Содержание
- Больные гемофилией мужчины наследуют заболевание от
- В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГА раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКVIII**
- В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГВ раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКIX**
- Выбор препарата для лечения ингибиторной гемофилии должен основываться на
- Гемофилия А (ГА) составляет _______ общего числа случаев
- Диагноз гемофилии устанавливается при наличии
- Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора
- Диагностика ингибитора должна проводиться в следующих ситуациях
- Для гемофилии средней тяжести характерно
- Для подтверждения диагноза ингибиторной гемофилии проводят повторное обследование методом Бетезда в модификации Нимегена с интервалом в
- Для экстренного контроля эффективности терапии рекомендуется использование теста
- Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) – это формула расчета дозы концентрата
- Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то вероятность рождения больных сыновей
- Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то есть вероятность рождения
- Женщины-носители гена гемофилии передают его дочерям с вероятностью
- Женщины-носители гена гемофилии передают его сыновьям с вероятностью
- Женщины-носители гена гемофилии получают его
- Заболевание гемофилией у женщин возможно в случаях
- К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся
- Клинические проявления гемофилии у женщин возможны в случаях
- Ключевыми показателями улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией являются
- Консультация пациентов с гемофилией травматолога-ортопеда рекомендуется
- Молекулярно-генетическую диагностику нарушений FVIII, FIX проводят для
- На диспансерном этапе осмотр пациентов гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться
- На каком этапе лабораторной диагностики проводят определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта) с целью верификации диагноза гемофилии?
- Наиболее редкое по частоте (5-10%) типичное клиническое проявление гемофилии
- Наиболее частыми видами кровотечений/кровоизлияний (>70%) при гемофилии является
- Наследственный дефицит фактора FIX по МКБ-10 имеет код
- Наследственный дефицит фактора VIII по МКБ-10 имеет код
- Общий клинический признак гемофилии любой степени тяжести
- Основной подход к выбору препарата заместительной терапии при гемофилии
- Пациентам с выявленным снижением активности FVIII или FIX рекомендуется
- Пациентам с геморрагическим синдромом при подозрении на гемофилию на втором этапе лабораторной диагностики определяют
- Пациентам с гемофилией при проведении специфической заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови рекомендуется рассчитывать дозы препаратов
- Первичная диагностика гемофилии включает
- Первый этап лабораторной диагностики гемофилии
- Период полувыведения FIX составляет около
- Период полувыведения FVIII составляет около
- Под профилактической заместительной терапией гемофилии подразумевают
- Положительный семейный анамнез по гемофилии примерно имеют ________ пациентов
- При лечении в режиме профилактики частоту введения препарата рекомендуется увеличить до 3 раз в неделю в случае
- При наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе критериями диагноза гемофилии являются
- При тяжелой степени гемофилии активность факторов FVIII / FIX
- Причиной гемофилии являются мутации генов, кодирующих
- Прогностическим признаком при диагностике гемофилии является наличие
- Профилактическая заместительная терапия гемофилии это
- Путь наследования гемофилии
- Распространенность гемофилии в общей популяции составляет
- Расчет дозы концентрата ФСКVIII** для пациентов старше 1 года
- Расчет дозы концентрата ФСКVIII** у детей первого года жизни
- Рекомендации по проведению вакцинирования детей с гемофилией
- Рекомендуемая доза ФСКVIII/IX вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства при лечении в режиме профилактики
- Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГА является инфузия концентрата ФСКVIII** в дозе
- Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГВ является инфузия концентрата ФСКIX** в дозе
- Симптомы гемофилии типов А и В
- Спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания гемофилией возможны в _______ случаев
- Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX 1-5% оценивается как
- Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX >5% оценивается как
- Третичная профилактика гемофилии назначается в случае
- Трехэтапное коагулологическое обследование рекомендуется пациентам с подозрением на гемофилию
- Тяжелые и среднетяжелые формы гемофилии составляют около _______ диагностированных случаев
- У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые
- У пациентов с гемофилией старше года при введении 1 МЕ/кг массы тела активность FVIII повышается в среднем на
- Частота жизнеугрожающих видов кровотечений/кровоизлияний при гемофилии составляет около
- Частоту введения препарата заместительной терапии рекомендуется увеличить до 2 раз в неделю в случае
Больные гемофилией мужчины наследуют заболевание от
В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГА раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКVIII**
- больного отца в 100%;
- больного отца или матери-носителя с вероятностью;
- больного отца с вероятностью;
- матери-носителя
В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГВ раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКIX**
- 25-40 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;
- 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;
- 50–70 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;
- 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю
Выбор препарата для лечения ингибиторной гемофилии должен основываться на
- 25-40 МЕ/кг 1 раза в неделю;
- 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;
- 50–70 МЕ/кг 1 раз в неделю;
- 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю
Гемофилия А (ГА) составляет _______ общего числа случаев
- возможности венозного доступа;
- возрастных и анамнестических данных;
- клиническом ответе на терапию;
- титре ингибитора;
- характере кровотечения
Диагноз гемофилии устанавливается при наличии
Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора
- 30-35%;
- 40-45%;
- 60-65%;
- 80-85%
Диагностика ингибитора должна проводиться в следующих ситуациях
- всех трех критериев;
- как минимум двух из трех критериев;
- как минимум одного из трех критериев
Для гемофилии средней тяжести характерно
- ≥ 0,3 БЕ;
- ≥ 0,5 БЕ;
- ≥ 0,6 БЕ
Для подтверждения диагноза ингибиторной гемофилии проводят повторное обследование методом Бетезда в модификации Нимегена с интервалом в
- непосредственно после курса интенсивной терапии;
- перед хирургическими вмешательствами;
- после операции в любом случае;
- после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата;
- при смене препарата (через 10-20 ДВ и через 6 месяцев терапии);
- при смене препарата (через 7-10 ДВ и через 3 месяца терапии);
- через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии
Для экстренного контроля эффективности терапии рекомендуется использование теста
Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) – это формула расчета дозы концентрата
- гематомы и спонтанные кровотечения;
- геморрагический синдром;
- дебют заболевания в пубертатном периоде;
- дебют заболевания в раннем детском возрасте;
- отсутствие спонтанных кровотечений
Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то вероятность рождения больных сыновей
- 1 день;
- 1 неделю;
- 10 дней
Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то есть вероятность рождения
- активированное частичное тромбопластиновое время;
- концентрация фибриногена;
- подсчет количества тромбоцитов;
- тромбиновое время
Женщины-носители гена гемофилии передают его дочерям с вероятностью
- ФСКIX**;
- ФСКVIII** для детей 3-5 лет;
- ФСКVIII** для младенцев;
- ФСКVIII** для подростков
Женщины-носители гена гемофилии передают его сыновьям с вероятностью
Женщины-носители гена гемофилии получают его
- %;
- 100%;
- 50%;
- 75%
Заболевание гемофилией у женщин возможно в случаях
- больных дочерей;
- больных сыновей;
- дочерей-носителей;
- здоровых дочерей;
- здоровых сыновей
К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся
- 100%;
- 25%;
- 50%;
- 75%
Клинические проявления гемофилии у женщин возможны в случаях
- %;
- 100%;
- 25%;
- 50%
Ключевыми показателями улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией являются
Консультация пациентов с гемофилией травматолога-ортопеда рекомендуется
- от больного отца или матери-носителя;
- только от больного отца;
- только от матери-носителя
Молекулярно-генетическую диагностику нарушений FVIII, FIX проводят для
- наследование гена гемофилии одновременно от отца и от матери;
- наследование гена гемофилии по Y-хромосоме;
- наследование гена гемофилии по Х-хромосоме от отца;
- синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Y-хромосоме;
- синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Х-хромосоме
На диспансерном этапе осмотр пациентов гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться
- в ЖКТ;
- в мышцы/мягкие ткани;
- гемартрозы крупных суставов;
- гематурии;
- забрюшинные гематомы
На каком этапе лабораторной диагностики проводят определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта) с целью верификации диагноза гемофилии?
- носительница мутаций генов FIX;
- носительница мутаций генов FVII;
- носительница мутаций генов FVIII;
- носительница мутаций генов FX
Наиболее редкое по частоте (5-10%) типичное клиническое проявление гемофилии
Наиболее частыми видами кровотечений/кровоизлияний (>70%) при гемофилии является
- отсутствие кровоизлияний;
- отсутствие спонтанных кровоизлияний;
- предотвращение развития геморрагического синдрома;
- регресс или остановка прогрессирования костно-суставных, мышечных дегенеративных изменений;
- снижение дозы или кратности введения препарата
Наследственный дефицит фактора FIX по МКБ-10 имеет код
- всем пациентам;
- детям с геморрагическим синдромом;
- детям с любой степенью тяжести;
- по показаниям
Наследственный дефицит фактора VIII по МКБ-10 имеет код
- исключения приобретенных дефицитов FVIII, FIX;
- определения неспецифического ингибитора;
- определения специфического ингибитора;
- установления титра ингибитора
Общий клинический признак гемофилии любой степени тяжести
- 1 раз в год;
- не менее 2-х раз в год;
- не менее 3-х раз в год
Основной подход к выбору препарата заместительной терапии при гемофилии
Пациентам с выявленным снижением активности FVIII или FIX рекомендуется
- втором;
- первом;
- третьем
Пациентам с геморрагическим синдромом при подозрении на гемофилию на втором этапе лабораторной диагностики определяют
- гематурии;
- забрюшинные гематомы;
- кровоизлияние в ЖКТ;
- кровоизлияние в ЦНС;
- кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани;
- кровотечения из слизистых
Пациентам с гемофилией при проведении специфической заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови рекомендуется рассчитывать дозы препаратов
- гемартрозы крупных суставов;
- забрюшинные гематомы;
- кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани;
- кровотечения из слизистых
Первичная диагностика гемофилии включает
- D65;
- D66;
- D67;
- D68
Первый этап лабораторной диагностики гемофилии
Период полувыведения FIX составляет около
- D65;
- D66;
- D67;
- D68
Период полувыведения FVIII составляет около
- гематомы и спонтанные кровотечения;
- дебют заболевания в раннем детском возрасте;
- кровотечения после травм
Под профилактической заместительной терапией гемофилии подразумевают
- применение пациентом одного наименования в течение года с последующей заменой;
- применение пациентом одного наименования в течение длительного времени;
- смена препарата необходима после 100 экспозиционных дней введения;
- смена торговых наименований препаратов фактора свертывания в течение года
Положительный семейный анамнез по гемофилии примерно имеют ________ пациентов
- определить активность фактора фон Виллебранда;
- определить концентрацию фибриногена по Клаусу;
- определить неспецифический ингибитор к сниженному фактору;
- определить специфический ингибитор к сниженному фактору;
- провести повторное исследование через день
При лечении в режиме профилактики частоту введения препарата рекомендуется увеличить до 3 раз в неделю в случае
При наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе критериями диагноза гемофилии являются
- активированное частичное тромбопластиновое время;
- активность фактора фон Виллебранда;
- активность факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX;
- активность факторов свертывания крови XI и XII;
- протромбиновое время;
- тромбиновое время
При тяжелой степени гемофилии активность факторов FVIII / FIX
- на массу тела в зависимости от возраста;
- на массу тела в зависимости от степени тяжести;
- относительно массы тела, независимо от возраста
Причиной гемофилии являются мутации генов, кодирующих
- диагностику ингибитора к FVIII/FIX;
- инструментальную диагностику;
- коагулологический скрининг;
- молекулярно-генетическую диагностику нарушений факторов FVIII, FIX;
- семейный анамнез;
- физикальное обследование
Прогностическим признаком при диагностике гемофилии является наличие
- коагулологический скрининг;
- определение активности факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX;
- определение активности факторов свертывания крови XI и XII;
- определение неспецифического ингибитора;
- определение специфического ингибитора
Профилактическая заместительная терапия гемофилии это
Путь наследования гемофилии
- 10-14 часов;
- 24 часов;
- 5-10 часов;
- 8-12 часов
Распространенность гемофилии в общей популяции составляет
- 10-14 часов;
- 5-10 часов;
- 8-12 часов;
- около 24 часов
Расчет дозы концентрата ФСКVIII** для пациентов старше 1 года
- комплексный подход к лечению;
- предотвращение кровотечений у пациентов;
- профилактику гемартрозов и др. осложнений;
- систематическое применение факторов свертывания крови;
- снижение прогрессирования заболевания;
- улучшение качества жизни пациента
Расчет дозы концентрата ФСКVIII** у детей первого года жизни
- 40%;
- 50%;
- 70%;
- 80%
Рекомендации по проведению вакцинирования детей с гемофилией
Рекомендуемая доза ФСКVIII/IX вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства при лечении в режиме профилактики
- в течение 1-50 ДВ вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства всем пациентам;
- после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения;
- после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения;
- стартовой терапии пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии
Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГА является инфузия концентрата ФСКVIII** в дозе
- наличие мутаций генов FVII или FX;
- наличие мутаций генов FVIII или FIX;
- отсутствие приобретенных коагулопатий;
- приобретенные коагулопатии в анамнезе;
- снижение активности FVIII/FIX ниже 50%;
- снижение активности FVIII/FIX ниже 70%
Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГВ является инфузия концентрата ФСКIX** в дозе
- <1%;
- <10%;
- <3%;
- <5%
Симптомы гемофилии типов А и В
- FIX (Xq27);
- FIX (Xq28);
- FVIII (Xq27);
- FVIII (Xq28
Спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания гемофилией возможны в _______ случаев
Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX 1-5% оценивается как
- геморрагического синдрома в анамнезе;
- кровоточивости десен;
- посттравматических гематом;
- частых носовых кровотечений;
- экхимозов в раннем возрасте
Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX >5% оценивается как
- применение пациентом одного препарата в течение года с последующей заменой;
- применение пациентом одного препарата в течение длительного времени;
- систематическое применение факторов свертывания крови;
- смена препарата после 100 экспозиционных дней введения;
- смена препаратов фактора свертывания в течение года
Третичная профилактика гемофилии назначается в случае
- Y-сцепленный доминантный;
- Y-сцепленный рецессивный;
- Х-сцепленный доминантный;
- Х-сцепленный рецессивный
Трехэтапное коагулологическое обследование рекомендуется пациентам с подозрением на гемофилию
- 1:10 000 населения;
- 1:5 000 населения;
- 5:10 000 населения;
- 5:5 000 населения
Тяжелые и среднетяжелые формы гемофилии составляют около _______ диагностированных случаев
У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые
- Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность);
- Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5;
- Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5
У пациентов с гемофилией старше года при введении 1 МЕ/кг массы тела активность FVIII повышается в среднем на
- Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность);
- Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5;
- Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5
Частота жизнеугрожающих видов кровотечений/кровоизлияний при гемофилии составляет около
- введение поддерживающего препарата в день вакцинации;
- введение поддерживающего препарата накануне вакцинации;
- предпочтительно внутрикожное введение препарата;
- предпочтительно внутримышечное введение препарата;
- предпочтительно оральное введение препарата;
- предпочтительно подкожное введение препарата
Частоту введения препарата заместительной терапии рекомендуется увеличить до 2 раз в неделю в случае
- 15 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю;
- 15 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю;
- 25 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю;
- 25 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю
- 20-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
- 20-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня;
- 25-50 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
- 25-50 МЕ/кг 1 раз в 3 дня
- 10-20 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
- 10-20 МЕ/кг 1 раз в 3 дня;
- 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
- 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня
- одинаковы;
- отличаются по локализации кровоизлияний;
- отличаются по срокам дебюта;
- отличаются по степени выраженности
- 20-25%;
- 25-30%;
- 30-35%;
- 35-45%
- легкая;
- средней тяжести;
- тяжелая
- легкая;
- средней тяжести;
- тяжелая
- гемартрозов;
- минимальных признаков повреждения сустава;
- повреждения сустава/суставов;
- повторных кровотечений
- любой степени тяжести;
- среднетяжелой и тяжелой степени тяжести;
- тяжелой степени тяжести
- 30%;
- 40%;
- 50%;
- 60%
- 10 дней с 21 до 50-й ДВ;
- 10 дней с 26 до 100-й ДВ;
- 5 дней первые 20 ДВ (дней введения) препарата;
- 5 дней первые 25 ДВ препарата;
- не менее 2 раз в год с 51 до 100 ДВ
- ,5%;
- 1%;
- 2%;
- 2,5%
- 10%;
- 3%;
- 5%;
- 7%
- в течение 1-50 ДВ вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства всем пациентам;
- после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения;
- после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения;
- стартовой терапии пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии