Ответы на тесты "Гипопаратиреоз у детей и подростков" за 2024 год

Выберите верное определение гипопаратиреоза

гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом периферического действия паратгормона;
гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом секреции паратгормона;
гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом синтеза паратгормона;
гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом синтеза, секреции или периферического действия паратгормона

Выберите верные утверждения

основным органом-мишенью для паратгормона является костная ткань;
основным органом-мишенью для паратгормона являются почки;
основными органами-мишенями для паратгормона является костная ткань и почки

Выберите верные утверждения

активация кальций-чувствительных рецепторов приводит к снижению синтеза и секреции ПТГ;
кальций-чувствительные рецепторы активируются в ответ на повышение уровня Са-ионов в крови;
кальций-чувствительные рецепторы активируются в ответ на снижение уровня Са-ионов в крови;
кальций-чувствительные рецепторы регулируют синтез и секрецию ПТГ

Выберите верные утверждения

при лечении псевдогипопаратиреоза назначается альфакальцидол;
при лечении псевдогипопаратиреоза назначается холекальциферол;
при лечении псевдогипопаратиреоза назначается холекальциферол и препараты кальция

Выберите верные утверждения

при лечении гипопаратиреоза уровень кальция крови необходимо поддерживать ближе к верхней границе нормы;
при лечении гипопаратиреоза уровень кальция крови необходимо поддерживать в средних границах нормальных значений;
при лечении гипопаратиреоза уровень кальция крови необходимо поддерживать по нижней границе нормы или чуть ниже нижней границы нормы

Выберите верные утверждения

при компенсации гипокальциемии при гипопаратиреозе необходимо учитывать риск развития нефрокальциноза даже при нормокальциемии;
при компенсации гипокальциемии при гипопаратиреозе необходимо учитывать риск развития нефрокальциноза при недостаточной дозе альфакальцидола;
при компенсации гипокальциемии при гипопаратиреозе необходимо учитывать риск развития нефрокальциноза при передозировке альфакальцидола

Выберите верные утверждения

при гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе риск развития гиперкальциемии одинаков, так как и в том и в другом случае отмечается повышенная экскреция кальция с мочой;
при гипопаратиреозе не отмечается повышенной экскреции кальция с мочой;
при псевдогипопаратиреозе не отмечается повышенной экскреции кальция с мочой

Выберите верные утверждения

ПТГ действует на клетки-органов мишеней как через ядерные, так и через трансмембранные рецепторы;
ПТГ действует на клетки-органов мишеней через трансмембранные рецепторы;
ПТГ действует на клетки-органов мишеней через ядерные рецепторы;
ПТГ действует на органы-мишени через кальций-чувствительные рецепторы;
внутриклеточная передача сигнала от активированного рецептора к ПТГ начинается с активации стимулирующей субъединицы G-белка, связанного с рецептором

Выберите возможные клинические признаки гипокальциемии

бледность кожи;
ларингоспазм;
снижение аппетита у детей до года;
судорожный синдром и парестезии;
сухость кожи;
у детей до года – апноэ

Выберите возможные клинические признаки гипокальциемии

брахидактилия;
гипоплазия эмали;
дилатационныекардиомиопатии;
кандидоз;
ожирение;
синдром удлиненного QT

Выберите митохондриальные болезни, ассоциированные с гипопаратиреозом

MELAS-синдром;
недостаточность митохондриального трифункционального белка;
синдром Бараката (или синдром HRD);
синдром ДиДжорджи и CHARGE синдром;
синдром Кернса-Сейра

Выберите осложнения, наблюдающиеся при гипопаратиреозе

катаракта;
нефрокальциноз;
отложение кальцинатов в мышцах – синдром Фара;
отложение кальцинатов в ткани головного мозга – синдром Фара

Выберите проявления гипокальциемии, характеризующие нарушение нервно-мышечного проведения

бледность кожи;
кардиомиопатии;
ларингоспазм;
судорожный синдром и парестезии;
сухость кожи

Выберите утверждения, верные в отношении аутосомно-доминантной гипокальциемии

активирующая мутация в гене CaSR;
гипокальциемия при «нормальном» или повышенном ПТГ, сниженная экскреция Са с мочой, высокий Са/Сre индекс;
гипокальциемия при «нормальном» или сниженном ПТГ, повышенная экскреция Са с мочой, высокий Са/Сre индекс;
гипокальциемия при «нормальном» или сниженном ПТГ, сниженная экскреция Са с мочой, высокий Са/Сre индекс;
инактивирующая мутация в гене CaSR

Выберите утверждения, верные в отношении псевдогипопаратиреоза

брахидактилия Е, глубокие кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, высокорослость;
брахидактилия Е, подкожные кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, низкорослость;
брахидактилия Е, подкожные кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, хронический кожно-слизистый кандидоз;
гипокальциемия, гиперфосфатемия, но при повышенном ПТГ;
может быть резистентность к ТТГ, к ЛГ/ФСГ, к ГР-РГ;
может быть резистентность к ТТГ, к ЛГ/ФСГ, к ГР-РГ, CаSR

Выберите эффекты паратгормона

повышение костной резорбции;
повышение минеральной плотности костей;
повышение реабсорбции кальция из почечного фильтра;
повышение реабсорбции фосфора из почечного фильтра;
повышение экскреции кальция с мочой;
повышение экскреции фосфора с мочой

Выберите эффекты паратгормона

повышение кальция крови, повышение фосфора крови;
повышение кальция крови, снижение уровня фосфора крови;
повышение уровня активной формы витамина Д за счет активации 1-альфа-гидроксилазы почек;
повышение уровня активной формы витамина Д за счет активации 25-гидроксилазы печени;
снижение кальция крови, повышение фосфора крови

Девочка 5 лет пришла на прием с жалобами на сведение кистей рук. При осмотре белый налет в полости рта, ногти желтого цвета с глубокими продольными бороздами, очаги гипопигментации кожи, алопеция. Предположительный диагноз

CHARGE синдром;
аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа;
аутосомно-доминантная гипокальциемия;
псевдогипопаратиреоз

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: гипопаратиреоз, хронический кожно-слизистый кандидоз, хроническая первичная надпочечниковая недостаточность, алопеция, витилиго, сахарный диабет, аутоиммунный гепатит, гипотиреоз, гипогонадизм, пернициозная (В12-дефицитная) анемия, аспления (гипоспления), сухой кератит, в редких случаях – аутоиммунная тромбоцитопения, или красноклеточная аплазия, метафизарная дисплазия, ретинопатия, интерстициальный нефрит?

CHARGE Синдром;
аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа;
синдром ДиДжорджи;
синдром Кернса-Сейра

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: иммунодефицит в результате гипо-, аплазии тимуса; врожденные пороки сердца; своеобразный фенотип (гипертелоризм, короткий фильтр, микрогнатия, низко посаженные уши, расщелина верхнего нёба); гипо-, аплазия паращитовидных желез?

синдром Бараката;
синдром Ди Джорджи;
синдром Кернса-Сейра;
синдром Саньяд-Сакати

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: колобома, врождённые пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста и/или развития, патология гениталий, аномалии ушной раковины и/или глухота?

CHARGE синдром;
аутоиммунный полигландулярный синдром;
синдром ДиДжорджи;
синдром Саньяд-Сакати

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: митохондриальная энцефалопатия, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды, гипопаратиреоз?

CHARGE синдром;
MELAS-синдром;
недостаточность митохондриальноготрифункционального белка;
синдром Кернса-Сейра

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: наружная офтальмоплегия (паралич наружных мышц глаза), пигментная дегенерация сетчатки, миопатия, кардиомиопатия, гипопаратиреоз?

MELAS-синдром;
недостаточность митохондриального трифункционального белка;
синдром Кернса-Сейра;
синдром Саньяд-Сакати

Перечислите компенсаторные эффекты при гиперкальциемии

активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ;
активация кальций-чувствительных рецепторов и снижение синтеза и секреции ПТГ;
кальций-чувствительные рецепторы неактивны, снижается синтез и секреция ПТГ;
снижение ПТГ приводит к повышению экскреции кальция, повышению реабсорбциифосфора, снижению активности 1-альфа-гидроксилазы;
снижение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 1-альфа-гидроксилазы;
снижение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 25-гидроксилазы

Перечислите компенсаторные эффекты при гипокальциемии

активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ;
кальций-чувствительные рецепторы неактивны, повышается синтез и секреция ПТГ;
повышение ПТГ приводит к повышению экскреции кальция, повышению реабсорбции фосфора, активации 1-альфа-гидроксилазы;
повышение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 1-альфа-гидроксилазы;
повышение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 25-гидроксилазы

Причина нефрокальциноза при гипопаратиреозе

повышенная реабсорбция кальция из почечного фильтра;
повышенная реабсорбция фосфора из почечного фильтра;
повышенная экскреция кальция с мочой;
повышенная экскреция фосфора с мочой

Причина развития псевдогипопаратиреоза

нарушение внутриклеточного ПТГ-сигнального пути;
нарушение секреции ПТГ;
нарушение синтеза ПТГ;
нарушение функции рецептора к ПТГ

Укажите верные утверждения

при гипопаратиреозе применение альфакальцидола не эффективно, так как снижена активность 25-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д;
при гипопаратиреозе применение кальцитриола не эффективно, так как снижена активность 1-альфа-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д;
при гипопаратиреозе применение холекальциферола не эффективно, так как снижена активность 1-альфа-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д;
при гипопаратиреозе применение холекальциферола не эффективно, так как снижена активность 25-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д

Укажите верные утверждения

при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за повышения активности 1-альфа-гидроксилазы;
при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за снижения активности 1-альфа-гидроксилазы;
при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за снижения активности 24-гидроксилазы;
при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за снижения активности 25-гидроксилазы;
при гипопаратиреозе о образование 1,25(ОН)2 витамина не нарушено