- В каких суставах чаще всего выражен артрит при гранулематозе Вегенера?
- голеностопных;
- коленных;
- лучезапястных;
- плечевых;
- плюснефаланговых;
- тазобедренных
- Где чаще всего локализуются кожные проявления у больных гранулематозом Вегенера?
- в области бедер;
- в области крупных суставов;
- в области мелких суставов кистей и стоп;
- в области предплечья;
- в области скул;
- в области ягодиц
- Для исключения каких паразитарных инфекций необходимо провести серологическое исследование крови у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
- аскаридоз;
- описторхоз;
- токсоплазмоз;
- трихинеллез;
- цистицеркоз;
- эхинококкоз
- Изменения каких лабораторных показателей обнаруживаются при поражении почек у больных гранулематозом Вегенера?
- альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг;
- бактериурия более 10?4 КОЕ/мл;
- выраженная лейкоцитурия;
- гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения;
- протеинурия > 0,3 г/сут;
- цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная
- К каким видам кишечных инфекций следует провести определение антител классов A, M, G больным с подозрением на гранулематоз Вегенера для дифференциальной диагностики?
- Proteus mirabilis;
- Salmonella enterica;
- Salmonella typhi;
- Shigella flexneri;
- Yersinia enterocolitica
- Как может проявлять себя гранулематоз Вегенера в первом периоде течения заболевания?
- исчезновением обоняния;
- надсадным кашлем или нехваткой воздуха;
- отеком и болью в мошонке;
- снижением слуха;
- увеличением подчелюстных лимфоузлов с отеком шеи;
- усиленным выпадением волос
- Как проявляется терминальный период гранулематоза Вегенера?
- неврологическими проявления (гемипарез, психоэмоциональные расстройства);
- остеонекрозом;
- перфорацией кишечника с разлитым перитонитом;
- развитием почечной или сердечно-легочной недостаточности;
- тромбозом артерий или аневризмы
- Какие анамнестические данные необходимо учитывать при диагностике гранулематоза Вегенера?
- наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например, эпилептиформных приступов;
- наличие контакта с больным туберкулезом; аллергические реакции, а также реакции на профилактические прививки; наличие животных, птиц в доме;
- наличие родственников с ревматическими болезнями;
- ожирение, гипергликемия и гиперлипидемия;
- случаи внутриутробной гибели плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие;
- эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола
- Какие варианты течения гранулематоза Вегенера встречаются?
- вторичный;
- генерализованный;
- локальный;
- нестойкий;
- ограниченный;
- рецидивирующий
- Какие виды ANCA можно определить методом иммунофлюоресцентного анализа у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
- aANCA;
- cANCA;
- dANCA;
- gANCA;
- pANCA
- Какие виды гломерулонефрита развиваются у больных гранулематозом Вегенера?
- диффузный;
- мембранозный;
- некротизирующий;
- очаговый;
- сегментарный;
- фокальный
- Какие виды поражений сердечно-сосудистой системы встречаются при гранулематозе Вегенера?
- аневризма дуги аорты;
- атеросклероз;
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- инфаркт миокарда;
- поражение и воспаление стенок и оболочек сердца (миокардит, перикардит,эндокардит);
- пороки клапанов сердца
- Какие дополнительные исследования показателей крови проводятся у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
- антитела к тканевой трансглутаминазе класса IgA;
- исследование антител к гистонам;
- микробиологическое исследование крови;
- молекулярно-биологическое исследование крови на определение ДНК Brucella Bacteria;
- определение антител к антигену Смита;
- определение иммунофенотипа лимфоцитов
- Какие жалобы и клинические проявления в верхних дыхательных путях встречаются у больных гранулематозом Вегенера?
- аденоидит III-IV степени;
- выраженный постназальный затек;
- заложенность носа с гнойно-кровянистым отделяемым;
- изменение формы носа, отек спинки носа;
- изолированное поражение клиновидной пазухи;
- снижение обоняния, гнусавость
- Какие жалобы и клинические проявления нижних дыхательных путей могут встречаться у больных гранулематозом Вегенера?
- болевой синдром при глотании и кашле;
- кровохарканье;
- обильное слизисто-гнойное отделяемое из трахеи и бронхов;
- одышка, стридорозное дыхание;
- охриплость голоса;
- синдром обструктивного апноэ сна
- Какие жалобы предъявляют пациенты в дебюте заболевания гранулематоза Вегенера?
- на депрессию, повышенную возбудимость, нарушение настроения, памяти;
- на кожную сыпь, возникающую в результате реакции на солнечный свет;
- на кровотечения из носа, отек спинки носа, деформацию носовой перегородки, отек половины лица, гнусавость голоса, охриплость голоса, исчезновение обоняния;
- на отек мошонки и язвы гениталий;
- на повышение температуры до субфебрильных-фебрильных цифр, недомогание, слабость, потерю массы тела;
- на увеличение глазного яблока и его «выпирание» из глазницы
- Какие инструментальные методы диагностики проводят больным гранулематозом Вегенера в стадии активной и неактивной болезни?
- остеоденсиметрию;
- проведение биопсии лимфатических узлов;
- проведение магнитно-резонансной томографии головы и шеи;
- проведение сцинтиграфии костей;
- пункцию костного мозга;
- электрокардиографию
- Какие инструментальные методы диагностики проводятся больным с подозрением на гранулематоз Вегенера?
- исследование спинномозговой жидкости;
- магнитно-резонансную ангиографию;
- обзорную рентгенографию кистей и стоп;
- ультразвуковое исследование внутренних органов;
- ультразвуковую диагностику сосудов шеи и нижних конечностей;
- эхокардиографию
- Какие клинические проявления желудочно-кишечного тракта встречаются у больных гранулематозом Вегенера?
- афты слизистой оболочки ротоглотки, хейлит, глоссит;
- дивертикулез толстого кишечника;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- инфаркт печени и селезенки;
- острая кишечная непроходимость;
- острый холецистит
- Какие клинические проявления мочевыделительной системы встречаются у больных гранулематозом Вегенера?
- гематурия и протеинурия;
- мочекаменная болезнь;
- отеки;
- развитие абсцессов почки;
- развитие поликистоза почек;
- развитие почечной недостаточности
- Какие методы исследования дыхательной системы проводят при подозрении на гранулематоз Вегенера?
- бронхоскопию;
- исследование функции внешнего дыхания;
- компьютерную томографию органов грудной полости;
- непрямую микроларингоскопию;
- плевральную пункцию;
- торакоскопию
- Какие методы исследования желудочно-кишечного тракта проводят при подозрении на гранулематоз Вегенера?
- исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori;
- лапароскопическое исследование органов брюшной полости;
- проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза;
- проведение толстокишечной видеоэндоскопии;
- рентгеновское контрастное исследование кишечника с барием;
- эзофагогастродуоденоскопию с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
- эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию
- Какие органы и системы поражаются при генерализованной форме гранулематоза Вегенера?
- верхние дыхательные пути;
- железистая ткань;
- желудочно-кишечный тракт;
- костная ткань;
- половые органы;
- сердечно-сосудистая система
- Какие патогенетические механизмы присущи гранулематозу Вегенера?
- гиперпродукция антинуклеарных антител, обусловленная избыточной активностью В-лимфоцитов;
- инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул;
- появление LE-клеток и антител к Sm-антигену;
- появление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к протеиназе-3;
- формирование периваскулярных и экстравазальных гранулем
- Какие поражения легких характерны для гранулематоза Вегенера?
- отек легких;
- полости в легких;
- узлы в легких;
- фиброз легких;
- фиксированные инфильтраты легких;
- эмфизема легких
- Какие пробы проводятся у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера для исключения бруцеллеза?
- проба Брюне;
- проба Вебера;
- проба Галена;
- проба Кумбса;
- проба Ринне
- Какие проявления при поражении мышечной ткани наблюдаются у больных гранулематозом Вегенера?
- атрофия;
- миалгия;
- миастения;
- миодистрофия;
- миотония
- Какие этиологические факторы могут сыграть роль в развитии гранулематоза Вегенера?
- генетическая предрасположенность, влияние факторов окружающей среды, инфекция и стрессовый фактор;
- генетические нарушения и эстрогенная стимуляция;
- гормональные факторы (продукция половых гормонов), бактериальная(стоматогенная) и вирусная инфекция, химические вещества, стресс, профессиональные вредности, табакокурение;
- предшествующая гнойная инфекция или туберкулез респираторного тракта
- Каков основной механизм патогенеза гранулематоза Вегенера?
- избыточная активность В-лимфоцитов, возникающая в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов, а также нарушение как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция интерлейкина-2;
- избыточное цитруллинирование (замены нормальной аминокислоты аргинина на атипичную – цитруллин) белков и активация иммунокомпетентных клеток (дендритных клеток, макрофагов, Т- и В-лимфоцитов);
- наличие антител к цитоплазме нейтрофилов, которые связываются с антигенами, экспрессируемыми нейтрофилами (протеиназой-3, миелопероксидазой и др.);
- положительная корреляция с I классом системы HLA B5101, полиморфизм генов, контролирующих иммунный ответ и кодирующие синтез ряда цитокинов, факторов роста, молекул адгезии
- Какой показатель в анализе кала необходимо брать пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника с подозрением на гранулематоз Вегенера?
- исследование кала на альфа-1-антитрипсин;
- исследование кала на кальпротектин;
- исследование кала на панкреатическую эластазу-1;
- исследование кала на скрытую кровь;
- содержание углеводов в кале
- Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к миелопероксидазе?
- болезнь Бехчета;
- болезнь Кавасаки;
- гигантоклеточный артериит;
- гранулематоз Вегенера;
- системная красная волчанка
- Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к протеиназе-3?
- аортоартериит Такаясу;
- болезнь Бехчета;
- гигантоклеточный артериит;
- гранулематоз Вегенера;
- системная красная волчанка
- Какой специфический анализ проводится у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера с фебрильной лихорадкой для дифференциальной диагностики с сепсисом?
- наличие антистрептолизина-О;
- определение С-реактивного белка;
- определение концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M;
- определение ревматоидного фактора;
- прокальцитониновый тест
- Какой специфический диагностический метод необходимо провести больным с подозрением на гранулематоз Вегенера?
- проведение внутрикожной пробы на грибковые и бактериальные заболевания;
- проведение глюкозотолерантного теста;
- проведение кожной пробы с туберкулином;
- проведение пробы Штанге и Генчи;
- проведение реакции Кумбса
- На какие изменения и повышения каких показателей иммунологического анализа крови следует обратить внимание у больных гранулематозом Вегенера в острой фазе?
- наличие HLA B5(51) антигена;
- повышение ?1-антитрипсина, ?2-макроглобулина;
- повышение концентрации С-реактивного белка;
- положительные антитела к La/SS-B;
- положительные антитела к кардиолипинам и ?2 гликопротеинам;
- положительный антинуклеарный фактор
- На какие изменения показателей крови в биохимическом анализе крови следует обратить внимание у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
- гиперпротеинемию, гипохолестеринемию;
- гипопротеинемию, гиперхолестеринемию;
- повышение АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ;
- повышение КФК и ЛДГ;
- понижение калия
- На какие изменения показателей крови в общем анализе крови следует обратить внимание у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
- базофилию;
- значительное повышение СОЭ;
- моноцитарный лейкоцитоз;
- нейтрофильный лейкоцитоз;
- тромбоцитопению;
- эозинофилию
- Назовите патогенетические проявления гранулематоза Вегенера?
- возникновение воспаления и инфильтрации сосудистой стенки лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами, а также пролиферация эндотелия, приводящая к сужению и облитерации артерий и вен и развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки;
- возникновение экссудативно-пролиферативного воспаления, характеризующийся формированием лимфоцитарных инфильтратов, накоплением макрофагов, развитием неоангиогенеза, пролиферацией клеток синовиальной оболочки и фибробластов с образованием агрессивной ткани — паннуса;
- освобождение лизосомальных ферментов под влиянием иммунных комплексов (ЦИК) — в поврежденных органах развивается иммунное воспаление, ведущее к деструкции соединительной ткани;
- распространенное воспаление мелких сосудов и одновременным формированием периваскулярных и экстравазальных гранулем макрофагального типа с клетками Лангханса в пораженных органах и тканях
- Наличие каких микроорганизмом следует исключить у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера для дифференциальной диагностики иммунодефицита и нетипичным течением заболевания?
- Actinomyces albus;
- Aspergillus fumigatus;
- Candida albicans;
- Pityrosporum ovale;
- Sporothrix schenckii
- Носительство какого микроорганизма в полости носа может влиять на развитие более тяжелого течения гранулематоза Вегенера?
- Chlamydia pneumoniae;
- Mycoplasma pneumoniae;
- Staphylococcus aureus;
- Streptococcus pneumoniae;
- Streptococcus pyogenes
- Перечислите диагностические критерии, по которым можно установить диагноз гранулематоз Вегенера
- гранулематозное воспаление в стенке артерии, периваскулярной или экстраваскулярной зоне;
- наличие анти-нейтрофильных цитоплазматических антител по данным иммунофлюоресцентного исследования;
- нерубцовая алопеция (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками);
- хроническое гнойное или геморрагическое воспаление полости носа, носовые кровотечения, корки, гранулемы и прочее;
- язвенно-некротический васкулит, дигитальный артериит;
- язвы гениталий, эпидидимит
- При каком виде васкулита в крови обнаруживаются ANCA (Анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела)?
- артериите Такаясу;
- болезни Бехчета;
- болезни Кавасаки;
- гигантоклеточном артериите;
- гранулематозе Вегенера
- При каком виде васкулита встречается поражение верхних дыхательных путей?
- болезни Бехчета;
- болезни Кавасаки;
- гранулематозе Вегенера;
- системной красной волчанке;
- узелковом периартериите
- При каком виде васкулита встречается поражение органа слуха?
- при болезни Бехчета;
- при болезни Шёнлейна-Геноха;
- при гранулематозе Вегенера;
- при системной красной волчанке;
- при узелковом периартериите
- При каком виде васкулита встречается поражение почек?
- при артериите Тасаясу;
- при болезни Бехчета;
- при гигантоклеточном артериите;
- при гранулематозе Вегенера;
- при синдроме Когана
- С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
- болезнью Шейермана;
- подаргой;
- псориатическим артритом;
- синдромом Гудпасчера;
- системной красной волчанкой;
- туберкулезом
- У какой возрастной группы чаще всего развивается гранулематоз Вегенера?
- у девочек подросткового возраста;
- у женщин от 25 до 40 лет;
- у мальчиков и девочек в возрасте 3-10 лет;
- у мужчин и женщин после 40 лет
- Что такое гранулематоз Вегенера?
- это аутоиммунное ревматическое заболевание с многочисленными клиническими проявлениями и непредсказуемым течением, поражающее любые органы или системы, которое довольно часто развивается в течение нескольких месяцев или лет со стойкими или наоборот быстро меняющимися клиническими проявлениями, волнообразным течением, чередованием ремиссий и обострений;
- это гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек);
- это иммуновоспалительное (аутоиммунное) ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом и системным поражением внутренних органов, приводящее к ранней инвалидности и сокращению продолжительности жизни пациентов;
- это системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и других органов с хроническим течением, и непредсказуемыми обострениями и ремиссиями
- Что является антигеном-мишенью (антигеном, экспрессируемым нейтрофилами) к цитоплазме нейтрофилов — для антител cANCA?
- миелопероксидаза;
- протеаза;
- протеиназа-3;
- фосфолипаза-2;
- циклический цитруллинированный пептид