- Аномалия Эбштейна представляет собой сложный врожденный порок сердца
- обусловленный смещением септальной и передней створок трехстворчатого клапана, включает широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трехстворчатого клапана и правого желудочка;
- обусловленный смещением всех створок трехстворчатого клапана, включает широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трехстворчатого клапана и правого желудочка;
- обусловленный смещением септальной и задней створок трехстворчатого клапана, включает широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трехстворчатого клапана и правого желудочка;
- обусловленный смещением передней и задней створок трехстворчатого клапана, включает широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трехстворчатого клапана и правого желудочка
- Большое открытое овальное окно у новорожденного с аномалией Эбштейна с функциональной атрезией легочной артерии при отсутствии отрытого артериального протока приводит к
- гепатомегалии;
- прогрессированию сердечной недостаточности;
- усилению гипоксемии;
- метаболическому ацидозу
- Дифференциальный диагноз у новорожденных с аномалией Эбштейна следует проводить с
- тотальным аномальным дренажом легочных вен;
- общим открытым атриовентрикулярным каналом;
- атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой;
- атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
- Для бессимптомных новорожденных с аномалией Эбштейна показанием для оперативного вмешательства являются
- 1-2 степень недостаточности трикуспидального клапана;
- степень насыщения крови кислородом более 80%;
- кардиоторакальный индекс менее 80%;
- критерий GOSE более 1,5
- Значимым фактором, определяющим выживаемость и заболеваемость пациентов с аномалией Эбштейна являются
- возраст на момент установки диагноза ≤ 2 лет;
- умеренная трикуспидальная регургитация;
- большое межпредсердное сообщение;
- нарушение ритма сердца
- Клинические проявления аномалии Эбштейна зависят от
- степени смещения створок трехстворчатого клапана, размеров атриализованной части ПЖ, функции клапана легочной артерии;
- степени смещения створок трехстворчатого клапана, размеров атриализованной части ПЖ, размера межпредсердного сообщения, функции клапана легочной артерии;
- размеров атриализованной части ПЖ, размера межпредсердного сообщения, функции клапана легочной артерии;
- степени смещения створок трехстворчатого клапана, размеров атриализованной части ПЖ, размера межпредсердного сообщения
- Критерий GOSE рассчитывается из проекции 4-х камер сердца из верхушечного доступа как
- отношение суммарных площадей правого предсердия и правого желудочка к площади левого предсердия и левого желудочка;
- отношение суммарных площадей правого предсердия и атриализованной части к площади функциональной части правого желудочка, левого предсердия и левого желудочка;
- отношение площадей правого предсердия к сумме площадей атриализованной части правого желудочка и функциональной части правого желудочка;
- отношение площадей правого предсердия к сумме площадей левого предсердия и левого желудочка
- Максимальная летальность у новорожденных с аномалией Эбштейна наблюдается при индексе GOSE
- менее 0,5;
- более 1,5;
- ,5-0,99;
- 1-1,49
- Манифестация тяжелой клинической симптоматики при аномалии Эбштейна в неонатальном периоде обычно обусловлена типами по дополненной классификации A. Carpantie
- В и С;
- А и С;
- С и D;
- А и В
- Наиболее часто сочетанная интракардиальная патология при аномалии Эбштейна в период новорожденности
- дефект межжелудочковой перегородки;
- пролапс митрального клапана;
- межпредсердное сообщение;
- синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
- Наиболее широкое распространение для реконструкции трикуспидального клапана у новорожденных с аномалией Эбштейна получила пластика по
- Danielson (создание моностворчатого клапана);
- de Silva (конусная реконструкция);
- de Vega (шовная аннулопластика);
- Alfieri (создание двойного входа в полость желудочка);
- Carpеntier (на опорном кольце
- Наибольшая смертность наблюдается у пациентов с аномалией Эбштейна после хирургического вмешательства выполненного
- старше 18 лет;
- в подростковом периоде;
- в период новорожденности;
- у детей в возрасте от 2-5 лет
- Неблагоприятный прогноз может быть у новорожденного с аномалией Эбштейна с кардиоторакальным индексом
- менее 65;
- менее 80;
- более 65;
- более 8
- Оптимальным хирургическим вмешательством на трикуспидальном клапане у новорожденных с аномалией Эбштейна являются
- ушивание клапана;
- беспротезные пластики;
- протезирование;
- пластика на опорном кольце
- Основным методом инструментальной диагностики аномалии Эбштейна у новорожденного является
- электрокардиография;
- эхокардиография;
- магнитная резонансная томография;
- ангиокардиография
- Основным эхокардиографическим критерием аномалии Эбштейна является смещение септальной створки трикуспидального клапана
- более 20 мм;
- менее 11 мм/м2;
- менее 8 мм/м2;
- более 8 мм/м2
- При аномалии Эбштейна в периоде новорожденности на ЭКГ характерны следующие изменения
- признаки перегрузки левых отделов сердца;
- признаки перегрузки правого предсердия;
- отклонение электрической оси сердца влево;
- отклонение электрической оси сердца вправо;
- признаки перегрузки правых и левых отделов сердца;
- признаки перегрузки правых отделов сердца
- При гемодинамической нестабильности новорожденного с аномалией Эбштейна с функциональной атрезией легочной артерии в дополнение к основной терапии рекомендовано
- перевод на ИВЛ;
- инсуффляция оксида азота;
- стентирование открытого артериального протока;
- применение антибактериальных препаратов;
- применение антиаритмических препаратов;
- применение антикоагулятных препаратов
- При гемодинамической стабильности новорожденного с аномалией Эбштейна с функциональной атрезией легочной артерии в качестве основной терапии следует назначить
- антикоагулянтные препараты;
- антибактериальные препараты;
- антиаритмические препараты;
- инфузию препаратов простагландина Е;
- инсуффляцию кислорода;
- седативные препараты
- Процедуру Starnеs у новорожденных с аномалией Эбштейна выполняют при
- гипоплазии системы легочной артерии;
- выраженной гипоплазии правого желудочка;
- выраженной гипоплазии правого предсердия;
- выраженной гипоплазии левого желудочка
- Разработанный для новорожденных с аномалией Эбштейна критерий GOSE является предиктором
- несостоятельности пластики трикуспидального клапана;
- возникновения нарушений ритма сердца в отдаленном периоде;
- успешности двухжелудочковой коррекции порока;
- летального исхода
- Риск возникновения аномалии Эбштейна у плода увеличивается у матерей с
- ожирением;
- анемией;
- психическими расстройствами, принимающие препараты лития и препараты бензодиазепинового ряда;
- врожденными пороками костно-мышечной системы
- Состояние функциональной (или гемодинамической) атрезии легочной артерии у новорожденных с крайними формами аномалии Эбштейна обусловлено
- тяжелой недостаточностью на трикуспидальном клапане и большим межпредсердным сообщением;
- наличием фетальных коммуникаций;
- высоким легочным сосудистым сопротивлением и неспособностью ПЖ генерировать адекватный выброс;
- минимальной регургитацией на трикуспидальном клапане и большим открытым артериальным протоком
- Стратегии хирургического лечения новорожденных с аномалией Эбштейна с анатомической атрезией легочной артерии зависят от размеров
- межпредсердного сообщения;
- фиброзного кольца трикуспидального клапана;
- правого желудочка;
- правого предсердия
- Трансторакальная эхокардиограмма, проекция 4-х камер сердца. Какому типу аномалии Эбштейна по дополненной классификации A. Carpantier может соответствовать эхокардиограмма?
- B;
- А;
- C;
- D
- Трансторакальная эхокардиограмма, проекция 4-х камер сердца. Какому типу аномалии Эбштейна по дополненной классификации A. Carpantier может соответствовать?
- A;
- B;
- C;
- D
- Трансторакальная эхокардиограмма, проекция 4-х камер сердца. Какому типу аномалии Эбштейна по дополненной классификации A. Carpantier может соответствовать?
- A;
- C;
- B;
- D
- Трансторакальная эхокардиограмма, проекция 4-х камер сердца. Какому типу аномалии Эбштейна по дополненной классификации A. Carpantier может соответствовать?
- B;
- A;
- C;
- D
- У новорожденных с аномалией Эбштейна легочный кровоток является дуктус-зависимым на фоне
- сниженного выброса из ПЖ;
- высокого легочного сопротивления;
- высокого периферического сопротивления
- Широкий открытый артериальный проток у новорожденного с аномалией Эбштейна и функциональной атрезией легочной артерии
- обеспечивает системный кровоток при рестриктивном межпредсердном сообщении;
- обеспечивает системный кровоток при высоком периферическом сопротивлении;
- обеспечивает легочный кровоток при рестриктивном межпредсердном сообщении;
- обеспечивает легочный кровоток при высоком легочном сосудистом сопротивлении и сниженной функции правого желудочка
