Дилатационная кардиомиопатия у детей: диагностика и лечение

    Помощь и консультация с учебными работами

    Отправьте заявку и получите точную стоимость и сроки через 5 минут

    • Далласские критерии гистологической диагностики вирусного миокардита включают

    • лимфоцитарную инфильтрацию;
    • миокардиальный некроз/дегенерация;
    • миокардиальный фиброз

    • Для II Б степени левожелудочковой сердечной недостаточности характерно

    • акроцианоз;
    • набухание шейных вен;
    • навязчивый кашель;
    • одышка — увеличение частоты дыхания на 50% от нормы;
    • отеки;
    • пастозность;
    • тахикардия — увеличение ЧСС на 50% от нормы;
    • увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги

    • Для II Б степени правожелудочковой сердечной недостаточности характерно

    • набухание шейных вен;
    • одышка;
    • отеки;
    • пастозность;
    • тахикардия;
    • увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги

    • Для II степени сердечной недостаточности по Ross R.D. характерно

    • небольшое тахипноэ при кормлении;
    • отеки;
    • потливость при кормлении;
    • увеличение печени

    • Для гипертрофического варианта диастолической дисфункции характерно

    • увеличение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
    • увеличение соотношения пика Е к пику А;
    • удлинение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
    • укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
    • уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
    • уменьшение соотношения пика Е к пику А

    • Для дилатационной кардиомиопатии на фоне нарушения окисления жирных кислот характерно

    • дикарбоксильная ацидурия;
    • лактат-ацидоз;
    • повышение ацилкарнитинов;
    • снижение ацилкарнитинов;
    • снижение общего карнитина

    • Для левожелудочковой сердечной недостаточности характерно

    • набухание шейных вен;
    • одышка;
    • отеки;
    • пастозность;
    • тахикардия;
    • увеличение печени

    • Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяются

    • антагонисты эндотелиновых рецепторов;
    • дигоксин в дозе насыщения;
    • иАПФ (ингибитор аденозин превращающего фермента);
    • комбинированные бета-альфа-адреноблокаторы (Карведилол);
    • неселективные бета-адреноблокаторы;
    • низкие дозы Дигоксина

    • Для постановки диагноза семейной ДКМП достаточно

    • два больших критерия;
    • два малых критерия;
    • один большой + один малый критерий;
    • три малых критерия

    • Для рестриктивного варианта диастолической дисфункции характерно

    • высокое давление наполнения ЛЖ;
    • увеличение соотношения пика Е к пику А;
    • укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
    • уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
    • уменьшение соотношения пика Е к пику А

    • Для синдрома Барта характерны следующие метаболические нарушения

    • гипергликемия;
    • гипогликемия без кетоза;
    • дикарбоновая ацидурия;
    • повышение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;
    • снижение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;
    • снижение уровня карнитина

    • Идиопатические формы дилатационной кардиомиопатии составляют

    • 50%;
    • более 60%;
    • менее 20%;
    • менее 30%

    • К лабораторным маркерам карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся

    • гиперлактатемия;
    • гиперпируватемия;
    • дикарбоксильная ацидурия;
    • мутации;
    • повышение активности трансаминаз;
    • снижение ацилкарнитинов;
    • снижение уровня свободного карнитина

    • К нервно-мышечным заболеваниям приводящим к развитию ДКМП относятся

    • атаксия Фридрейха;
    • прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера;
    • прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена;
    • спинальная мышечная атрофия

    • К особенностям карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся

    • атриомегалия;
    • гигантские зубцы Т на ЭКГ;
    • резкое снижение систолической функции;
    • фиброэластоз;
    • эффективность применения L карнитина;
    • эффективность стандартной терапии СН

    • К особенностям митохондриальных ДКМП относятся

    • атриовентрикулярная блокада;
    • блокада проведения по ножкам пучка Гиса;
    • признаками фиброэластоза;
    • синдром слабости синусового узла;
    • сочетание дилатации с умеренной гипертрофией миокарда;
    • суправентрикулярная экстрасистолия

    • К патофизиологическим механизмам внезапной сердечной смерти относятся

    • метаболические нарушениями в миокарде;
    • нарушения проводимости с развитием асистолии;
    • острые нарушения гемодинамики;
    • первичная электрическая нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков

    • Какая форма легочной гипертензии характерна для дилатационной кардиомиопатии?

    • артериальная;
    • венозная;
    • смешанная

    • Какие главные цели лечения сердечной недостаточности?

    • повышение сократительных свойств миокарда;
    • профилактика нарушений сердечного ритма;
    • профилактика тромбоэмболии;
    • снижение нагрузки на поврежденное сердце;
    • устранение нейрогуморальных сдвигов

    • Какие изменения энергообеспечения возникают в клетках в условиях СН и ишемии?

    • нарушение синтеза АТФ;
    • нарушение транспорта АТФ;
    • нарушение транспорта жирных кислот;
    • нарушение утилизации АТФ

    • Какие наиболее частые причины метаболических кардиомиопатий?

    • амилоидоз;
    • дефицит карнитина;
    • митохондриальные нарушения;
    • нарушение метаболизма жирных кислот;
    • нарушения обмена гликогена

    • Какие нарушения проведения характерны для дилатационной кардиомиопатии?

    • атриовентрикулярная блокада;
    • полная блокада левой ножки пучка Гиса;
    • полная блокада правой ножки пучка Гиса;
    • синдром слабости синусового узла

    • Какие ограничения имеет эндомиокардиальная биопсия миокарда?

    • возможность подтверждения миокардита более чем в 50% случаев;
    • высокая стоимость;
    • инвазивность;
    • недостаточная диагностика очагового миокардита;
    • необходимость большого числа биоптатов;
    • технические сложности биопсии левого желудочка

    • Какие особенности назначения Дигоксина при дилатационной кардиомиопатии?

    • всем детям независимо от класса СН;
    • не рекомендуется детям с асимптомной СН ( класс1 УДС);
    • низкие дозировки максимально 0,005 мг/кг; 0,125 мг в сутки (у подростков);
    • отсутствие дозы насыщения;
    • рекомендуется детям с симптомной СН (класс 2А; УДС

    • Какой метод предпочтителен для диагностики миокардиального фиброза?

    • МРТ с контрастированием;
    • сцинтиграфия;
    • эхокардиография

    • Какой тип наследования встречается чаще при ДКМП?

    • Х-сцепленный;
    • аутосомно-доминантный;
    • аутосомно-рецессивный;
    • митохондриальный

    • Какой тип наследования характерен для прогрессирующей миодистрофии Дюшена и Беккера?

    • Х-сцепленный;
    • аутосомно-доминантный;
    • аутосомно-рецессивный;
    • митохондриальный

    • Клиническими симптомами дилатационной кардиомиопатии являются

    • артериальная легочная гипертензия;
    • бивентрикулярная сердечная недостаточность;
    • гипертрофия межжелудочковой перегородки;
    • изолированная дилатация предсердий при нормальной полости желудочков;
    • кардиомегалия;
    • снижение систолической функции

    • Клиническими симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности являются

    • набухание шейных вен;
    • одышка;
    • отеки;
    • пастозность;
    • тахикардия;
    • увеличение печени

    • Клиническое значение миокардиального фиброза

    • ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти;
    • профилактирует дальнейшую дилатацию левого желудочка;
    • увеличивает систолическую дисфункцию

    • Лабораторными маркеры дилатационной кардиомиопатии митохондриального генеза являются

    • алкалоз;
    • гиперлактатемия;
    • гиперпируватемия;
    • дикарбоксильная ацидурия;
    • лактат-ацидоз;
    • повышение КФК

    • МРТ с контрастированием при дилатационной кардиомиопатии позволяет

    • выявить нарушения коронарного кровотока;
    • диагностировать воспаление/миокардит;
    • оценить выраженность фиброза;
    • оценить структуры и функции миокарда включая правые отделы

    • Мутации в каких генах ассоциированы с неблагоприятным прогнозом ДКМП?

    • LMNA / ламина;
    • MYH7 бета миозина тяжелых цепей;
    • PLN / белок фосфоламбан;
    • TAZ, тафазина;
    • TNNC1 тропонина С;
    • TPM1 / тропомиозина

    • Мутация какого гена наиболее часто выявляется при ДКМП?

    • бета-миозина легких цепей;
    • бета-миозина тяжелых цепей;
    • десмина;
    • дистрофина;
    • ламина

    • Немедикаментозное лечение сердечной недостаточности

    • противопоказаны изометрические нагрузки;
    • уменьшение содержания столовой соли до 1,5 г в сутки;
    • уменьшение содержания столовой соли до 5 г в сутки;
    • физическая активность — ходьба в умеренном темпе

    • Показаниями для назначения антикоагулянтов являются

    • атриомегалия;
    • гиперкоагуляция;
    • легочная гипертензия;
    • тромбоэмболия;
    • фибрилляция предсердий

    • Показаниями к проведению эндомиокардиальной биопсии являются

    • КМП неустановленной этиологии у детей;
    • быстро прогрессирующая КМП, рефрактерная к стандартному лечению;
    • выраженное снижение систолической функции;
    • данные о выраженном фиброзе по результатам МРТ;
    • диагностика миокардита с верификацией вирусного генеза

    • Правила назначения Каптоприла включают

    • возможность применения с рождения;
    • подростки с 12 лет — стартовая 0,3 мг/кг/24ч в 3 приема;
    • после назначения бета-адреноблокаторов;
    • препарат первой линии для лечения СН;
    • стартовая 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема (контроль АД через 2 часа);
    • терапевтическая 1-1,5 мг/кг/24ч в 3 приема

    • Правила назначения Эналаприла включают

    • подростки с 12 лет ­- стартовая доза 0,05-0,1 мг/кг/24ч в 2 приема;
    • терапевтическая доза 0,1-0,5 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 20 мг);
    • терапевтическая доза 0,5-0,7 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 30 мг);
    • только после назначения Карведилола

    • При каких нервно-мышечных заболеваниях возможно развитие ДКМП?

    • атаксии Фридрейха;
    • мышечной дистрофии Эрба;
    • прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера;
    • прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена;
    • прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса

    • Причинами дилатационной кардиомиопатии являются

    • врожденные или приобретенные пороки сердца;
    • врожденные нарушения обмена веществ;
    • миокардит;
    • наследственные формы;
    • нервно-мышечные заболевания;
    • синдром дисплазии соединительной ткани

    • Причинами ишемических изменений при дилатационной кардиомиопатии являются

    • аномальное отхождение коронарных артерий;
    • интрамиокардиальное сдавление дистальных отделов коронарных артерий;
    • малый сердечный выброс;
    • повышенная потребность миокарда в кислороде за счет гиперактивации симпатико-адреналовой системы;
    • стеноз коронарных артерий;
    • участки микротромбозов в дистальных отделах коронарных артерий

    • Причинами синкопальных состояний при дилатационной кардиомиопатии являются

    • брадиаритмии;
    • желудочковая постоянная мономорфная тахикардия;
    • желудочковая тахикардия типа пируэт;
    • синдром малого выброса;
    • фибрилляция желудочков

    • Распространенность дилатационной кардиомиопатии в Европейских странах составляет

    • 1:200.000;
    • 1:500;
    • 1:500.000;
    • 4:1

    • С мутацией в каком гене ассоциированы нарушения в проводящей системе?

    • бета-миозина тяжелых цепей;
    • дистрофина;
    • ламина

    • Синдром Барта включает

    • дилатационную кардиомиопатию;
    • инфантильный соматотип;
    • миопатию;
    • нейтропению;
    • синдром некомпактного миокарда;
    • ускоренное физическое развитие

    • Сцинтиграфия при дилатационной кардиомиопатии позволяет

    • выявить очаги воспаления;
    • выявить фиброзные изменения;
    • оценить перфузию миокарда;
    • оценить уровень коронарного резерва

    • ЭХО-кардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии

    • гипокинезия и/или дискинезия левого желудочка;
    • легочная гипертензия;
    • митральная регургитация 2 степени;
    • митральная регургитация 3-4 степени;
    • снижение фракции выброса менее 0,3;
    • снижение фракции выброса менее 0,4;
    • увеличение КДД левого желудочка более 4 z score

    • Электрокардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии включают

    • блокаду левой ветви пучка Гиса;
    • дисфункцию синусового узла;
    • дополнительные предсердно-желудочковые сообщения (феномен wpw);
    • желудочковую тахикардию;
    • инфарктоподобные изменения по типу QS;
    • комбинированную гипертрофию левого и правого желудочка;
    • суправентрикулярные экстрасистолы
    Статья была для вас полезной?
    да
    54.11%
    нет
    45.89%
    Проголосовало: 207
    Оцените статью
    Практика студента
    Видео-отзывы
    Добавить комментарий

    1. Ольга

      Здравствуйте
      Нужна помощь написать преддипломную практику

      Ответить
      1. Станислав автор

        Ольга, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнения

    2. Кирилл

      Нужно переделать две практики. Вы сможете под ключ? Нужны печати организации (специальность «Менеджмент»)

      Ответить
      1. Станислав автор

        Кирилл, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнения

    3. Анастасия

      Добрый день. Хочу заказать учебную, производственную и преддипломную практику. Специальность «Психология» Тема диплома « Роль наследственных и социальных факторов в психическом развитии личности» Куда скинуть материалы?

      Ответить
      1. Станислав автор

        Анастасия, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнени

    4. Захар

      Преддипломную практику делаете? Какая цена, сроки?

      Ответить
      1. Станислав автор

        Захар, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнения

    5. Мария

      Здравствуйте, хочу заказать учебную практику, Специальность «Юриспруденция». Печати не нужны, только выполнение индивидуального заданий. Какая стоимость и сколько по времени займёт?

      Ответить
      1. Станислав автор

        Мария, здравствуйте!
        Прошу прислать всю информацию на почту sessiusdal@yandex.ru или на вотсап/телеграмм 8 912 016-62-60. Я рассмотрю задание и напишу стоимость и сроки выполнения