Ихтиоз у детей. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)

    Помощь и консультация с учебными работами

    Отправьте заявку и получите точную стоимость и сроки через 5 минут

    • ARC–синдром включает

    • артрогрифоз;
    • недоношенность;
    • почечную дисфункцию;
    • синдром холестаза

    • KID синдром характеризуется

    • глухотой;
    • ихтиозом;
    • кератитом;
    • спленомегалией

    • MEDNIK синдром характеризуется

    • глухотой;
    • ихтиозом;
    • слепотой;
    • умственной отсталостью

    • «Феноменом линьки» называют

    • воротничковое шелушение по краю эрозий;
    • выраженный гиперкератоз в виде шипов;
    • отсутствие поражения кожи лица и кистей;
    • скопление чешуек на задней поверхности шеи

    • Генетически детерминированное изменение эпидермиса при ихтиозе приводит

    • к нарушению барьерной функции эпидермиса;
    • к нарушению работы сальных желез;
    • к снижению способности связывать воду;
    • к снижению способности связывать свободные радикалы

    • Дефицит стероидной сульфатазы приводит к

    • отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата;
    • повышенному потоотделению;
    • повышенному сцеплению роговых чешуек;
    • ретенционному гиперкератозу

    • Дефицит сульфатаз клинически проявляется такими заболеваниями, как

    • дефицит стероид-сульфатазы;
    • метахроматическая лейкодистрофия;
    • мукополисахаридоз;
    • полинейропатия

    • Дефицит филаггрина приводит к

    • атипичному делению кератоцитов;
    • гибели клеток дермы;
    • снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса;
    • структурному нарушению клеток рогового слоя

    • Изолированные вульгарные ихтиозы дебютируют чаще

    • после 2 неделе жизни;
    • после 2-го месяца жизни;
    • после 3-го месяца жизни;
    • после 6-го месяца жизни

    • Ихтиоз Курта-Маклина наследуется по

    • аутосомно-доминантному типу;
    • аутосомно-рецессивному типу;
    • полигенному типу;
    • рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой

    • Ихтиоз клинически проявляется

    • атрофией;
    • гиперкератозом;
    • гиперплазией;
    • полиморфизмом

    • Ихтиоз соответствует классу по МКБ-1

    • F00-F99;
    • G00-G99;
    • L00-L99;
    • Q00-Q99

    • Ихтиозы бывают

    • аллергические;
    • наследственные;
    • приобретенные;
    • химические

    • Ихтиозы – это

    • воспаление дермы, возникающее в результате воздействия на нее биологической природы;
    • гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом;
    • острое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся разнообразной сыпью, чувством жжения;
    • хроническое неинфекционное заболевание, дерматоз, поражающий в основном кожу

    • К аутосомно-рецессивным врожденным ихтиозам относят

    • буллезные ихтиозы;
    • ихтиоз Арлекина;
    • пилинг-синдром;
    • триходистрофии

    • К буллезным ихтиозам относят

    • буллезный ихтиоз типа Сименса;
    • врожденную буллезную ихтиозиформную эритродермию;
    • иглистый ихтиоз Курта-Маклина;
    • пластинчатый ихтиоз

    • Клинические признаки врожденного ихтиоза

    • коллодиевидный ребенок;
    • угроза гипо-/гипертермии;
    • эктропион и эклабиум;
    • эритродермия

    • Клинические формы пилинг-синдрома

    • акральная;
    • генерализованная;
    • локальная;
    • сакральная

    • Мутации гена, который кодирует фермент трансглутаминазу кератиноцитов приводит к

    • атипичному делению кератоцитов;
    • гибели клеток дермы;
    • снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса;
    • структурному нарушению клеток рогового слоя

    • Мутации генов кератина, вызывают

    • вакуольную дегенерацию зернистого;
    • дегенерацию верхнего шиповатого слоев эпидермиса;
    • образование гиперпигментированных участков;
    • образование поверхностных пузырей

    • Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия преимущественно наследуется по

    • аутосомно-доминантному типу;
    • аутосомно-рецессивному типу;
    • полигенному типу;
    • рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу наследования

    • Общей чертой для наследуемых врожденных ихтиозов является

    • атрофия;
    • гиперплазия;
    • полиморфизм;
    • эритродермия

    • Общим для всех буллезных ихтиозов является

    • генетически детерминированное изменение эпидермиса;
    • мутации в гене стероидной сульфатазы;
    • мутации генов кератина;
    • мутация гена трансглутаминазы

    • Общим для всех форм ихтиоза является

    • генетически детерминированное изменение эпидермиса;
    • мутации в гене стероидной сульфатазы;
    • мутация генов кератинов;
    • нарушение гена кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов

    • Основными клиническими проявлениями вульгарного ихтиоза являются

    • выраженное шелушение кожи;
    • глухота;
    • повышенная складчатость ладоней и подошв;
    • спленомегалия;
    • фолликулярный гиперкератоз

    • Отличительной особенностью Ихтиоза Курта-Маклина является

    • наличие выраженного шелушения;
    • наличие пилинг-синдрома;
    • наличие эрозий;
    • отсутствие эрозий

    • Отличительной особенностью ихтиоза с Х-сцепленной хромосомой является

    • наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч;
    • отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков»;
    • появление онихолизис;
    • фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч

    • Отличительной особенностью при буллезном ихтиозе типа Сименса является

    • «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
    • наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч;
    • отсутствие ладонно-подошвенных кератозов;
    • появление онихолизис

    • Пластинчатый ихтиоз может наследоваться

    • аутосомно-доминантно;
    • аутосомно-рецессивно;
    • митохондриальными генами;
    • полигенно

    • При Х-сцепленном ихтиозе генетический дефект – это

    • мутации в гене стероидной сульфатазы;
    • мутация генов кератинов;
    • нарушение гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов;
    • нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина

    • При пластинчатом ихтиозе отмечается мутация гена

    • кератина;
    • профилагрина;
    • стероидной сульфатазы;
    • трансглутаминазы

    • Синдром «терки» характерен для

    • Х-сцепленного ихтиоза;
    • буллезного ихтиоза типа Сименса;
    • вульгарного ихтиоза;
    • иглистого ихтиоза Курта-Маклина

    • Синдром Нетертона характеризуется

    • «бамбуковыми волосами»;
    • атопической экземой;
    • глухотой;
    • ихтиозом

    • Синдром Чанарина-Дофмана характеризуется

    • врожденным мелкопластинчатым ихтиозом;
    • гепатоспленомегалией;
    • глухотой;
    • задержкой умственного развития

    • Синдром ихтиоза при недоношенности характеризуется

    • глухотой;
    • казеозной десквамацией эпидермиса;
    • недоношенностью;
    • неонатальной асфиксией

    • Синдромы с врожденным ихтиозом

    • болезнь Гоше;
    • болезнь Рефсума;
    • синдром Чанарина-Дофмана;
    • синдром Шегрена-Ларссона

    • Синдромы, ассоциированные с вульгарным ихтиозом, это

    • болезнь Гоше;
    • болезнь Рефсума;
    • дефицит сульфатаз;
    • синдром Чанарина–Дофмана

    • Трихотиодистрофии характеризуются

    • гигантизмом;
    • ломкими волосами;
    • нарушением умственного развития;
    • понижением фертильности

    • Х-сцепленный ихтиоз характеризуется

    • аутосомно-рецессивным типом наследования;
    • наследованием, связанным с митохондриальными генами;
    • полигенным типом наследования;
    • рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования

    • Характерной особенностью буллезного ихтиоза типа Сименса является

    • «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
    • выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза»;
    • наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки»;
    • отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков»

    • Характерной особенностью иглистого ихтиоза Курта-Маклина является

    • «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
    • выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза»;
    • наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки»;
    • отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков»

    • Характерные симптомы для болезни Рефсума

    • глухота;
    • ихтиоз, кератодермия ладоней и подошв;
    • пигментный ретинит;
    • хронические запоры
    Статья была для вас полезной?
    да
    54.11%
    нет
    45.89%
    Проголосовало: 207
    Оцените статью
    Практика студента
    Видео-отзывы
    Добавить комментарий

    1. Ольга

      Здравствуйте
      Нужна помощь написать преддипломную практику

      Ответить
      1. Станислав автор

        Ольга, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнения

    2. Кирилл

      Нужно переделать две практики. Вы сможете под ключ? Нужны печати организации (специальность «Менеджмент»)

      Ответить
      1. Станислав автор

        Кирилл, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнения

    3. Анастасия

      Добрый день. Хочу заказать учебную, производственную и преддипломную практику. Специальность «Психология» Тема диплома « Роль наследственных и социальных факторов в психическом развитии личности» Куда скинуть материалы?

      Ответить
      1. Станислав автор

        Анастасия, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнени

    4. Захар

      Преддипломную практику делаете? Какая цена, сроки?

      Ответить
      1. Станислав автор

        Захар, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнения

    5. Мария

      Здравствуйте, хочу заказать учебную практику, Специальность «Юриспруденция». Печати не нужны, только выполнение индивидуального заданий. Какая стоимость и сколько по времени займёт?

      Ответить
      1. Станислав автор

        Мария, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнения

    Заполните форму и получите расчет

      Этот сайт использует файлы cookie для улучшения пользовательского опыта. Продолжая использовать сайт, вы соглашаетесь на использование файлов cookie.