- В каком случае показано хирургическое лечение при врожденном гиперинсулинизме?
- наличие неврологических осложнений;
- наличие сопутствующих заболеваний;
- фармако-чувствительное течение;
- фармакорезистентное течение
- Для врождённого гиперинсулинизма характерно
- высокая скорость утилизации глюкозы;
- высокий уровень кетоновых тел в крови на фоне гипогликемии;
- гипотрофия;
- низкая скорость утилизации глюкозы;
- поздняя манифестация заболевания
- Для гиперинсулинемических гипогликемий характерно
- высокое содержание кетоновых тел в крови;
- низкое содержание кетоновых тел в крови;
- подавление секреции инсулина;
- цитолиз
- Для какого заболевания характерно развитие кардиомиопатии, гепатомегалии, гипогликемии?
- врождённый гиперинсулинизм;
- гликогеноз 0 типа;
- дефекты бета-окисления жирных кислот;
- непереносимость фруктозы
- Для синдрома Беквита-Видемана характерно
- аномалии строения почек;
- гемигиперплазия;
- задержка внутриутробного развития;
- макросомия при рождении;
- наличие эмбриональных опухолей
- Идиопатические кетотические гипогликемии как правило
- носят постпрандиальный характер;
- отмечаются у детей, отстающих в физическом развитии;
- проявляются тяжёлыми судорожными состояниями;
- характерны у детей старшего возраста (после 10-12 лет
- Инсулиномы в детском возрасте
- встречаются крайне редко;
- встречаются очень часто;
- как правило спорадические;
- манифестируют в раннем возрасте, как правило на первом году жизни;
- характеризуются как гипогликемиями, так и гипергликемиями
- Какие дети входят в группу риска по развитию неонатальной гипогликемии?
- дети с коньюгационной желтухой;
- дети, рождённые до 28 недели гестации;
- дети, рождённые с крупным весом по отношению к гестационному возрасту;
- доношенные дети
- Какие лабораторные изменения характерны при гипогликемическом синдроме, связанном с нарушениями гликогенолиза?
- гиперлактатемия;
- гипертриглицеридемия;
- гиперурикемия;
- гипокетонемия
- Каким методом возможно дифференцировать фокальную и диффузную форму врождённого гиперинсулинизма?
- МРТ;
- МСКТ;
- ПЭТ/КТ с 18ФЛДОПА;
- ПЭТ/КТ с 18ФторГлюкозой;
- лапароскопия
- Каковы целевые значения гликемии при ведении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом?
- выше 2 ммоль/л;
- выше 2,5 ммоль/л;
- выше 3,5 ммоль/л;
- выше 5 ммоль/л;
- не ниже 8 ммоль/л
- Какое из заболеваний характеризуется гипокетотической гипогликемией?
- врождённый гиперинсулинизм;
- гликогеноз 0 типа;
- гликогеноз III типа;
- дефицит пируват карбоксилазы
- Какое из перечисленных заболеваний внесено в государственный неонатальный скрининг?
- врождённый гиперинсулинизм;
- галактоземия;
- гликогеноз I типа;
- гликогеноз III типа;
- дефицит пируваткарбоксилазы
- Какое молекулярно-генетическое исследование показано детям с диагнозом Инсулинома?
- исследование гена MEN1;
- исследование гена RET;
- исследование генов KCNJ11, ABCC8;
- исследование кариотипа
- Какое оптимальное лечение при фокальной форме врождённого гиперинсулинизма?
- дробное кормление;
- резекция участка аденоматоза;
- субтотальная панкреатэктомия;
- терапия октреотидом
- Какой препарат оптимально использовать для неотложного лечения гипогликемии?
- Глюкагон;
- Дексаметазон;
- Диазоксид;
- Октреотид;
- Преднизолон
- Лабораторные критерии органического гиперинсулинизма у детей
- показатель инсулина на фоне гипогликемии более 10,0 мкед/мл;
- показатель инсулина на фоне гипогликемии более 14 мкед/мл;
- показатель инсулина на фоне гипогликемии более 2,0 мкед/мл;
- показатель инсулина на фоне гипогликемии более 5,0 мкед/мл;
- показатель инсулина на фоне гипогликемии менее 2,0 мкед/мл
- Метод диагностики врождённых дефектов бета-окисления жирных кислот
- МРТ головного мозга;
- УЗИ печени;
- анализ крови на инсулин;
- анализ крови на свободные жирные кислоты;
- тандемная масс-спектрометрия с оценкой уровня аминокислот и ацилкарнитинов
- Наиболее частая причина моногенного врождённого гиперинсулинизма
- врождённые дефекты гликозилирования;
- мутации в генах KCNJ11, ABCC8;
- мутации в гене GLUD1;
- мутации в гене HADH;
- синдром Сотоса
- Основные побочные эффекты при применении Диазоксида
- гипогликемии;
- задержка жидкости;
- снижение артериального давления;
- судороги;
- сыпь
- Основные симптомы гипогликемии в неонатальном периоде
- брадикардия;
- гипертермия;
- судороги;
- тахикардия
- При каком из вариантов гликогенозов будет отмечается гепатомегалия?
- гликогеноз 0 типа;
- гликогеноз I типа;
- гликогеноз III типа;
- гликогеноз VI типа
- С какой стартовой дозы рекомендовано начинать лечение Диазоксидом?
- 1 мг/кг/сут;
- 10 мг/кг/сут;
- 20 мг/кг/сут;
- 3 мг/кг/сут;
- 5 мг/кг/сут
- С чем связана высокая распространённость неонатальной гипогликемии?
- высокая распространённость врождённых нарушений обмена веществ;
- высокая скорость утилизации глюкозы;
- дефицит субстрата окисления;
- неадекватное измерение гликемии в неонатальном периоде
- Характерный возраст манифестации гипогликемий при врожденном гиперинсулинизме
- первые недели жизни;
- после 1 года;
- после 3х лет;
- пубертатный возраст
- Характерный возраст манифестации гипогликемий у детей при инсулиноме
- до 1 года;
- неонатальный период;
- после 3 лет;
- после 5 лет
- Что характерно для гликогенозов?
- высокие уровни инсулина крови;
- гипогликемии после еды;
- значимое повышение уровня глюкозы после введения глюкагона;
- наличие гепатомегалии;
- отсутствие кетонов в момент гипогликемии
- Что является лабораторной гипогликемией у детей?
- показатель глюкозы в крови ниже 1,7 ммоль/л;
- показатель глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л;
- показатель глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л;
- показатель глюкозы в крови ниже 3,5 ммоль/л;
- показатель глюкозы в крови ниже 4,0 ммоль/л
- Что является препаратом первой линии для лечения врождённого гиперинсулинизма?
- Глюкагон;
- Глюкокортикоиды;
- Диазоксид;
- Ингибиторы Са каналов;
- аналоги соматостатина
- Что является характерным для гипогликемии, вызванной подколкой инсулина?
- высокий уровень инсулина и С-пептида;
- высокий уровень инсулина и низкий уровень С-пептида;
- незначительное повышение инсулина при высоком уровне С-пептида;
- низкий уровень инсулина и С-пептида
