Диабетическая полинейропатия

Задача 1

• Пациент, 76 лет, поступил с жалобами на двоение в глазах, «перекос» лица, нарастающую слабость в конечностях. Заболел за неделю до госпитализации, когда отметил двоение в глазах. В течение последующих дней появилась и стала нарастать слабость в конечностях, вплоть до невозможности стоять и ходить. Госпитализирован с подозрением на инсульт в вертебрально-базилярной системе
• Известно, что в течение 15 лет страдает СД 2-го типа, получает таблетированную сахароснижающую терапию. Уровень гликемии при периодических обследованиях в поликлинике глюкоза в крови не более 7 ммоль/л. Нарастающую «слабость в ногах» отмечает в течение последних 3 лет, стал ходить с тростью. 30 лет назад отмечал подобный эпизод двоения в глазах и шаткости при ходьбе, обследовался в Московском миастеническом центре, установлен диагноз «синдром Фишера». С этого времени периодически отмечал эпизоды преходящей «слабости в ногах», уменьшающиеся, но полностью не купирующиеся на фоне нейрометаболической терапии
• Неврологический статус: легкие дизартрия и дисфония, расходящееся косоглазие за счет левого глаза, двусторонняя слабость мимических мышц, больше слева. Вялый тетрапарез до 3 баллов в руках, 2 баллов в ногах. Сухожильные рефлексы отсутствуют, мышечный тонус низкий. Гипотрофии мышц стоп, голеней, бедер, кистей, единичные вызванные фасцикуляции в мышцах ног. Чувствительность нарушена по полиневритическому типу, до уровня локтей на руках, до уровня средней трети бедра на ногах, нарушено суставно-мышечное чувство в пальцах стоп и кистей. Сенситивная атаксия. Тазовых расстройств нет. Стоять, ходить пациент не может
• Параклинические данные: гликемический профиль в течение суток: 6,5-7-7,2-6,4 ммоль/л (на фоне таблетированной сахароснижающей терапии). Глюкозурии, ацетонурии нет. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: данных за острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) нет
• Проведена ЭНМГ, выявившая признаки демиелинизирующей сенсомоторной полинейропатии, признаки текущей денервации в мышцах (рис. 1). СРВ снижена до 25-30 м/с на руках (норма более 50 м/с), до 20 м/с на ногах (норма более 40 м/с), снижена амплитуда М-ответов большеберцовых и малоберцовых нервов (n. tibialis dexra — 0,5 мВ, n. peroneus sinistra — 0,7 мВ, при норме более 3,5 мВ), увеличение латентностей и деформация (полифазия и увеличение длительности) М- и F-ответов, множественные выпадения F-ответов (см. рис. 1а, 1б). При игольчатой ЭМГ (см. рис. 1в): изменение потенциалов двигательных единиц по демиелинизирующему типу (снижение длительности, увеличение амплитуды, полифазия), признаки текущей денервации в мышцах (спонтанная активность с преобладанием фибрилляций
• Каков нозологический диагноз у данного пациента?

Задача 2

• Ответ: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Задача 3

• Пациентка, 68 лет, госпитализирована с остро развившейся слабостью мимических мышц справа. Страдает СД 2-го типа в течение 5 лет, получает сахароснижающие препараты. Уровень гликемии при периодическом контроле в поликлинике: гликемия не более 6-7 ммоль/л. За 1 мес до настоящей госпитализации уже проходила лечение в клинике по поводу нейропатии левого лицевого нерва. При предыдущей госпитализации обращали на себя внимание состояние компенсации сахарного диабета и признаки демиелинизации периферических нервов по ЭНМГ
• В неврологическом статусе: двусторонний парез мимической мускулатуры по периферическому типу, до плегии справа, 3 баллов слева. Парезов конечностей нет. Сухожильные рефлексы с рук низкие, с ног отсутствуют. Выявлены расстройства чувствительности по полиневритическому типу («носки» и «перчатки»). Легкие гипотрофии мышц конечностей. Негрубая сенситивная атаксия
• Параклинические данные: гликемический профиль в течение суток: 6,5-6,8-7-6,4 ммоль/л (на фоне пероральной сахароснижающей терапии), глюкозурии и ацетонурии нет. МРТ головного мозга: данных за ОНМК нет
• На ЭНМГ снова выявлены признаки демиелинизирующей сенсомоторной полинейропатии, выраженность которых наросла по сравнению с предыдущим обследованием (рис. 2). СРВ снижена до 35-40 м/с на руках, до 30-35 м/с на ногах, амплитуда М-ответов большеберцовых нервов снижена умеренно (до 1,5-2 мВ). Выявлено снижение амплитуды М-ответов (до 0,7-0,8 мВ при норме более 1 мВ) и увеличение латентностей (до 3-4 мс) обоих лицевых нервов. М-ответы деформированы по демиелинизирующему типу
• Каков нозологический диагноз у данной пациентки?

Задача 4

• Ответ: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, краниальная форма

Задача 5

• Пациент, 18 лет, проходит обследование по направлению районного военкомата с направительным диагнозом «последствия черепно-мозговой травмы» (перенес сотрясение головного мозга 2 года назад). Жалобы: на похудание в течение последних 2 мес, жажду, стреляющие боли в ногах, временами достигающие высокой интенсивности. При лабораторном обследовании выявлены гипергликемия до 18 ммоль/л, глюкозурия
• В неврологическом статусе выявлено: признаки вегетативной лабильности в виде дистального гипергидроза, акроцианоза, разлитого красного дермографизма, неустойчивости артериального давления и пульса, а также гиперпатия и аллодиния на стопах и голенях (любое прикосновение ощущается как болезненное). Парезов нет, сухожильные рефлексы живые, мышечных атрофий нет
• На ЭНМГ исследованы большеберцовые (М-ответы) и икроножные (сенсорные ПД) нервы. Амплитуды М-ответов и сенсорных ПД в пределах нормы. Выявлено снижение СРВ по n. tibialis dextra — до 34 м/с, по n. tibialis sinistra — до 33 м/с (норма более 40 м/с). Диагноз эндокринолога «сахарный диабет 1-го типа, впервые выявленный, декомпенсация»
• Каков нозологический диагноз у данного пациента?

Задача 6

• Ответ: Диабетическая острая болевая сенсорная полинейропатия

Задача 7

• Пациентка, 55 лет, страдает СД 2-го типа в течение 10 лет. Жалуется на периодически возникающие «жгучие» боли в руках (кисти и нижняя треть предплечий) и ногах (стопы и нижняя треть голеней), при этом отмечаются отек и изменения цвета затронутых конечностей — увеличение в размерах, «распухание», покраснение или легкая синюшность. Подобные эпизоды проходят самопроизвольно. Также отмечают неустойчивость артериального давления и эпизоды тахикардии, заставляющие часто менять кардиотропную терапию
• Впервые эпизод тяжелых, некупирующихся анальгетиками, «жгучих» болей в конечностях возник 3 года назад на фоне декомпенсации диабета (гликемия 9-10 ммоль/л). Лечилась в стационаре. На ЭНМГ в тот период выявлялись аксональные изменения и признаки двустороннего замедления проведения по срединным нервам на уровне запястных каналов
• При осмотре: парезов и мышечных гипотрофий нет. Сухожильные рефлексы симметричные, с рук живые, с ног торпидны. Гипестезия на кистях и стопах по полиневритическому типу, глубокая чувствительность не нарушена. Разлитой красный дермографизм. «Мраморность» кожного покрова кистей и стоп. Тахикардия до 90 в минуту, практически не меняющаяся при физической нагрузке. Гликемия компенсированная (не выше 6,5 ммоль/л), глюкозурии нет, уровень гликированного гемоглобина несколько превышает целевой (Hb1Ac 7,2 ммоль/л). Пациентка на пероральной сахароснижающей терапии
• На ЭНМГ (рис. 3): легкое снижение амплитуд сенсорных ПД икроножных нервов, n. suralis dextra — до 4 мкВ, n. suralis sinistra — до 5 мкВ (норма >6 мкВ) — признаки сенсорной аксонопатии. Также сохраняется миелинопатия правого срединного нерва на уровне запястного канала
• Каков диагноз у данной пациентки?

Задача 8

• Ответ: Диабетическая автономная полинейропатия в сочетании с сенсорной периферической полинейропатией

• Пациент, 55 лет, страдающий СД 2-го типа в течение 10 лет, жалуется на тяжелые, некупирующиеся анальгетиками боли в конечностях (в ногах — в стопах и голенях, в руках — в кистях и предплечьях). Боль чаще возникает в покое и по ночам. Пациент получает комбинированную сахароснижающую терапию (таблетированнные препараты и инсулинотерапия), диету соблюдает «периодами». При очередном поступлении в стационар уровень гликемии — 16 ммоль/л, глюкозурия
• В неврологическом статусе: слабость и атрофия мелких мышц стоп — парез тыльного и подошвенного сгибания пальцев до 3 баллов, «западение» коротких разгибателей пальцев. Сухожильные рефлексы снижены с рук, с ног отсутствуют. Гипестезия поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков», нарушение суставно-мышечного чувства в пальцах стоп. Гиперпатия и аллодиния на голенях и стопах. Легкая сенситивная атаксия
• ЭНМГ (рис. 4): сенсомоторная аксонально-демиелинизирующая полинейропатия. Снижены СРВ по срединным нервам, n. medianus dextra — до 37 м/с, n. medianus sinistra — до 43 м/с (норма >50 м/с), снижены амплитуды М-ответов малоберцовых (n. peroneus sinistra — до 2 мВ) и большеберцовых (n. tibialis dextra — до 0,5 мВ) нервов, снижены СРВ по указанным нервам (n. peroneus sinistra — до 35 м/с, n. tibialis dextra — до 30 м/с, при норме >40 м/с), М-ответы деформированы по аксонально-демиелинизирующему типу, отсутствуют сенсорные ПД икроножных нервов
• Каков диагноз у данного пациента?

• Ответ: Хроническая сенсомоторная диабетическая полинейропатия

• Пациент, 70 лет, поступил в клинику со слабостью и атрофией мышц правого бедра. Около 2 мес назад появились тяжелые, плохо купирующиеся анальгетиками боли «в мышцах» правого бедра. В поликлинике установлен диагноз «корешковый синдром». Через 2-3 нед после дебюта боли стали стихать, но пациент заметил слабость в правой ноге, нарушение ходьбы, стали «пропадать» мышцы правого бедра. В течение 15 лет страдает СД 2-го типа, получает пероральную сахароснижающую терапию
• Неврологический статус: монопарез правой ноги, преимущественно проксимальный, до 3 баллов, гипотрофия мышц передней поверхности правого бедра, гипотрофия мелких мышц стоп, легкая гипотрофия мелких мышц кистей. Сухожильные рефлексы с рук средней живости, с ног торпидны, симметричны. Выявлено расстройство поверхностной чувствительности по полиневритическому типу («носки», «перчатки»), зона аллодинии в области иннервации правого бедренного нерва. Негрубая сенситивная атаксия. Ходит с тростью, при ходьбе правая нога «подкашивается» в коленном суставе. В лабораторных анализах выявлены признаки декомпенсации СД: гликемия до 12 ммоль/л, уровень Hb1Ac до 7,8 ммоль/л, глюкозурия и ацетонурия
• На ЭНМГ: признаки аксональной сенсомоторной полинейропатии. Снижена амплитуда М-ответов периферических нервов рук (до 3,5-3,8 мВ, практически на границе с нормативом) и ног (n. peroneus dextra — до 0,8 мВ, n. peroneus sinistra — до 1,2 мВ), включая бедренные нервы (n. femoralis dextra — до 0,5 мВ, n. femoralis sinistra — до 1 мВ), выявлены множественные выпадения F-волн малоберцовых и большеберцовых нервов, сенсорные ПД периферических нервов ног отсутствуют
• Каков диагноз у данного пациента?

• Ответ: Диабетическая проксимальная амиотрофия

• Пациент, 60 лет, длительно, более 10 лет, страдающий сахарным диабетом 2-го типа, жалуется на постоянные неприятные ощущения в стопах и голенях («жжение», «покалывание»), периодически достигающие интенсивности боли. При осмотре выявляется снижение ахилловых рефлексов, гипотрофия мелких мышц стоп, болевая гипестезия по полиневритическому типу («носки»). На ЭНМГ: снижение СРВ по задним большеберцовым нервам до 35 м/с (при норме более 40 м/с), снижение амплитуды сенсорных ПД икроножных нервов до 3 мкВ (при норме более 6 мкВ) — картина сенсомоторной аксональной полинейропатии. Пациент получает пероральные гипогликемические препараты, самостоятельно ежедневно контролирует уровень гликемии (в пределах 6-7 ммоль/л). Уровень гликированного гемоглобина — 7%. Пациенту назначено лечение препаратами тиоктовой кислоты (Октолипен? 1 таблетка 600 мг 1 раз в сутки) и витаминами группы В (поливитамины (Комбилипен?) 2 мл внутримышечно в течение 10 дней
• Каков генез полинейропатии у данного пациента?

• Ответ: Диабетическая дистальная сенсомоторная полинейропатия при компенсированном уровне гликемии

• Пациентка, 65 лет, в течение 15 лет страдает СД 2-го типа. Получает комбинированную, пероральную сахароснижающую и инсулинотерапию, цифры гликемии при периодическом самоконтроле 8-10 ммоль/л, уровень гликированного гемоглобина 10%. Проходит лечение у хирурга по поводу незаживающей безболезненной язвы правой стопы, направлена на консультацию невролога для лечения полинейропатии (нейропатическая форма диабетической стопы). При осмотре выявлены: отечность и покраснение обеих стоп, больше правой, сохранность пульсации артерий нижних конечностей, отсутствие ахилловых и коленных рефлексов, гипестезия по полиневритическому типу («чулки»), снижение вибрационной чувствительности, нарушение проприоцептивной чувствительности в пальцах стоп, легкая сенситивная атаксия. На ЭНМГ: значительное понижение амплитуды М-ответов задних большеберцовых и малоберцовых нервов (до 0,5 мВ, при норме >3,5 мВ), отсутствие сенсорных ПД икроножных нервов — глубокая сенсомоторная аксональная полинейропатия. Назначено: консультация эндокринолога для коррекции сахароснижающей терапии и диеты, обучение в «школе диабета», Актовегин? (250 мл раствора для инфузий внутривенно, ежедневно 1 раз в сутки, № 10, с последующим переходом на таблетированную форму по 200 мг 2 раза в сутки в течение 3 мес
• Какова тактика лечения синдрома диабетической стопы в данном случае?

• Ответ: Преемственность клинических этапов — достижение контроля гликемии, обучение пациента (соблюдение диеты, адекватный самоконтроль гликемии, правильный уход за ногами), применение лекарственных препаратов патогенетического действия для лечения полинейропатии, нелекарственные методы лечения (разгрузка стоп, оперативное лечение