Дифференциальная диагностика буллезного эпидермолиза

Аутоиммунный дерматоз, вызванный продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP23

Белки, с которыми связано развитие буллезного эпидермолиза, являются

• буллезный пемфигоид Левера;
• герпетиформный дерматит Дюринга;
• пузырчатка вегетирующая;
• пузырчатка листовидная;
• пузырчатка обыкновенная

Биопсию проводят

• десмоплакин;
• интегрин α6β4;
• кератины 5 и 14;
• ламинин 333;
• плакофилин-1

Буллезный эпидермолиз Доулинг – Меара относится к

• в зоне трения кожи;
• на границе видимо здоровой кожи и свежего пузыря;
• на коже свободной от высыпаний;
• с кожи волосистой части головы;
• с любого участка кожного покрова

В терапии буллезного эпидермолиза применяют

• базальному простому БЭ;
• доминантному дистрофическому БЭ;
• пограничному инверсному БЭ;
• рецессивному дистрофическому БЭ;
• супрабазальнму простому БЭ

Везикуляция и мокнутие встречается при

Возникновению пузырей на коже способствуют

• антибактериальные средства;
• антигистаминные препараты;
• антимикотики;
• стимуляторы регенерации тканей;
• сульфаниламиды

Впервые термин «Буллезный эпидермолиз» был использован

• герпетиформном дерматите Дюринга;
• дисгидротической экземе;
• многоформной экссудативной эритеме;
• опоясывающем лишае;
• токсикодермии

Впервые термин «Буллезный эпидермолиз» был использован в

• давление;
• места растяжения кожи;
• перегревание;
• переохлаждение;
• трение

Диагностика булезного эпидермолиза основывается на

• Бенье;
• Дюрингом;
• Кебнером;
• Мещерским;
• Поспеловым

Дифференциальная диагностика буллезного эпидермолиза проводится с

Для буллезного эпидермолиза характерно

• 1884;
• 1885;
• 1886;
• 1905;
• 1906

Для дисгидротической экземы характерно

• данных результатах микроскопического исследования;
• заключении гистологического исследования биоптата кожи;
• консультации смежных, специалистов;
• тщательно собранном анамнезе;
• характерной клинической картине

Для клинической картины буллезного пемфигоида Левера характерно наличие

• буллезным пемфигоидом Левера;
• герпетиформным дерматитом Дюринга;
• многоформной экссудативной эритемой;
• псориазом;
• токсическим эпидермальным некролизом

Для пренатальной диагностики ВБЭ необходимо

• гипер- или гипогидроз;
• кератоз ладоней и подошв;
• контрактуры, псевдосиндактилии;
• образование невусов, милиумов;
• отсутствие ногтей

Для проведения исследований методом нРИФ требуется получение биоптата кожи со свежим пузырем, существующим не более

Для установления типа врожденного буллезного эпидермолиза применяется

• интенсивный зуд, жжение;
• пузыри с дряблой покрышкой;
• пузырьки размером с маленькую горошину;
• серозные корки;
• эрозии, мокнутие

Доминантный дистрофический БЭ включает

• бугорков;
• волдырей;
• папул;
• пузырей;
• узлов

Заболевание кожи, ассоциированное с глютен-чувствительной энтеропатией

• консультация психотерапевта;
• консультация терапевта;
• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• проведении генетического исследования (молекулярная или ДНК-диагностика

К дерматологическим проявлениям Буллезного эпидермолиза относят возникновение

• 12 часов;
• 24 часа;
• 48 часов;
• 6 часов;
• 72 часа

К некожным проявлениям буллезного эпидермолиза Герлитца относят

Кератины 5 и 14 локализуются в

• данные заключения смежных специалистов;
• магниторезонансная томография;
• метод непрямой иммунофлюоресценции (нРИФ);
• трансмиссионная электронная микроскопия;
• ультразвуковое исследование внутренних органов

Киндлер синдром был добавлен в классификацию БЭ как нозологическая форма ВБЭ в

• буллезный эпидермолиз Пазини;
• генерализованный немутилирующий дистрофический БЭ;
• генерализованный рецессивный дистрофический БЭ Аллопо-Сименса;
• доминантный дистрофический БЭ Коккейна – Турена;
• рецессивный дистрофический БЭ инверсный

Клиническими формами герпетиформного дерматита Дюринга являются

• аллергический контактный дерматит;
• герпетиформным дерматитом Дюринга;
• дисгидротическая экзема;
• простой раздражительный контактный дерматит;
• себорейный дерматит

Клинической разновидностью дистрофического Булезного эпидермолиза является

• лихенизации;
• мокнутия;
• папул и чешуек;
• пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках;
• пустул и корок

Основными типами буллезного эпидермолиза являются

Острая тяжелая аллергическая реакция, индуцированная приемом лекарственных препаратов, характерна для

• анемию;
• задержку физического развития;
• нарушение дыхания;
• олигофрению;
• пневмонию

Отличительными клиническими признаками наследственной пойкилодермии Ротмунда-Томсона являются

• внутри светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны;
• кератиноцитах;
• под темной пластинкой (lamina densa) базальной мембраны;
• разных уровнях эпидермиса;
• сетчатом слое дермы

Патологией зубо-челюстной системы при синдроме Киндлер является

• 2008 году;
• 2010 году;
• 2018 году;
• 2019 году;
• 2020 году

Пациентам, страдающим буллезным эпидермолизом, рекомендуется

• буллезная;
• герпесоподобная;
• розеолезная;
• строфулезная;
• трихофитоидная

Пациентов, страдающим БЭ, госпитализируют в

Первичным морфологическим элементов Буллезного эпидермолиза является

• Вебера – Коккейна;
• Герлитца;
• Коккейна — Турена;
• Огна

По Международной классификации болезней МКБ-10 Буллезный эпидермолиз относится к классу

• дистрофический буллезный эпидермолиз;
• ограниченный простой буллезный эпидермолиз;
• пограничный буллезный эпидермолиз;
• простой буллезный эпидермолиз;
• синдром Киндлер

Пограничный (переходный) буллезный эпидермолиз подразделяется на

• атопического дерматита;
• многоформной экссудативной эритеме;
• периорального дерматита;
• синдрома Киндлер;
• синдрома Стивенса-Джонсона

Показанием к госпитализации является

• вибицес, пурпура;
• дисхромия, телеангиэктазии;
• папулы, бляшки;
• петехии, сугиляции;
• уртикарии

Появление множественных геморрагий характерно для

Профилактика буллезного эпидермолиза включает

• кариес;
• нарушение прорезывания зубов;
• недоразвития верхней челюсти;
• периодонтит;
• постепенная потеря зубов

Развитие буллезного эпидермолиза обусловлено

• исключить нервно-психическое напряжение;
• исключить травматичные виды спорта;
• ограничить физические нагрузки;
• поддерживающая психотерапия;
• работа с производственными химическими и физическими раздражителями

Разновидностями простого буллезного эпидермолиза являются

• инфекционное отделение;
• отделение гематологии;
• стационар дерматовенерологического профиля;
• стационар терапевтического профиля;
• стационар хирургического профиля

Синдром Киндлер дифференцируют с

• пузырек;
• пузырь;
• пятно;
• эрозия;
• язва

Синдром Ротмунда-Томсона характеризуется

Синонимы буллезного эпидермолиза

• болезни кожи и подкожной клетчатки;
• болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани;
• врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения;
• некоторые инфекционные и паразитарные заболевания;
• новобразования

Структурный белок, участвующий в образовании полудесмосом

• буллезный эпидермолиз с атрезией пилоруса;
• пограничный БЭ Инверсный (поражение складок);
• пограничный БЭ локализованный (не Герлитца);
• пограничный генерализованный среднетяжелый БЭ не Герлитца;
• пограничный генерализованный тяжелый (летальный) БЭ Герлитца

Трансмиссионная электронная микроскопия дает возможность

• анемия;
• купируемая боль;
• наличие контрактур и псевдосиндактилий;
• отсутствие поступления в организм пищи;
• распространенное поражение кожи и слизистых оболочек

Тяжелой разновидностью токсикодермии является

• генерализованного простого Буллезного эпидермолиза Кебнера;
• пограничного генерализованного тяжелого БЭ Герлитца;
• простого Буллезного эпидермолиза Огна;
• простого буллезного эпидермолиза Вебера – Коккейна;
• простого герпетиформного Буллезного эпидермолиза Доулинг – Меара

• активные виды спорта;
• диспансерное наблюдение у врача дерматовенеролога;
• консультацию специалистов;
• ношение свободной одежды из натуральных тканей;
• предупреждение травматизации кожных покровов

• ионизирующим облучением;
• мутациями генов, кодирующих структурные белки кожи, обеспечивающих связь между эпидермисом и дермой;
• нарушением психического состояния;
• повышенной инсоляцией;
• токсическим воздействием

• базальный простой буллезный эпидермолиз;
• гиподермальный простой буллезный эпидермолиз;
• дермальный простой Буллезный эпидермолиз;
• простой Буллезный эпидермолиз супрабазальный;
• простой мембранозный Буллезный эпидермолиз

• идиопатической крапивницей;
• наследственной пойкилодермией Ротмунда-Томсона;
• простым герпесом;
• пузырчаткой обыкновенной;
• токсикодермией

• анемией;
• гипогонадизмом;
• двусторонней катарактой;
• дистрофией волос, ногтей, зубов;
• пойкилодермией;
• увеличенным риском развития злокачественных неоплазий

• Кебнера болезнь;
• буллезный пемфигоид Левера;
• пузырчатка наследственная Брока;
• токсический эпидермальный некролиз;
• эксфолиативный дерматит Риттера

• Интегрин α6β4;
• Кератины 5 и 14;
• Киндлин;
• Ламинин 332;
• Плакофилин-1

• выявить уровень образования пузыря;
• обнаружить ультраструктурные изменения в коже;
• определить в зоне дермо-эпидермального соединения экспрессию структурных белков кожи;
• реактивность макроорганизма;
• состояние клеточных и внутриклеточных структур

• синдром Горлина-Гольца;
• синдром Кауден;
• синдром Киндлер;
• синдром Лайелла;
• синдром Сезари