломам трубчатых костей;
• характерные черты лица — гипертелоризм, широкая переносица, широкий курносый нос