- Анастомоз между левой и правой коронарной артериями по задней поверхности сердца создается посредством:
- ветви тупого края;
- задней межжелудочковой ветви;
- огибающей артерии;
- промежуточной артерии
- Аневризмы коронарных артерий ассоциированы со следующими патологическими состояниями:
- синдром Иценко-Кушинга;
- синдром Кавасаки;
- синдром Кона;
- синдром Марфана;
- синдром Такаясу;
- синдром Эллерса-Данлоса
- В критической фазе при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда выживают дети с:
- наличием сопутствующей фистулы между правым предсердием и правой коронарной артерией;
- сопутствующей митральной недостаточностью;
- сопутствующей трикуспидальной недостаточностью;
- хорошо развитой системой межкоронарных анастомозов
- В период компенсации при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда кровоснабжение бассейна левой коронарной артерии происходит за счет:
- правой коронарной артерии и ретроградного кровотока;
- промежуточной артерии;
- сердечно-коронарной фистулы;
- системы сосудов Вьессена
- Во время проведения вентрикулографии у пациента с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии выявляется:
- локальный акинез правого желудочка, недостаточность трикуспидального клапана;
- полость левого желудочка сужена, левое предсердие расширено, недостаточность аортального клапана;
- расширенный, с гипокинезом левый желудочек, недостаточность клапана аорты;
- расширенный, с гипокинезом левый желудочек, расширенное левое предсердие, недостаточность митрального клапана
- Выделяют два типа синдрома Бланда-Уайта-Гарланда:
- взрослый;
- инфантильный;
- неонатальный;
- преходящий;
- старческий
- Выделяют следующие морфологические типы аневризм коронарных артерий:
- веретеновидные;
- воронкообразные;
- мешковидные;
- шаровидные
- Для синдрома Бланда-Уайта-Гарланда характерны следующие анатомические особенности:
- доминантный левый тип кровоснабжения миокарда;
- резко дилатированный и извитой характер левой коронарной артерии;
- резко дилатированный и извитой характер правой коронарной артерии;
- ствол левой коронарной артерии короткий или отсутствует вовсе
- Для синдрома Бланда-Уайта-Гарланда характерны следующие особенности изменения желудочкового комплекса:
- расширение левого атриовентрикулярного отверстия с формированием митральной недостаточности;
- расширение правого атриовентрикулярного отверстия с формированием трикуспидальной недостаточности;
- формирование левожелудочковой доминантности;
- формирование правожелудочковой доминантности
- К ангиографическим признакам при взрослом типе синдрома Бланда-Уайта-Гарланда можно отнести:
- единственную, резко расширенную коронарную артерию, отходящую от аорты;
- плохо развитые анастомозы, выраженную митральная недостаточность;
- ретроградное заполнение левой коронарной артерии;
- хорошо развитую сеть межкоронарных анастомозов
- К осложнениям аневризм коронарных артерий можно отнести:
- инфаркт миокарда;
- перикардит;
- разрыв аневризмы;
- тромбоз в полости аневризматического расширения;
- тромбоэмболию
- К основным методам хирургического лечения аневризмы коронарной артерии относят:
- наложение лигатур выше и ниже аневризмы с шунтированием артерии ниже пораженного участка;
- резекция аневризмы и наложение шунта проксимальнее пораженной артерии;
- резекция аневризмы с дистальным шунтированием пораженной артерии;
- шунтирование артерии ниже аневризмы
- К эхокардиографическим признакам, позволяющим косвенно судить о наличии синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, можно отнести:
- выраженную дилатацию левого желудочка;
- выраженную дилатацию правого желудочка;
- расширение фиброзного кольца митрального клапана;
- расширение фиброзного кольца трикуспидального клапана
- К эхокардиографическим признакам, позволяющим косвенно судить о наличии синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, отнесятся:
- выраженную недостаточность клапана легочной артерии;
- отсутствие визуализации устья левой коронарной артерии в месте ее обычного отхождения;
- расширение фиброзного кольца трикуспидального клапана;
- систоло-диастолический поток в легочную артерию
- Как вариант относительной нормы, помимо левой и правой коронарной артерии, от аорты может отходить:
- ветвь тупого края;
- диагональная артерия;
- задняя межжелудочковая артерия;
- конусная артерия
- Левая коронарная артерия в норме отдает следующие ветви:
- ветвь тупого края;
- диагональную ветвь;
- огибающую ветвь;
- переднюю межжелудочковую ветвь
- Методами, позволяющими определить объемные и функциональные параметры камер сердца, создать виртуальную реконструкцию сердца и его сосудов, являются:
- магнитно-резонансная томография;
- позитронно-эмиссионная томография;
- рентген-компьютерная томография;
- электрофизиологическое исследование
- Наиболее высокий риск внезапной сердечной смерти ассоциирован с:
- аневризмой коронарной артерии;
- аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии;
- аномальным отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии;
- коронаро-сердечными фистулами
- Наиболее достоверным инструментальным методом диагностики коронарных фистул является:
- коронароангиография;
- позитронно-эмиссионная томография;
- электрокардиография;
- эхокардиография
- Наиболее достоверным методом инструментальной диагностики, позволяющим подтвердить аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, является:
- 12-ти канальная электрокардиография;
- коронароангиография с контрастированием;
- позитронно-эмиссионная томография;
- рентгенография грудной клетки;
- электрофизиологическое исследование;
- эхокардиография
- Наиболее оптимальным методом хирургической коррекции у взрослых с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда является:
- вентрикулопластика по Дору;
- имплантация левой коронарной артерии в аорту;
- перевязка устья правой коронарной артерии;
- шунтирование аномальной артерии внутренней грудной артерией
- Наиболее оптимальным методом хирургической коррекции у детей с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда является:
- имплантация левой коронарной артерии в аорту;
- маммарокоронарное шунтирование;
- перевязка устья левой коронарной артерии;
- перевязка устья правой коронарной артерии
- Наиболее часто встречающейся в клинической практике аномалией коронарных артерий является:
- аневризма коронарной артерии;
- аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола;
- аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола;
- коронарная фистула в одну из камер сердца
- Основной причиной смерти после рождения у детей с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда является:
- критическая митральная недостаточность;
- острое ишемическое повреждение миокарда, вплоть до инфаркта;
- пароксизмальная наджелудочковая тахикардия;
- разрыв аневризмы
- Основные патологические состояния, с которыми проводится дифференциальная диагностика при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда:
- врожденная митральная недостаточность;
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- дилатационная кардиомиопатия;
- кардиомиопатия Такацубо;
- миокардит;
- стеноз или коарктация аорты
- Основными подходами к хирургическому лечению синдрома Бланда-Уайта-Гарланда являются:
- перевязка или ушивание устья левой коронарной артерии;
- реимплантация левой коронарной артерии в аорту;
- репозиция правой коронарной артерии;
- создание анастомоза между системной и левой коронарной артерией
- Основными сопутствующими проблемами, требующими хирургической коррекции у взрослых с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда, являются:
- аневризма аорты;
- аневризма левого желудочка;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- недостаточность митрального клапана;
- недостаточность трикуспидального клапана
- Основными факторами, влияющими на выживаемость пациентов после хирургической коррекции аномально отходящей левой коронарной артерии от легочного ствола, являются:
- гипоплазия правого желудочка сердца;
- дилатация левого желудочка;
- митральная недостаточность;
- степень развитости межкоронарных анастомозов;
- тип доминантности кровоснабжения миокарда
- Особенности гемодинамики при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда зависят от:
- количества аневризматических расширений в левой коронарной артерии;
- наличия сопутствующей анемии;
- соотношения давления между аортой и легочной артерий;
- степени трикуспидальной регургитации
- От второго лицевого синуса аорты в норме отходит:
- левая коронарная артерия;
- огибающая ветвь;
- передняя межжелудочковая ветвь;
- правая коронарная артерия
- От первого лицевого синуса аорты в норме отходит:
- левая коронарная артерия;
- огибающая ветвь;
- передняя межжелудочковая ветвь;
- правая коронарная артерия
- Показаниями для обязательной хирургической коррекции коронарных фистул являются:
- верифицированный лево-правый сброс крови;
- выраженная клиническая симптоматика;
- отрицательный стресс-тест на велоэргометре;
- отсутствие эффекта от медикаментозной терапии
- Показаниями к оперативному лечению аневризмы коронарной артерии являются:
- аневризма коронарной артерии больших размеров;
- клиника стенокардии с инструментально подтвержденными признаками ишемии миокарда;
- подозрение на аневризму после проведения эхокардиографического исследования;
- разрыв аневризмы;
- тромбированная полость аневризмы
- При ангиографическом исследовании у подростка с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда выявляются признаки:
- левая коронарная артерия заполняется ретроградно;
- левая коронарная артерия отходит от левого коронарного синуса и делится на переднюю — нисходящую и огибающую ветви;
- левая коронарная артерия отходит от не лицевого синуса аорты;
- от правого синуса аорты отходит единственная правая коронарная артерия
- При физикальном обследовании детей с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда обнаруживаются:
- аускультативно: систолический шум митральной недостаточности;
- пальпаторно: ослабленный смещенный в шестое межреберье верхушечный толчок;
- перкуторно: расширение границ сердца влево;
- перкуторно: расширение границ сердца вправо
- Самой частой локализацией аневризмы коронарной артерии является:
- огибающая ветвь левой коронарной артерии;
- передняя межжелудочковая ветвь;
- проксимальный или средний отдел правой коронарной артерии;
- ствол левой коронарной артерии
- У детей с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда приступы возникают чаще всего во время:
- кормления;
- купания;
- пробуждения;
- сна
- У пациентов старшей возрастной группы с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда единственными клиническими проявлениями могут быть:
- акроцианоз;
- митральная недостаточность;
- нарушения ритма сердца;
- перемежающаяся хромота
- Характерными электрокардиографическими признаками при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда являются:
- глубокий зубец Q в сочетании с инвертированным зубцом T;
- глубокий и расширенный зубец Q в отведениях I, aVL, V5-V6;
- глубокий и расширенный зубец Q в отведениях II, aVF, V2-V3;
- элевация сегмента ST 1мм в отведении II;
- элевация сегмента ST 3 мм в отведениях V5-V6 в сочетании с низкоамплитудным зубцом R