- Быстрое и значительное повышение легочного сосудистого сопротивления при легочной гипертензии — это
- легочно-гипертензионный криз;
- хронической легочной гпертензии;
- посткардиотомный ;
- синдром Эйзенменгера
- В каких ситуациях рекомендуется паллиативное хирургическое врожденного порока сердца в сочетании с биопсией легкого?
- пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
- пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте старше 6 месяцев и клиническими признаками выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической по классификации В.И. Бураковского и соавторов;
- пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность;
- пациентам старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим сомнительный теста на вазореактивность
- В каких ситуациях рекомендуется радикальная врожденного порока сердца?
- пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
- пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте старше 6 месяцев и клиническими признаками выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов;
- пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность;
- пациентам старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность
- В каких случаях пациентам с врожденными пороками сердца рекомендована селективными легочными вазодилататорами?
- для профилактики клинического ухудшения при гипертермии;
- пациентам с легочной артериальной гипертензией после хирургической коррекции врожденного порока сердца;
- пациентам с резидуальной легочной гипертензией после хирургической коррекции врожденного порока сердца;
- пациентам с синдромом Эйзенменгера
- В каком случае для оценки степени имеющейся легочно-сосудистой болезни рекомендуется катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика?
- пациентам в возрасте от 3 до 6 месяцев с легочной гипертензией ≥ 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
- пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией < 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
- пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией ≥ 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
- пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией, не превышающей 95 % по данным Эхо-КГ от системного давления
- В соответствии с МКБ-10 диагноз Гипертензионная сосудистая болезнь легких у детей, ассоциированная с ВПС, кодируется
- I25.0;
- I25.1;
- I27.8;
- Q20.4
- Возрастная категория пациентов с легочной артериальной гипертензией, которая не нуждается в премедикации перед хирургическим лечением
- взрослые старше 18 лет;
- до 6 месяцев;
- дети от 6 месяцев до 3 лет;
- дети старше 3 лет
- К какому типу легочной гипертензии может привести естественное дефекта аорто-легочной перегородки?
- идиопатическая;
- комбинированная;
- посткапиллярная;
- прекапиллярная
- Какая величина скорости трикуспидальной регургитации по результатам двухмерной трансторакальной Эхо-КГ является основанием для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?
- более 2,8 м/сек;
- в пределах 2 м/сек;
- менее 2,8 м/сек;
- не более 2,5 м/сек
- Какая операция рекомендована на втором этапе хирургического лечения пациентов с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?
- двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
- операция Норвуда;
- операция Фонтена;
- суживание легочной артерии
- Какая операция рекомендована на третьем этапе хирургического лечения пациентов с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?
- двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
- операция Норвуда;
- операция Фонтена;
- суживание легочной артерии
- Какая операция рекомендована пациентам с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни?
- операция Норвуда;
- операция Фонтена;
- расширение межпредсердного сообщения;
- суживание легочной артерии
- Какая операция рекомендована пациентам с врожденным пороком сердца, легочно-сосудистой болезнью и кровохарканьем?
- двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
- расширение межпредсердного сообщения;
- суживание легочной артерии;
- эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий
- Какие лечебные мероприятия рекомендованы пациентам с легочно-сосудистой болезнью с целью уменьшения вязкости и улучшения реологических свойств крови?
- антикоагулянтная терапия;
- дезагрегантная терапия;
- кровопускания (флеботомия) с восполнением плазмопотери;
- оксигенотерапия
- Какие методы инструментальной диагностики рекомендованы для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких?
- органов грудной ;
- ЭКГ;
- пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах;
- рентгенография органов грудной клетки
- Какие морфологические легочных артериолл и (или) вен характерны для гипертензионной сосудистой болезни легких?
- атрофия медии;
- некротический артериит;
- пролиферация интимы;
- тромботические и плексиформные изменения
- Какие на ЭКГ рекомендовано интерпретировать как основание для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?
- гипертрофии левых отделов сердца;
- гипертрофии правых отделов сердца;
- отклонения электрической оси сердца вправо;
- отклонения электрической оси сердца резко влево
- Какие признаки на рентгенограмме органов грудной клетки рекомендовано интерпретировать как основание для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?
- «ампутации» легочного сосудистого рисунка;
- выбухание дуги легочной артерии;
- повышенная прозрачность легочных полей;
- усиления легочного сосудистого рисунка
- Какие признаки характерны для гипертензионной сосудистой болезни легких?
- патологические морфологические изменения легочных сосудов;
- прогрессирующее нарастание общелегочного сопротивления;
- уменьшение диаметра сонных артерий;
- уменьшение площади легочно-сосудистого русла
- Какие типы врожденных пороков сердца приводят к развитию посткапилярной легочной гипертензии?
- межжелудочковой перегородки;
- кардиомиопатия, развившаяся пренатально;
- коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты;
- тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением
- Какие типы врожденных пороков сердца приводят к развитию прекапилярной легочной гипертензии?
- дефект межжелудочковой перегородки;
- кардиомиопатия, развившаяся пренатально;
- коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты;
- тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением
- Какие хирургические вмешательства проводят с целью паллиативной коррекции врожденного порока сердца у пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?
- операции Дамус-Кей-Стенсел и Норвуда;
- паллиативные операции Сеннинга и Мастарда;
- суживание легочной артерии;
- эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий
- Какова величина общего легочного сопротивления при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца с бивентрикулярной гемодинамикой, у детей?
- 1,5 Ед/м2;
- не более 2 Ед/м2;
- ≥ 1 Ед/м2;
- ≥ 3 Ед/м2
- Какова величина среднего давления в легочной артерии при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца с бивентрикулярной гемодинамикой, у детей?
- 20 мм рт ст;
- не более 10 мм рт ст;
- ≥ 15 мм рт ст;
- ≥ 25 мм рт ст
- Какова диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения при изолированной посткапиллярной легочной гипертензии?
- <10 мм рт ст;
- <7 мм рт ст;
- ≥10 мм рт ст;
- ≥7 мм рт ст
- Какова диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения при комбинированной пост- и прекапиллярной легочной гипертензии?
- < 5 мм рт ст;
- < 7 мм рт ст;
- ≥ 5 мм рт ст;
- ≥ 7 мм рт ст
- Какова цель назначения инвазивного мониторинга давления в легочной артерии с тестом на вазореактивность пациентам старше 6 месяцев с врожденным пороком сердца и прекапиллярной легочной гипертензией ≥ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца?
- мониторинг динамики тяжести пациента;
- установление диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца;
- уточнение показаний к хирургическому медикаментозному лечению;
- уточнение формы гипертензионной сосудистой болезни легких
- Какова цель применения опиатов или бензодиазепинов у пациентов с легочной артериальной гипертензией перед транспортировкой в операционную?
- индукция в наркоз;
- ;
- обеспечение эмоциональной стабильности;
- седация
- Каково среднего давления в легочной артерии в покое, определенное методом катетеризации сердца, при гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой?
- 12 мм рт ст;
- не более 10 мм рт ст;
- ≥ 15 мм рт ст;
- ≥ 25 мм рт ст
- Каково значение транспульмонального градиента давления при гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой?
- ≥ 25 мм рт ст;
- ≥ 6 мм рт ст;
- 3 мм рт ст;
- не более 5 мм рт ст
- Каковы возможности хирургической коррекции врожденного порока сердца при гипертензионной сосудистой болезни легких с бивентрикулярной гемодинамикой?
- возможна паллиативная хирургия с последующей радикальной коррекцией;
- возможна радикальная хирургическая коррекция с нормализацией давления в легочной артерии;
- возможна радикальная хирургическая коррекция с сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии легочной гипертензии в послеоперационном периоде;
- возможна только операция Дамус-Кей-Стенсел
- Каковы последствия роста сосудистого сопротивления малого круга кровообращения?
- правожелудочковая недостаточность;
- системная гипертензия;
- системная гипотензия;
- снижение сердечного выброса
- Какое изменение сатурации капиллярной крови характерно для гипертензионной сосудистой болезни легких при вено-артериальном сбросе крови с синдромом Эйзенменгера?
- 97%;
- менее 94%;
- менее 98%;
- не менее 95%
- Какой из инструментальных методов диагностики рекомендован, как основной неинвазивный при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?
- ЭКГ;
- двухмерная трансторакальная Эхо-КГ;
- пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах;
- рентгенография органов грудной клетки
- Какой метод лабораторной диагностики рекомендован для подтверждения или исключения гипертензионной сосудистой болезни легких?
- определение уровня альбумина в моче;
- определение уровня альфа-амилазы;
- определение уровня креатинина крови;
- определение уровня мозгового натрийуретического пептида
- Какой первого этапа хирургического лечения рекомендуется пациентам с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?
- операция Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом;
- операция Норвуда;
- операция Фонтена;
- суживание легочной артерии
- Категории пациентов с врожденными пороками сердца, которым не рекомендована ЛАГ-специфическая терапия
- дети с синдромом Эйзенменгера;
- не оперированные пациенты с врожденными пороками сердца и посткапиллярной легочной гипертензией;
- не оперированные пациенты с врожденными пороками сердца и прекапиллярной легочной гипертензией 1-3А гемодинамических групп;
- пациенты с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена
- Клинико-лабораторными синдрома Эйзенменгера
- вторичный эритроцитоз на фоне гипоксемии;
- повышение вязкости крови со склонностью к коагулопатиям;
- прогрессирующий цианоз;
- эозинофильный лейкоцитоз
- На какие проявления рекомендовано обратить внимание при физикальном осмотре пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?
- акцент 2 тона сердца над легочной артерией;
- влажные хрипы в легких на вдохе;
- изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол»;
- расширение границ сердца
- О наличии каких проявлений рекомендуется выяснить при сборе анамнеза и жалоб у ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и/или его родителей?
- ангинозных болей;
- болей в легких при дыхании;
- одышки;
- прогрессирующего снижения толерантности к физической нагрузке
- Ограничения для пациентов с резидульной легочной гипертензией в отдаленном периоде после коррекции врожденного порока сердца
- вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции;
- высокой температуры;
- интенсивная физическая ;
- постоянное нахождение на большой высоте
- Показания для плановой госпитализации пациентов с гипертензионной сосудистой болезни легких
- за состоянием пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей;
- первичная ;
- плановое хирургическое лечение врожденного порока сердца с легочной гипертензией;
- легочно-гипертензионных кризов при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей
- Показания для экстренной госпитализации пациентов с гипертензионной сосудистой болезни легких
- контроль за состоянием пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей;
- первичная диагностика;
- плановое хирургическое лечение врожденного порока сердца с легочной гипертензией;
- развитие легочно-гипертензионных кризов при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей
- каких групп рекомендуется использовать для обезболивания в раннем послеоперационном периоде у пациентов с легочной артериальной гипертензией?
- атипичные нейролептики;
- галогенсодержащие газовые анестетики;
- нестероидные противовоспалительные ;
- опиаты
- При наличии каких показаний у пациентов с диагнозом гипертензивная сосудистая болезнь легких рекомендуется оксигенотерапия?
- значение международного нормализованного менее 1,5;
- легочно-гипертензионного криза;
- насыщение кислородом в капиллярной крови менее 93%;
- профилактика клинического ухудшения при гипертермии
- С какой периодичностью детям с врожденным пороком сердца и синдромом Эйзенменгера при стабильном клиническом течении рекомендовано наблюдение детского кардиолога?
- 1 раз в 3 месяца;
- 1 раз в 6 месяцев;
- 1 раз в год;
- каждый месяц
- С какой целью проводят эндоваскулярную эмболизацию аорто-легочных коллатеральных артерий у пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?
- купирование супрасистемной легочной артериальной гипертензии;
- паллиативная коррекция врожденного порока сердца;
- устранение кровохарканья при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни у пациентов с врожденным пороком сердца;
- устранение легочной гипертензии
- Синдромом Эйзенменгера называют
- артерио-венозный сброс крови через дефекты перегородок;
- веноартериальный сброс крови через дефекты перегородок;
- клиническое проявление разрыва патологических коллатеральных легочных сосудов;
- после операций «обхода» правых отделов сердца
- Условия назначения флеботомии с восполнением плазмопотери пациентам с легочно-сосудистой болезнью
- насыщение капиллярной крови кислородом менее 93%;
- отсутствие признаков обезвоживания;
- гематокрита более 65%;
- уровень гемоглобина более 200 г/л
- Целевые международного нормализованного отношения при назначении долгосрочной антикоагулянтной терапии детям с легочно-сосудистой болезнью без признаков кровотечений соответствуют
- 1,3–1,5;
- 1,5–2,5;
- 2,5–2,7;
- 2,7–3,1
