- Антропометрические особенности СТГ дефицита:
- пропорциональность телосложения;
- отставание «костного возраста» от паспортного;
- регрессирующие замедление темпов роста;
- недоразвитие костей нижних конечностей;
- недоразвитие костей верхних конечностей
- Введение препарата рГР назначается
- ежедневно в вечернее время;
- раз в неделю;
- только после вступления в пубертат;
- только до вступления в пубертат;
- раз в месяц
- Возможные осложнения при терапии рГР:
- доброкачественная внутричерепная гипертензия;
- отеки;
- тиреотоксикоз;
- гиперкинетический синдром;
- остеопороз
- Возможные побочные эффекты терапии рГР:
- отеки;
- доброкачественная внутричерепная гипертензия;
- аденома гипофиза;
- миастения Грависа;
- поражение периферических нервов
- Врожденный дефицит СТГ может сочетаться
- с септо-оптической дисплазией;
- с дефицитом пролактина;
- с дефицитом тиреотропного гормона;
- с гипогонадизмом
- Врожденный изолированный дефицит гормона роста (ИДГР) обусловлен дефектами в гене/генах
- рецептора к рилизинг-гормону гормона роста;
- каспазы 3;
- каспазы 10;
- кальмодулина;
- МНС I
- Гипопитуитаризм может развиться вследствие
- лечения краниофарингомы;
- черепно-мозговой травмы;
- перенесённого менингита;
- облучения
- Гипопитуитаризм – это
- эндокринное заболевание;
- паракринное заболевание;
- аутокринное заболевание;
- нейрокринное заболевание
- Дефекты развития головного мозга, ассоциированные с гипопитуитаризмомом у детей
- эктопия нейрогипофиза;
- синдром «пустого турецкого седла»;
- гипоплазия аденогипофиза
- Дефицит СТГ может сочетаться с дефицитом
- других тропных гормонов;
- гормонов аденогипофиза;
- пролактина;
- ТТГ
- Дефицит СТГ у детей без адекватного лечения приводит к развитию
- тиреотоксического зоба;
- низкорослости;
- хондродисплазии;
- краниофарингомы;
- гиперплазии гипофиза
- Диагноз СТГ-недостаточности подтверждается, если в ходе двух стимуляционных проб максимальный выброс СТГ составил
- меньше 20 нг/мл;
- меньше 10 нг/мл;
- меньше 7 нг/мл;
- меньше 5 нг/мл;
- больше 20 нг/мл
- Диагноз соматотропной недостаточности исключается, если
- при проведении СТГ-стимуляционной пробы выброс СТГ составил более 10 нг/мл;
- определяются нормальные уровни ИФР-1 в крови;
- определяются высокие уровни ИФР-1 в крови;
- при проведении СТГ-стимуляционной пробы выброс СТГ составил более 10 нг/мл
- Для гипоитуитаризма характерно
- задержка спонтанного пубертата;
- гипергонадизм;
- низкие базальные уровни СТГ;
- низкие уровни стимулированного СТГ;
- дефицит кальция
- Для гипопитуитаризма характерно
- пропорциональность телосложения;
- акромегалия;
- замедление темпов роста;
- хондроплазия;
- высокий голос
- Для гипопитуитаризма характерно
- ихтиоз;
- задержка костного развития;
- недоразвитие лицевого скелета;
- присоединение папилломавирусной инфекции;
- развитие миастении Грависа у детей
- Для гипопитуитаризма характерно
- низкорослость;
- мелкие черты лица (лицо «херувима»);
- недостаток йода из-за дефицита тиреотропного гормона;
- повышенное либидо;
- судорожный синдром на фоне гипогликемии
- Для гипопитуитаризма характерно
- олигофрения;
- дебилизм;
- инфантильность;
- обсессивно-компульсивное расстройство;
- развитие шизофрении в подростковом возрасте
- Для синдрома де Морсье у детей характерно
- гипоплазия гипофиза;
- дефицит СТГ;
- крипторхизм;
- гиперплазия гипофиза;
- врожденные аномалии развития продолговатого мозга
- Заподозрить СТГ-дефицит можно при
- черепно-мозговых травмах в анамнезе;
- при отягощенном семейном анамнезе в отношении шизофрении;
- хронических ЛОР-заболеваниях;
- при феохромоцитоме
- Заподозрить дефицит СТГ можно при
- облучении в анамнезе;
- тетраде Фалло;
- отягощенном семейном анамнезе в отношении эпилепсии;
- частых пневмониях (2-3 раза в год
- ИФР-1 вырабатывается
- гепатоцитами;
- гипофизом;
- надпочечниками;
- мышечными клетками;
- гипоталамусом
- Изолированный дефицит СТГ развивается вследствие мутации в гене/генах
- гормона роста;
- соматолиберина;
- гипофизарных факторов транскрипции;
- рецептора к тиреотропному гормону
- К антропометрическим особенностям СТГ-дефицита относится
- прогрессирующее замедление роста;
- диспропорциональное увеличение костей черепа;
- синдром запястного канала;
- деформирующий остеоартроз;
- недоразвитие костей нижних конечностей и нормальное развитие костей верхних конечностей
- К антропометрическим особенностям соматотропной недостаточности относится
- постнатальное отставание в росте;
- нарушение пропорциональности телосложения;
- снижение темпов роста после терапии рГР;
- опережение «костным возрастом» хронологического возраста;
- закрытие зон роста до 10 лет
- К основным клиническим проявлениям соматотропной недостаточности относятся
- рост ниже 2 стандартных отклонений;
- рост выше 1 стандартного отклонения до двух лет;
- костный возраст соответствует хронологическому;
- прогрессирующее замедление темпов роста
- К функциям ИФР-1 относится
- обеспечение физиологических эффектов СТГ на периферии;
- инсулинподобное действие;
- дифференцировка моноцитов в клетки Купфера в печени;
- активация гемопоэза
- Кардинальным симптомом СТГ-дефицита является
- отставание в росте;
- резкая прибавка в весе;
- сниженные уровни свободного тироксина;
- диспропорциональное развитие размеров кистей и стоп;
- деформирующий остеоартроз
- Кардинальным симптомом соматотропной недостаточности является
- отставание ребенка в росте и физическом развитии;
- аномалии развития позвоночника;
- деформация костей нижних конечностей;
- дисплазия тазобедренных суставов;
- контрактура Дюпюитрена
- Лечение рГР в педиатрическое дозировке прекращается при
- закрытии зон роста костей;
- замедлении скорости роста до 1 см в год и менее;
- достижении пациентом возраста 12-13 лет
- Лечение рГР направлено прежде всего
- на закрытие зон роста костей;
- на предупреждение деформации костей верхнего сегмента;
- на предупреждение деформации костей нижнего сегмента;
- на развитие костей лицевого скелета;
- на достижение ребенком социально приемлемого роста
- Множественный дефицит гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может сопровождаться развитием
- несахарного диабета;
- гипертиреоза;
- сахарного диабета I типа;
- сахарного диабета II типа;
- абсцесса почек
- Мониторинг терапии рГР включает отслеживание
- уровеня глюкозы;
- уровня ИФР-1;
- липидного обмена;
- костного возраста
- На фоне СТГ-дефицита у детей возможно развитие
- гипогликемии;
- гиперкальциемии;
- гипокалиемии;
- дефицита витамина В12
- Наиболее опасным (угрожающим жизни) симптомом СТГ-дефицита у новорожденных является
- гипогликемия;
- отставание в росте;
- отрыжка;
- перикардиальный выпот;
- дефицит пролактина
- Наследственный изолированный дефицит СТГ может сочетаться
- с гипоглобулинемией;
- с синдромом Ригера;
- с агенезией гипофиза;
- с синдромом «пустого турецкого седла»;
- с гиперпродукцией неполноценных молекул СТГ
- Нормальный уровень ИФР-1 в сыворотке крови
- исключает диагноз дефицита СТГ;
- не исключает диагноз дефицита СТГ;
- используется в совокупности с результатами СТГ-стимуляционных проб;
- исключает диагноз несахарного диабета
- О парциальном дефиците СТГ свидетельствуют результаты двух СТГ-стимуляционных проб, в ходе которых максимальный выброс СТГ составил
- 5-7 нг/мл;
- 7-10 нг/мл;
- 7-15 нг/мл;
- меньше 15 нг/мл;
- 2-3 нг/мл
- О тотальном дефиците СТГ свидетельствуют результаты двух СТГ-стимуляционных проб, в ходе которых максимальный выброс СТГ составил
- меньше 10 нг/мл;
- меньше 7 нг/мл;
- меньше 5 нг/мл;
- 5-7 нг/мл;
- больше 10 нг/мл
- Объемные образования головного мозга, ассоциированные с гипопитуитаризмом у детей:
- краниофарингиома;
- глиома зрительного нерва;
- астроцитома
- Окончательный диагноз СТГ-дефицита ставится на основе определения
- костного возраста;
- базального уровня СТГ;
- периферического уровня СТГ;
- уровня ИФР-1 в крови;
- секреции СТГ в ходе стимуляционных проб
- Предположить наследственную форму гипопитуитаризма возможно при
- раннем начале отставания в росте;
- отягощенном семейном анамнезе в отношении низкорослости;
- диспропорциональном телосложении;
- избыточной массе тела
- При врожденном множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) может быть
- гипоплазия гипофиза;
- нормальные размеры гипофиза;
- эктопия нейрогипофиза;
- гиперплазия гипофиза
- При врожденном множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей возможны следующие размеры гипофиза, определяемые с помощью МРТ
- гиперплазия гипофиза;
- гипоплазия гипофиза;
- нормальные размеры гипофиза
- При врожденном множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может встречаться
- дефицит пролактина;
- дефицит ТТГ;
- дефицит АКТГ на фоне избытка СТГ;
- избыток гонадотропинов
- При гипопитуитаризме чаще всего встречается дефицит
- соматотропного гормона;
- рилизинг-гормона к гормону роста;
- антидиуретического гормона;
- соматолиберина;
- тиреотропного гормона
- При диагностике дефицита СТГ используют следующие методы:
- СТГ-стимуляционные пробы;
- МРТ головного мозга;
- рентгенографию лучезапястного сустава;
- пробу с калием;
- УЗИ печени
- При изолированном дефиците гормона роста (ИДГР) возможно
- полное отсутствие СТГ;
- дефицит роста при рождении;
- нормальные значения стимулированного СТГ;
- дефицит тиреотропного гормона;
- дефицит пролактина
- При множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может развиться
- вторичный гиперкортицизм;
- Базедова болезнь;
- вторичный гипотиреоз;
- тиреотоксикоз;
- синдром Шершевского-Тернера
- При множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может развиться
- дефицит АКТГ;
- дефицит АКТГ на фоне гипергонадизма;
- дефицит АКТГ при избытке ТТГ;
- дефицит соматолиберина
- При молекулярно-генетическом исследовании в ходе диагностики СТГ-дефицита исследуют ген/гены
- рецептора к рилизинг-гормону гормона роста;
- гипофизарных факторов транскрипции;
- главного комплекса гистосовместимости;
- сериновых протеаз;
- кальмодулина
- Причиной врожденного гипопитуитаризма может быть дефект в гене/генах
- гормона роста;
- рецептора к рилизинг-гормону роста;
- гипофизарных факторов транскрипции;
- главного комплекса гистосовместимости;
- кальмодулина
- Причиной множественного дефицита гормонов аденогипофиза (МДГА) может быть дефект в гене/генах
- гипофизарных факторов транскрипции;
- рецептора к рилизинг-гормону гормона роста;
- тирозинкиназы;
- главного комплекса гистосовместимости;
- адренокортикотропного гормона
- Причиной приобретенного гипопитуитаризма могут стать
- токсические последствия химиотерапии;
- синдром Иценко-Кукшинга;
- облучения головы и шеи;
- опухоли ЦНС;
- надпочечниковая недостаточность
- Причиной приобретенного гипопитуитаризма может стать
- опухоль ЦНС;
- химиотерапия;
- хроническая почечная недостаточность;
- холестаз;
- дефицит ИФР-1
- Причиной приобретённого гипопитуитарзма может стать
- краниофарингома;
- лучевая терапия;
- опухоль щитовидной железы;
- опухоль надпочечников;
- отторжение трансплантанта почки
- Противопоказанием к лечению рГР является
- злокачественная опухоль;
- возраст пациента меньше четырех лет;
- отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости;
- глухота
- Проявлением гипопитуитаризма может быть
- отставание ребенка в росте;
- гипогликемия;
- микропенис у мальчиков;
- недостаточность тиреотропного гормона;
- дефицит ИФР-1
- Симптомами соматотропной недостаточности могут быть
- отставание ребенка в росте;
- низкая скорость роста;
- отставание костного созревания;
- задержка спонтанного пубертата
- Соматотропная недостаточность бывает
- наследственной;
- идиопатической;
- приобретенной;
- органической
- Стандартная педиатрическая доза рекомбинантного гормона роста:
- ,033 мг/кг/сут ежедневно 3 раза в день;
- ,033 мг/кг/сут ежедневно в вечернее время (21.00-23.00);
- ,033 мг/кг/сут ежедневно в утреннее время (07.00-09.00);
- ,033 мг/кг/сут ежедневно в течение 30 дней;
- ,033 мг/кг/сут ежедневно под контролем уровня гликемии (21.00-23
- Тактика поведения при появлении побочных явлениях терапии рГР:
- назначение кортикостероидов;
- продолжение лечения под контролем уровня глюкозы;
- временное снижение дозы рГР;
- отмена терапии до вступления в пубертат;
- временное прекращение лечения рГР
- Терапия СТГ-дефицита заключается
- в заместительной терапии рГР;
- в заместительной терапии гРГ;
- в заместительной терапии рекомбинантным соматолиберином;
- в заместительной терапии иммуноглобулинами;
- в заместительной терапии рекомбинантными рецепторами к гормону роста
- Терапия рекомбинантным гормоном роста противопоказана при
- закрытых зонах роста;
- при отставании костного возраста на 1 год;
- активных злокачественных новообразованиях;
- при отставании костного возраста на 2 года
- У больных с соматотропной недостаточностью
- низкие базальные уровни СТГ и высокие стимулированные уровни СТГ;
- низкие стимулированные уровни СТГ;
- не определяется ИФР-1 в крови;
- низкие стимулированные уровни СТГ, высокий уровень гонадотропинов
- Цели лечения рекомбинантным гормоном роста:
- обеспечение вступления в пубертат с нормальным линейным ростом;
- пропорциональность телосложение;
- повышение минеральной плотности костной ткани
- Целью лечения рГР является, прежде всего
- достижение ребенком социально приемлемого роста;
- своевременное вступление в пубертат;
- предупреждение развития злокачественных опухолей;
- устранение отставания в «костном возрасте» от хронологического;
- оттягивание вступления в пубертат
