Содержание
- В каком возрасте чаще всего дебютирует эпилептический статус:
- В классификации эпилептического статуса выделяют следующие группы, кроме:
- Виды неонатального эпилептического статуса (ЭС) включают следующие, кроме:
- Виды эпилептического статуса (ЭС) у младенцев и детей раннего возраста включают следующие, кроме:
- Для дефицита биотинидазы характерны следующие виды эпилептического статуса (ЭС):
- Для ранней миоклонической энцефалопатии наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):
- Для синдрома Драве характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):
- Для синдрома Леннокса-Гасто наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):
- Для синдрома Отахара наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):
- Для судорожного эпилептического статуса справедливо все, кроме:
- Для эпилептических статуса справедливо все, кроме:
- Для эпилептического статуса при синдроме Драве справедливо всё, кроме:
- Изменения гомеостаза на фоне судорожного эпилептического статуса:
- Имплантация вагостимулятора показана при:
- Инъекционные вальпроаты применяются:
- К факторам риска развития эпилептического статуса не относят:
- К факторам риска развития эпилептического статуса относят:
- К эпилептическому статусу (ЭС) младенческого и раннего детского возраста относят:
- К эпилептическому статусу (ЭС) неонатального периода относят:
- Какой вид эпилептического статуса (ЭС) возникает только у взрослых:
- Какой вид эпилептического статуса (ЭС) возникает только у детей:
- Кетогенная диета показана при:
- Нарушения мышечной ткани, которые развиваются на фоне судорожного эпилептического статуса, это:
- Нарушения функции почек, развивающиеся на фоне длительного судорожного эпилептического статуса (ЭС):
- Операция выбора при эпилептическом статусе, обусловленном гемимегалэнцефалией:
- Операция выбора при эпилептическом статусе, обусловленном фокальной кортикальной дисплазией:
- Особенностями эпилептического статуса (ЭС) в младенческом возрасте являются наличие таких особых форм ЭС как:
- Отличия серийных приступов от эпилептического статуса:
- По этиологии выделяют следующие группы эпилептического статуса (ЭС), кроме:
- Последствия эпилептического статуса более тяжелые:
- Препаратами первой линии при лечении эпилептического статуса являются:
- При epilepsia partialis continua инъекционные вальпроаты:
- При болезни Тея-Сакса отмечается:
- При ранней миоклонической энцефалопатии могут отмечаться следующие виды эпилептического статуса (ЭС), кроме:
- При фармакорезистентном эпилептическом статусе (ЭС) и невозможности хирургического вмешательства применяют:
- Причины высокой частоты судорожных реакций и эпилептического статуса у младенцев:
- Прогрессирующая полиодистрофия Альперса-Хуттенлохера в сочетании с циррозом печени обусловлена мутацией гена:
- Профилактика эпилептического статуса включает:
- Терапевтические дозы вальпроата при эпилептическом статусе ЭС составляют:
- Терапевтические дозы мидазолама при ЭС составляют:
- У ребенка отмечаются фебрильно-провоцируемые статусы билатеральных тонико-клонических приступов и альтернирующих гемиконвульсий. Какое генетическое обследование показано ребенку:
- Электрический эпилептический статус медленно волнового сна характеризуется:
- Эпилепсия парциальная непрерывная (epilepsia partialis continua):
В каком возрасте чаще всего дебютирует эпилептический статус:
- в младенческом возрасте;
- в младшем школьном возрасте;
- в пубертатный период;
- во внутриутробном периоде;
- после 18 лет
В классификации эпилептического статуса выделяют следующие группы, кроме:
- эпилептический статус неонатального периода;
- эпилептический статус у детей старшего возраста и взрослых;
- эпилептический статус у лиц пожилого возраста и стариков;
- эпилептический статус у младенцев и детей раннего возраста;
- эпилептический статус, возникающий во взрослом возрасте
Виды неонатального эпилептического статуса (ЭС) включают следующие, кроме:
- ЭС неонатальных судорог;
- ЭС при ранней миоклонической энцефалопатии;
- ЭС при синдроме Отахара;
- ЭС типичных абсансов
Виды эпилептического статуса (ЭС) у младенцев и детей раннего возраста включают следующие, кроме:
- ЭС аффективно-респираторных приступов;
- ЭС инфантильных спазмов;
- ЭС при синдроме Леннокса-Гасто;
- ЭС при фокальных формах эпилепсии детского возраста;
- приобретенная эпилептическая афазия;
- электрический статус в фазе медленно-волнового сна
Для дефицита биотинидазы характерны следующие виды эпилептического статуса (ЭС):
- ЭС epilepsia partialis continua;
- ЭС атипичных абсансов;
- ЭС серийных малых моторных приступов;
- ЭС серийных тонических спазмов;
- фебрильный ЭС
Для ранней миоклонической энцефалопатии наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):
- ЭС билатеральных тонико-клонических приступов;
- ЭС гемиконвульсивных приступов;
- ЭС комплексных фокальных приступов;
- ЭС малых моторных приступов и тонических приступов;
- ЭС миоклонических приступов
Для синдрома Драве характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):
- ЭС абсансов de novo с поздним дебютом;
- ЭС комплексных фокальных приступов;
- ЭС миоклонических приступов;
- ЭС тонических спазмов;
- фебрильные статусные приступы
Для синдрома Леннокса-Гасто наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):
- ЭС атипичных абсансов;
- ЭС билатеральных тонико-клонических приступов;
- ЭС гемиконвульсивных приступов;
- ЭС комплексных фокальных приступов;
- ЭС тонических приступов
Для синдрома Отахара наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):
- ЭС атипичных абсансов;
- ЭС гемиконвульсивных приступов;
- ЭС комплексных фокальных приступов;
- ЭС малых моторных приступов;
- ЭС тонических спазмов
Для судорожного эпилептического статуса справедливо все, кроме:
- в случае сохранения возможности активного подавления приступа медленно волновая активность замещает эпилептическую;
- диагностируется при длительности эпилептического приступа более 30 минут;
- диагностируется при длительности эпилептического судорожного приступа более 5 минут или при двух и более дискретных приступах, между которыми не происходит восстановления сознания;
- требует проведения неотложных интенсивных мероприятий;
- характеризующееся глубокой депрессией системы противоэпилептической защиты
Для эпилептических статуса справедливо все, кроме:
- ежегодно ЭС переживают 0,5-1% больных эпилепсией;
- могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства;
- смертность в отсутствии специализированной помощи достигает 50%;
- характерен исключительно для генетических форм эпилепсии;
- является жизнеугрожающим состоянием
Для эпилептического статуса при синдроме Драве справедливо всё, кроме:
- длительность ЭС не превышает 1 часа;
- как правило, фебрильный дебют;
- миоклонический статус в развернутой стадии заболевания;
- статус атипичных абсансов может присоединяться с возрастом;
- циркадный ритм
Изменения гомеостаза на фоне судорожного эпилептического статуса:
- гипероксия и гипокапния, сменяющаяся гиперкапнией;
- гипоксемия и гиперкапния, сменяющаяся гипокапнией;
- метаболический алкалоз;
- метаболический ацидоз;
- респираторный алкалоз;
- респираторный ацидоз
Имплантация вагостимулятора показана при:
- не эффективности инъекционных вальпроатов при ЭС;
- фармакорезистентной форме синдрома Леннокса-Гасто со статусным течением приступов;
- фебрильном эпилептическом статусе;
- эпилептический статус (ЭС) при абстинентном синдроме
Инъекционные вальпроаты применяются:
- внутривенно и внутримышечно;
- внутривенно и внутримышечно, и подкожно;
- исключительно подкожно;
- строго внутривенно;
- строго внутримышечно
К факторам риска развития эпилептического статуса не относят:
- гендерные различия;
- депривация сна;
- злоупотребление алкоголем;
- избыточная масса тела;
- наличие структурной эпилепсии;
- наследственные нарушения обмена веществ
К факторам риска развития эпилептического статуса относят:
- женский пол;
- мужской пол;
- наличие психического заболевания;
- наличие фармакорезистентной эпилепсии;
- органическое поражение ЦНС различной этиологии;
- патологию органов зрения;
- склонность к полноте
К эпилептическому статусу (ЭС) младенческого и раннего детского возраста относят:
- ЭС неонатальных судорог;
- ЭС при синдроме Веста;
- ЭС при синдроме Драве;
- ЭС простых фокальных приступов при Epilepsia partialis continua;
- специфические формы ЭС у больных с задержкой умственного развития
К эпилептическому статусу (ЭС) неонатального периода относят:
- ЭС неонатальных судорог;
- ЭС при синдроме Веста;
- ЭС при синдроме Драве;
- ЭС при синдроме Ландау-Клеффнера;
- ЭС при синдроме Леннокса-Гасто;
- ЭС при синдроме Отахара
Какой вид эпилептического статуса (ЭС) возникает только у взрослых:
- Epilepsia partialis continua;
- ЭС абсансов de novo с поздним дебютом;
- ЭС атипичных абсансов;
- миоклонический ЭС;
- статус эпилептических спазмов с поздним дебютом;
- тонический ЭС
Какой вид эпилептического статуса (ЭС) возникает только у детей:
- Epilepsia partialis continua;
- ЭС атипичных абсансов;
- злокачественных мигрирующих парциальных приступов;
- миоклонический ЭС;
- тонический ЭС
Кетогенная диета показана при:
- ЭС обусловленном фокальными кортикальными дисплазиями как альтернатива хирургическому лечению;
- фармакорезистентных формах ЭС при невозможности хирургического лечения;
- фебрильном эпилептическом статусе;
- эпилептическом статусе (ЭС) при абстинентном синдроме
Нарушения мышечной ткани, которые развиваются на фоне судорожного эпилептического статуса, это:
- амиотрофия;
- миастения;
- миотония;
- рабдомиолиз
Нарушения функции почек, развивающиеся на фоне длительного судорожного эпилептического статуса (ЭС):
- амилоидоз почек;
- ишемическая почка;
- нефролитиаз;
- нефроптоз;
- острая миоглобиновая нефропатия;
- острый гломерулонефрит
Операция выбора при эпилептическом статусе, обусловленном гемимегалэнцефалией:
- каллозотомия;
- множественные субпиальные насечки;
- очаговая либо лобарная резекция;
- функциональная гемисферотомия
Операция выбора при эпилептическом статусе, обусловленном фокальной кортикальной дисплазией:
- гемисферэктомия;
- каллозотомия;
- множественные субпиальные насечки;
- очаговая либо лобарная резекция;
- функциональная гемисферотомия
Особенностями эпилептического статуса (ЭС) в младенческом возрасте являются наличие таких особых форм ЭС как:
- миоклонический ЭС в сочетании с «супрессивно-взрывным» паттерном на ЭЭГ;
- статус амбулаторных автоматизмов и вегетативно-висцеральных приступов;
- статус атипичных абсансов;
- статус серийных спазмов и злокачественных мигрирующих парциальных приступов;
- электрический эпилептический статус медленно волнового сна
Отличия серийных приступов от эпилептического статуса:
- наличие очаговых неврологических симптомов;
- не наблюдается прогрессирующего нарушения работы органов и систем организма;
- не наблюдается развития эпилептической энцефалопатии;
- нормализация исходного неврологического состояния в межприступных интервалах;
- особенностями электроэнцефалографических паттернов;
- степенью осознанности пациентом своего состояния
По этиологии выделяют следующие группы эпилептического статуса (ЭС), кроме:
- ЭС при прогрессирующих энцефалопатиях;
- конверсионный;
- криптогенный;
- острый симптоматический;
- отсроченный симптоматический;
- фебрильный
Последствия эпилептического статуса более тяжелые:
- тяжесть последствий не зависит от возраста;
- у взрослых;
- у детей
Препаратами первой линии при лечении эпилептического статуса являются:
- антидепрессанты;
- барбитураты;
- бензодиазепины;
- вальпроаты;
- карбамазепины;
- нейролептики;
- транквилиаторы
При epilepsia partialis continua инъекционные вальпроаты:
- высокоэффективны;
- неэффективны и существует риск аггравации и побочных эффектов при синдроме Альперса-Хуттенлохера;
- обладают низким эффектом;
- эффект в 50% случаях
При болезни Тея-Сакса отмечается:
- дефицит фермента;
- дефицит фермента гексозаминидазы А;
- мутация гена HEXA;
- мутация гена POLG;
- мутация гена SCN1A
При ранней миоклонической энцефалопатии могут отмечаться следующие виды эпилептического статуса (ЭС), кроме:
- ЭС амбулаторных автоматизмов;
- ЭС тонических спазмов;
- билатеральных тонико-клонических приступов;
- гемиконвульсивый;
- миоклонический ЭС
При фармакорезистентном эпилептическом статусе (ЭС) и невозможности хирургического вмешательства применяют:
- VNS-терапию;
- СВЧ-терапию;
- кетогенную диету;
- лазер-терапию;
- протеиновую диету
Причины высокой частоты судорожных реакций и эпилептического статуса у младенцев:
- избыточная продукция глутамата и аспартата;
- не зрелость церебральных ингибиторных механизмов и систем;
- не стабильность артериального давления и сердечного ритма;
- не стабильность гомеостаза и гидрофильность головного мозга;
- повышенная гидрофобность липидных систем;
- частые респираторные инфекции
Прогрессирующая полиодистрофия Альперса-Хуттенлохера в сочетании с циррозом печени обусловлена мутацией гена:
- KCNT1;
- POLG;
- QARS;
- SCN1A;
- SLC25A22
Профилактика эпилептического статуса включает:
- назначение противоэпилептических препаратов детям, предрасположенным к фебрильным судорогам;
- ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии и эпилептическому статусу;
- полный запрет к применению препаратов, способных аггравировать эпилептические приступы у детей;
- раннее применение скоропомощных противоэпилептических средств при развитии билатерального тонико-клонического приступа;
- своевременное назначение антиэпилептических препаратов в зависимости от формы заболевания и типов приступов
Терапевтические дозы вальпроата при эпилептическом статусе ЭС составляют:
- 1-3 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 0,1-0,3 мг/кг/час;
- 15-25 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 1-4 мг/кг/час;
- 30-80 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 5-20 мг/кг/час;
- 5-15 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 0,3-1 мг/кг/час
Терапевтические дозы мидазолама при ЭС составляют:
- ,01-0,04 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 0,1-0,3 мкг/кг/мин;
- ,15-0,4 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 1-3 мкг/кг/мин;
- ,5-1 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 10-30 мкг/кг/мин;
- 1-5 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 30-100 мкг/кг/мин
У ребенка отмечаются фебрильно-провоцируемые статусы билатеральных тонико-клонических приступов и альтернирующих гемиконвульсий. Какое генетическое обследование показано ребенку:
- секвенирование гена KCNT1;
- секвенирование гена PLCB1;
- секвенирование гена QARS;
- секвенирование гена SCN1A;
- секвенирование гена SLC25A22
Электрический эпилептический статус медленно волнового сна характеризуется:
- индекс разрядов доходит до 50% записи сна;
- индекс разрядов занимает 85-100% записи сна;
- индекс разрядов занимает более 50% записи сна;
- продолженной диффузной эпилептиформной пик-волновой активностью на ЭЭГ;
- продолженной региональной эпилептиформной пик-волновой активностью на ЭЭГ
Эпилепсия парциальная непрерывная (epilepsia partialis continua):
- описана А.Я.Кожевниковым и названа его именем;
- описана В.М.Бехтеревым и названа его именем;
- описана Шарлотта Драве и названа ее именем;
- описана Шунсуке Отахара и названа его именем;
- характеризуется фокальными автономными приступами статусного характера;
- характеризуется фокальными миоклоно-клониями статусного характера;
- характеризуется эпилептическим статусом амбулаторных автоматизмов;
- характеризуется эпилептическим статусом атипичных абсансов