Содержание
- Боковой амиотрофический склероз относится к ______ заболеваниям нервной системы
- Боковой амиотрофический склероз является заболеванием, механизм возникновения которого обусловлено действием _____ факторов
- Боковым амиотрофическим склерозом чаще болеют
- Диагностическими критериями достоверного диагноза бокового амиотрофического склероза являются
- Для I стадии бокового амиотрофического склероза характерно
- Для бокового амиотрофического склероза характерен ______ тип течения
- Для высокой формы бокового амиотрофического склероза характерно
- Для дебюта бульбарной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
- Для дебюта пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
- Для дебюта шейно-грудной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
- Для клинической картины бокового амиотрофического склероза характерно
- Для первично-генерализованной формы бокового амиотрофического склероза характерно
- Для пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно
- Для установления клинически достоверной лабораторно подтвержденной категории БАС, необходимо
- Игольчатая ЭМГ при боковом амиотрофическом склерозе проводится для
- К доказано значимым экзогенным факторам возникновения бокового амиотрофического склероза относятся
- К признакам поражения периферического мотонейрона относятся
- К признакам поражения центрального мотонейрона относятся
- Клиническая картина всех форм бокового амиотрофического склероза представлена симптомами поражения
- Морфологические изменения на макроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают
- Морфологические изменения на микроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают
- Наиболее часто встречается ________ дебют бокового амиотрофического склероза
- Основными в патогенезе бокового амиотрофического склероза считаются повреждения в 3 генах
- Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты семейного заболевания
- Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты спорадической формы заболевания
- Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет формы заболевания
- Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие варианты бокового амиотрофического склероза
- Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза
- Согласно международным критериям ElEscorial для постановки диагноза БАС необходимо наличие
- Транскраниальная магнитная стимуляция при боковом амиотрофичесом склерозе выявляет
Боковой амиотрофический склероз относится к ______ заболеваниям нервной системы
Боковой амиотрофический склероз является заболеванием, механизм возникновения которого обусловлено действием _____ факторов
- демиелинизирующим;
- инфекционным;
- нейродегенеративным;
- орфанным;
- сосудистым
Боковым амиотрофическим склерозом чаще болеют
- генетических;
- психогенных;
- средовых;
- стохастических;
- эпигенетических
Диагностическими критериями достоверного диагноза бокового амиотрофического склероза являются
- дети;
- женщины;
- мужчины;
- подростки;
- старики
Для I стадии бокового амиотрофического склероза характерно
- признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС;
- признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС и лабораторно подтверждённая генетическая мутация, ассоциированная с БАС;
- признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС или лабораторно подтверждённые признаки поражения центрального мотонейрона в одном либо нескольких отделах и признаки остройденервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах;
- признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС – некоторые признаки поражения центрального мотонейронаростральнее признаков поражения периферического мотонейрона;
- признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 3 отделах ЦНС из 4 возможных (ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга
Для бокового амиотрофического склероза характерен ______ тип течения
Для высокой формы бокового амиотрофического склероза характерно
- выраженные бульбарные расстройства, резкое ограничение жизнедеятельности, нарушение дыхания;
- двигательные нарушения, приводящие к ограничению или утрате трудоспособности;
- отсутствие жалоб;
- распространенные параличи, больной нуждается в посторонней помощи;
- субъективные жалобы при отсутствии ограничений трудоспособности
Для дебюта бульбарной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
- острый;
- подострый;
- прогрессирующий;
- регрессирующий;
- ремиттирующий
Для дебюта пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
- выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры;
- избирательное поражение двигательных нейронов передней центральной извилины, кортикоспинальных, кортикобульбарных трактов;
- минимальные признаки поражения периферическихмотонейронов;
- раннее присоединение глазодвигательных расстройств;
- центральныйтетрапарез или нижний парапарез, псевдобульбарный синдромом, снижение памяти и интеллекта
Для дебюта шейно-грудной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
- амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц;
- верхнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями преимущественно в проксимальных отделах и разгибателях рук, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;
- дизартрии, назофонии, дисфагии, атрофии и фибрилляций языка, пареза мягкого нёба, оживления мандибулярного рефлекса, появлением рефлексов орального автоматизма;
- нижнего спастического асимметричного парапареза с повышением рефлексов и патологическими пирамидными знаками;
- поражения диафрагмы и дыхательных мышц
Для клинической картины бокового амиотрофического склероза характерно
Для первично-генерализованной формы бокового амиотрофического склероза характерно
- асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;
- асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях;
- раннего поражения диафрагмы и дыхательных мышц;
- симметричного спастического нижнего парапареза с атрофиями в дистальных отделах;
- сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов
Для пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно
- амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц;
- асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;
- асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях;
- диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук);
- сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов
Для установления клинически достоверной лабораторно подтвержденной категории БАС, необходимо
- длительная сохранность брюшных рефлексов;
- наличие тазовых расстройств;
- нарушение суставно-мышечного чувства;
- потеря массы тела;
- судороги в поражённых мышцах
Игольчатая ЭМГ при боковом амиотрофическом склерозе проводится для
- выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры;
- дебют с вялого асимметричного тетрапареза с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких пирамидных знаков;
- присоединение глазодвигательных расстройств;
- присоединение тазовых расстройств;
- формирование бульбарного синдрома без чётких рефлексов орального автоматизма
К доказано значимым экзогенным факторам возникновения бокового амиотрофического склероза относятся
К признакам поражения периферического мотонейрона относятся
- выраженное похудание;
- присоединение тазовых расстройств;
- развитие бульбарно-псевдобульбарного синдрома;
- развитие диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук);
- раннее поражение диафрагмы и дыхательных мышц
К признакам поражения центрального мотонейрона относятся
- выявление признаков остройденервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах;
- выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС;
- выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС;
- исследование уровня креатинкиназы;
- проведение молекулярно-генетического анализа
Клиническая картина всех форм бокового амиотрофического склероза представлена симптомами поражения
- выявления патологии в проекции первичного уровня сегментарного поражения;
- выявления субклинических признаков поражения верхнего мотонейрона;
- выявления электрофизиологических признаков поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах;
- исключения другого патологического процесса;
- подтверждения вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах
Морфологические изменения на макроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают
- баротравма;
- высокие температуры;
- высокие физические нагрузки;
- токсические;
- тяжёлые металлы
Морфологические изменения на микроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают
Наиболее часто встречается ________ дебют бокового амиотрофического склероза
- атрофия мышц;
- мышечная слабость;
- повышение мышечного тонуса;
- появление клонусов;
- фасцикулярные подёргивания
Основными в патогенезе бокового амиотрофического склероза считаются повреждения в 3 генах
- атрофия мышц;
- оживление глубоких рефлексов;
- повышение мышечного тонуса;
- появление клонусов;
- появление патологических рефлексов;
- фасцикулярные подёргивания
Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты семейного заболевания
- двигательных проводников;
- моторной горы головного мозга;
- периферического мотонейрона;
- столбов Кларка;
- центрального мотонейрона
Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты спорадической формы заболевания
- «набухание» спинного мозга;
- гиперемия и утолщение мягкой мозговой оболочки;
- дегенеративные изменения в корешках и нервных стволах;
- истончение мягкой мозговой оболочки;
- уменьшение объёма спинного мозга
Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет формы заболевания
Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие варианты бокового амиотрофического склероза
- гибель клеток задних рогов спинного мозга и клеток моторной коры больших полушарий мозга;
- гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер (столбов Кларка), двигательных ядер черепно-мозговых нервов, клеток коры больших полушарий мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов;
- гибель микроглии и олигодендроглии;
- изменение грушевидных нервных клеток мозжечка и зубчатых ядер;
- пролиферация всех видов глиальных клеток, особенно микро- и олигодендроглии
Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза
- бульбарный;
- грудной;
- диффузный;
- поясничный;
- шейный
Согласно международным критериям ElEscorial для постановки диагноза БАС необходимо наличие
- ALS2;
- C9orf72;
- SOD1;
- TARDBP;
- СHCHD1
Транскраниальная магнитная стимуляция при боковом амиотрофичесом склерозе выявляет
- Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза;
- аутосомно-доминантный;
- аутосомно-рецессивный;
- митохондриальный;
- сцепленный с Х-хромосомой
- Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза;
- классический боковой атрофический склероз;
- первичный боковой склероз;
- прогрессирующая мышечная атрофия;
- прогрессирующий бульбарный паралич
- высокий;
- пирамидный;
- сегментно-ядерный;
- семейный;
- спорадический
- надсегментарный;
- пирамидный;
- сегментно-ядерный;
- смешанный (классический
- бульбарная;
- восходящая;
- высокая;
- первично-генерализованная;
- пояснично-крестцовая;
- шейно-грудная
- признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным;
- признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным;
- признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным;
- прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют в результате наблюдения за больным;
- прогрессирующего распространения симптомов в пределах трёх областей иннервации
- вовлечение периферических мотонейронов в интактных конечностях;
- вовлечение периферическихмотонейронов;
- минимальную патологию в проекции первичного уровня сегментарного поражения;
- субклинические признаки поражения верхнего мотонейрона;
- сходные с боковым амиотрофическим склерозом состояния