- Второй этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает
- определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
- определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови;
- определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови;
- тест коррекции
- Выбор препарата для лечения гемофилии при наличии ингибитора должен основываться на
- клиническом ответе на терапию;
- семейном анамнезе пациента;
- титре ингибитора;
- характере кровотечения
- Гемартрозы — это
- кровоизлияния в мышцы;
- кровоизлияния в суставы;
- кровотечения в ЖКТ;
- кровотечения в ЦНС
- Гематомы — это
- кровоизлияния в мышцы;
- кровоизлияния в суставы;
- кровотечения в ЖКТ;
- кровотечения в ЦНС
- Гемофилией страдают
- в большинстве случаев женщины;
- в большинстве случаев мужчины;
- женщины в 100% случаев;
- мужчины и женщины в равной степени
- Гемофилию следует подозревать при появлении
- длительных кровотечений после травмы или хирургического вмешательства;
- легко развивающихся экхимозов и гематом в раннем детстве;
- спонтанных кровотечений, особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани;
- эритематозных высыпаний в области конечностей
- Гемофилия B – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови
- IX;
- VI;
- VII;
- VIII
- Гемофилия А от общего числа случаев составляет
- 100%;
- 20-25%;
- 50%;
- 80-85%
- Гемофилия А – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови
- IX;
- VI;
- VII;
- VIII
- Гемофилия в зависимости от фактора свертываемости крови подразделяется на
- D;
- А;
- В;
- С
- Диагноз и тяжесть гемофилии устанавливаются после выявления снижения активности
- FV или FVI;
- FVI или FVII;
- FVIII или FIX;
- FXI или FXII
- Диагностика псевдоопухолей включает
- КТ или МРТ пораженного сегмента тела;
- проведение рентгенографии;
- ультразвуковая диагностика;
- физикальное обследование
- Для больных тяжелой формой гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на
- 1 году жизни;
- 2 году жизни;
- 3 году жизни;
- 4 году жизни
- Для лечения гемофилии используют
- криопреципитат;
- очищенные, вирус-инактивированные препараты, изготовленные из донорской плазмы человека;
- рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови;
- свежезамороженную плазму
- К жизнеугрожающим кровотечениям относят кровотечения в
- желудочно-кишечный тракт;
- слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы;
- центральную нервную систему;
- шея/горло
- К тяжелым кровотечениям относят кровотечения в
- мышцы/мягкие ткани;
- слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы;
- суставы (гемартроз);
- центральную нервную систему
- Ключевыми аспектами оценки улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией на фоне проводимой терапии являются
- отсутствие спонтанных кровоизлияний;
- полное выздоровление;
- предотвращение развития геморрагического синдрома;
- регресс или остановка прогрессирования костно-суставных и мышечных дегенеративных изменений
- Кровоизлияния в суставы проявляются
- болью;
- гангреной конечности;
- дискомфортом;
- нарушением функции;
- флюктуацией
- Лабораторный контроль эффективности терапии гемофилии включает
- общий анализ крови;
- определение активности дефицитного фактора в крови;
- оценку фармакокинетической кривой (с расчетом периода полувыведения);
- тест восстановления
- Максимальная длительность индукции иммунологической толерантности
- 10 лет;
- 3 года;
- 4 года;
- 5 лет
- Обязательными условиями для проведения «домашнего лечения» гемофилии являются
- наличие у пациента гемостатических препаратов;
- один из родственников имеет среднее или высшее медицинское образование;
- пациент или его родственники обучены правилам хранения и использования антигемофильных препаратов;
- решение о применении гемостатического препарата принимается в соответствии с рекомендациями гематолога
- Осмотр пациентов с гемофилией гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться не менее
- 1 раза в год;
- 2 раз в год;
- 3 раз в год;
- 4 раз в год
- Основным проявлением гемофилии является
- головокружение и обмороки;
- кровотечение и кровоизлияние, возникающие спонтанно или вследствие травмы;
- остеопороз костной ткани;
- симметричное воспаление суставов
- Острые кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут проявляться в виде
- кровавой рвоты;
- кровянистого стула или мелены;
- рвоты кофейной гущей;
- рвоты непереваренной пищей;
- рвоты с прожилками крови
- Первый этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает
- активированное частичное тромбопластиновое время;
- концентрацию фибриногена;
- определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
- протромбиновое время;
- тромбиновое время
- При вакцинации пациентов с гемофилией предпочтительны способы введения
- внутрикожный;
- внутримышечный;
- оральный;
- подкожный
- При кровотечении из желудочно-кишечного тракта необходимо срочно диагностировать источник с помощью
- гастроскопии;
- исследования желудочного сока;
- колоноскопии;
- рентгенологического исследования ЖКТ с барием;
- ультразвукового исследования
- При легкой степени гемофилии наблюдаются
- головокружения и обмороки;
- сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции;
- спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани;
- эритематозные высыпания
- При лечении кровотечений должна применяться заместительная терапия
- в максимально сжатые сроки после субъективных ощущений пациента или факта травмы;
- в условиях стационара гематологом;
- концентратами FVIII или FIX или препаратами «шунтирующего действия»;
- эффективными дозами концентратов факторов свертывания или препаратов «шунтирующего действия»
- При лечении почечных кровотечений показаны
- постельный режим;
- применение ингибиторов фибринолиза;
- применение преднизолона;
- проведение гидратации (3 л/м2) первые 48 часов
- При острых кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наблюдается
- бледность кожных покровов;
- резкая слабость;
- сухость во рту;
- тремор конечностей;
- учащение пульса, падение артериального давления
- При сборе анамнеза гемофилии необходимо обращать внимание на наличие
- внутричерепных кровоизлияний;
- геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом;
- кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки;
- поражений тазобедренных суставов
- При тяжелой степени гемофилии наблюдаются
- головокружения и обмороки;
- сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции;
- спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани;
- эритематозные высыпания
- При тяжёлой и среднетяжелой форме гемофилии возможны признаки поражения суставов в виде
- гипотрофии мышц конечности на стороне поражённого сустава;
- деформации, отека и локального повышения температуры кожи;
- нарушения подвижности суставов;
- нарушения походки;
- частых вывихов
- Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть
- любая очаговая или общая неврологическая симптоматика;
- немотивированное беспокойство или заторможенность;
- повторная рвота или срыгивание;
- разрыв сетчатки глаза;
- сохраняющаяся и нарастающая головная боль
- Принципиальными аспектами ведения пациентов с гемофилией являются
- введение концентрата фактора свёртывания крови до начала любых инвазивных процедур;
- запрет использования препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов и угнетающих свертывание крови;
- избегание внутримышечных инъекций и пункции артерий;
- поощрение занятий контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий на спортивных снарядах
- Причинами недостаточно эффективной заместительной профилактической терапии гемофилии могут быть
- индивидуальные особенности пациента;
- назначение недостаточной дозы и (или) кратности введения;
- несоблюдение режима введения и дозировок пациентом и родителями;
- пол пациента;
- развитие ингибитора фактора свертывания крови
- Профилактическая терапия гемофилии
- может замедлить прогрессирование заболевания суставов;
- улучшает качество жизни;
- уменьшает частоту кровотечений;
- устраняет уже развившееся повреждение сустава
- Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при
- гемартрозе с болевым синдромом;
- наличии большого объема крови в полости сустава;
- пластике связок, сделанной ранее;
- признаках развития гнойного артрита;
- развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений
- Третий этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает
- определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
- определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови;
- определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови;
- тест коррекции
- У больных тяжелой формой гемофилии, как правило, первые экхимозы появляются у детей в возрасте
- до 6 месяцев;
- после 1 года жизни;
- после 2 лет жизни;
- после 3 лет жизни
- У детей оценка наличия ингибитора первые 20 дней введения должна проводиться каждые
- 10 дней;
- 15 дней;
- 20 дней;
- 5 дней
- У детей оценка наличия ингибитора с 21 до 50 дней введения должна проводиться каждые
- 10 дней;
- 15 дней;
- 20 дней;
- 5 дней
- У пациентов с гемофилией частота встречаемости кровоизлияний в суставы составляет
- 10-20%;
- 5-10%;
- 70-90%;
- менее 2%
- У пациентов с тяжелой степенью гемофилии до 6 месяцев жизни ведущим симптомом является
- кровоизлияния в суставы;
- межмышечные гематомы;
- тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта;
- экхимозы
- У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни в основном поражаются суставы
- голеностопные;
- коленные;
- локтевые;
- тазобедренные
- У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни ведущими симптомами становятся
- кровоизлияния в суставы;
- межмышечные гематомы;
- сосудистые звездочки;
- тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта
- Хроническая гемофилическая артропатия проявляется
- деформацией сустава;
- мышечной атрофией;
- нарушением структуры, истончением и потерей суставного хряща;
- остеопорозом;
- разрывом связок
- Хронический синовит проявляется
- длительно сохраняющимся повышением температуры над пораженным суставом;
- ограничением подвижности;
- рецидивирующими кровоизлияниями;
- увеличением объема мягких тканей области сустава;
- частыми вывихами
- Целью лечения развившейся хронической артропатии является
- восстановление суставного хряща;
- повышение эластичности связок;
- улучшение функционирования сустава;
- уменьшение болевого синдрома