- Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:
- вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка, технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
- жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения;
- обширное первично-множественное распространение опухоли;
- отказ пациента от органосохранной операции;
- при наличии минимального необходимого отступа от предполагаемого края опухоли 3–5 см;
- прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии
- Биопсия опухолей должна выполняться под контролем:
- онколога;
- радиолога;
- сертифицированного онкоортопеда;
- травматолога
- В лечении саркомы Юинга применяется определенный лечебный алгоритм, который состоит из:
- локального метода лечения;
- послеоперационной химиотерапии от 2 до 4 циклов с 3-недельным интервалом;
- послеоперационной химиотерапии от 6 до 10 циклов с 3-недельным интервалом;
- предоперационной химиотерапии от 10 до 12 циклов в течение 12–24 недель;
- предоперационной химиотерапии от 4 до 6 циклов в течение 12–24 недель
- В лечении саркомы Юинга рекомендуется проводить:
- комбинированное лечение;
- только локальное хирургическое лечение;
- только лучевую терапию;
- только химиотрепаию
- В случае если саркома Юинга сопровождается наличием метастазов в легких проводится следующий вид лучевой терапии:
- дистанционная 3-D терапия;
- интенсивно модулированная лучевая терапия (IMRT);
- крупнопольная лучевая терапия;
- терапия тормозным излучением высокой энергии
- Выбор тактики лечения зависит от:
- возраста пациента;
- желания самого пациента;
- размера и локализации опухоли;
- стадии заболевания;
- степени дифференцировки опухоли
- Выделяют следующие виды реконструктивных операций в объеме эндопротезирования:
- ревизионное эндопротезиование;
- стандартные первичные операции у взрослых;
- стандартные первичные операции у детей и подростков;
- тотальное эндопротезирование;
- эндопротезирование редких анатомических зон;
- Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей кости проводится со следующими заболеваниями:
- артрит и другие дегенеративно-дистрофические изменения суставов;
- болезнь Лайма;
- доброкачественные опухоли костей;
- метастатические опухоли костей;
- остеомиелит
- Если в результате предоперационной химиотерапии некротизировано 90% опухолевой ткани это относится к следующей степени повреждения опухоли:
- I степень;
- II степень;
- III степень;
- IV степень
- Используемый в лечении сарком Юинга режим химиотерапии VAC в включает в себя следующие лекарственные комбинации:
- винкристин, доксирубицин, циклофосфамид, дактиномицин;
- винкристин, доксорубицин, циклофосфамид;
- винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, ифосфамид;
- этопозид, ифосфамид
- К факторам риска развития сарком костей можно отнести:
- болезнь Педжета и болезнь Олье;
- доброкачественные опухолевые поражения кости;
- предшествующую лучевую терапию;
- синдром Золлингера-Эллисона;
- состояние иммунодефицита,
- Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки проводится с целью:
- исключить патологию органов грудной клетки;
- оценить вовлечение нервов в опухолевый процесс;
- оценить вовлечение сосудов в опухолевый процесс;
- оценить распространенность по костномозговому каналу
- Лучевая терапия в лечении сарком Юинга показана при:
- в тех случаях, когда при гистологическом исследовании удаленного материала определяется достаточный лечебный патоморфоз (то есть выявляется менее 10 % жизнеспособных опухолевых клеток);
- в тех случаях, когда при гистологическом исследовании удаленного материала определяется недостаточный лечебный патоморфоз (то есть выявляется более 10 % жизнеспособных опухолевых клеток);
- невозможности выполнения радикального оперативного вмешательства;
- невозможности выполнения химиотерапии
- Морфологическая верификация полученного биопсийного материала должна проводиться в:
- амбулаторно-поликлинических учреждениях;
- консультативно-диагностических центрах;
- крупных учреждениях онкологического профиля, при наличии морфолога соответствующей подготовки;
- многопрофильных стационарах общего профиля
- Наилучшая возможность локального контроля в лечении сарком Юинга:
- нерадикальная операция с последующей лучевой терапией;
- нерадикальная операция с последующей химиотерапией;
- радикальная операция;
- только лучевая терапия
- Неправильный выбор места биопсии или нарушения техники её выполнения
- ограничивает выбор способа мышечной пластики;
- повышает риск рецидива после выполнения последующей органосохранной операции;
- позволит в дальнейшем удалить биопсийный рубец, без изменения стандартного хирургического доступа;
- ставит под угрозу адекватный локальный контроль
- Особенности эндопротеза при первичном эндопротезировании у детей и подростков:
- модульность конструкции эндопротеза;
- наличие бесцементного способа фиксации эндопротеза;
- раздвижной механизм эндопротеза (инвазивный и неинвазивный);
- стабильная фиксация эндопротеза;
- универсальность компонентов эндопротеза
- Остеосаркома высокой степени злокачественности требует проведения следующего лечения:
- блок адъювантной химиотерапии;
- блок неоадъювантной химиотерапии;
- органосохранная операция;
- радикальное хирургическое лечение
- Пациентам прошедшим лечения по поводу злокачественного новообразования кости рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия:
- логопедическая помощь;
- проведение курсов ранней и отсроченной реабилитации больных после органосохраняющего лечения в специализированных стационарах и центрах реабилитации;
- психолого-педагогическая помощь;
- экзопротезирование для пациентов перенесших калечащие операции
- Потеря более 10% массы тела у детей в процессе лечения приводит к:
- неблагоприятно сказывается на результатах терапии;
- снижает выживаемость;
- снижает риск рецидивов;
- увеличивает летальность
- При крайне низкой степени лечебного патоморфоза в послеоперационной химиотерапии используется комбинация:
- гемцитабина и доцетаксела;
- дакарбазина и доксорубицина;
- доксорубицина и цисплатина;
- метотрексата с лейковорином
- При наличии метастазов в легких обсуждается лечение в объеме:
- лучевой терапии;
- метастазэктомии;
- повторной торактомии с последующей химиотерапией;
- химиотерапии
- При наличии периостальной остеосаркомы применяемая предоперационная химиотерапия позволяет:
- ограничить прогрессирование опухолевого роста;
- перевести опухоль в резектабельное состояние;
- способствовать отграничению опухоли псевдокапсулой;
- уменьшить размеры первичного очага;
- уменьшить размеры метастазов опухоли
- При сборе анамнез у пациентка с подозрением на онкологическое заболевание кости следует уточнить:
- влияние клинических проявлений на качество жизни больного;
- изменение функции пораженной кости;
- наличие болевого синдрома;
- наличие частых желудочных кровотечений;
- начало развития заболевания
- При физикальном осмотре рекомендуется:
- исключить риск развития тромбозов;
- исключить риск развития патологического перелома;
- оценить периферические лимфоузлы;
- оценить состояние области пораженной кости;
- проверить функцию работы сустава
- Применение модульной системы эндопротезирования позволяет:
- в случае нестабильности конструкции позволяет, не удаляя весь эндопротез, заменить его часть;
- приводит к последующим ревизионным операциями в связи с частыми поломками эндопротеза;
- увеличить биологический резерв кости;
- упростить выполнение последующих ревизионных операций
- Проведение биопсии опухоли открытым доступом возможно в случае:
- как второй этап, при отрицательном результате после проведённой трепанобиопсии;
- когда внекостный компонент опухоли отсутствует или слабо выражен;
- при анатомически трудной локализации очага опухоли;
- скудности и малой информативности полученного с помощью трепанобиопсии материала;
- Профилактика пневмоцистной пневмонии проводится препаратом:
- атоваквон;
- клиндамицин;
- ко-тримоксазол;
- пентамидин
- Расширенное обследование при подозрении на диссеминированную форму саркомы кости включает:
- магнитно-резонансную томографию;
- пункцию костного мозга не менее, чем из 2-х точек с последующим цитологическим исследованием (по 3 образца из каждой точки);
- рентгенографию костей с очагами патологического накопления Технеция -99;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
- ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов
- Режим АР, используемый в химиотерапии остеосарком кости включает в себя следующие лекарственные комбинации:
- доксорубицин , цисплатин, КСФ-поддержка в 5-й – 15-й дни;
- доксорубицин, ифосфамид с уремитексаном; КСФ-поддержка в 5-й – 15-й дни, 4 цикла;
- ифосфамид (с уремитексаном) , КСФ-поддержка в 8-й – 16-й дни;
- ифосфамид с уромитексаном, КСФ-поддержка в 8-й – 16-й дни
- Рентгенография пораженной области и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой позволяет:
- оценить наличие и объем мягкотканого компонента опухоли;
- оценить связь опухоли с магистральными сосудами;
- провести первичную диагностику;
- спрогнозировать при необходимости органосохраняющий вид реконструкции
- Саркомы Юинга — являются редкими опухолями, которые характеризуются тем что:
- встречаются преимущественно у лиц молодого возраста;
- встречаются преимущественно у лиц пожилого возраста;
- обладают повышенной чувствительностью к лучевой и химиотерапии;
- обладают пониженной чувствительностью к лучевой и химиотерапии
- Согласно классификации TNM при оценке местной распространенности стадия Т2 соответствует следующему определению:
- опухоль без границ в поражённой кости;
- опухоль размерами <8 см в наибольшем измерении;
- опухоль размерами >8 cм в наибольшем измерении;
- первичная опухоль не определяется
- Согласно классификации TNM при оценке наличия отдаленных метастазов стадия М1 соответствует следующему определению:
- имеются отдаленные метастазы;
- имеются отдаленные метастазы в лёгкое;
- имеются метастазы в другие отдалённые органы;
- недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
- нет признаков отдаленных метастазов
- Согласно классификации TNM при оценке степени дифференцировки опухоли стадия G3 соответствует следующему определению:
- высокая степень дифференцировки;
- недифференцированные опухоли;
- низкая степень дифференцировки;
- средняя степень дифференцировки;
- степень дифференцировки не может быть установлена
- Согласно определению саркома кости это:
- редкая доброкачественная опухоль, развивающаяся в костной системе;
- редкая злокачественная опухоль, развивающаяся в костной системе;
- частая доброкачественная опухоль, развивающаяся в костной системе;
- частая злокачественная опухоль, развивающаяся в костной системе
- Специфическая лабораторная диагностика при опухолях кости включает в себя:
- биохимический анализ крови;
- гистологическое исследование биопсийного материала;
- гистологическое исследование удаленной кости или иных удаленных органов и тканей;
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи
- Стадирование сарком кости включает:
- наличие отдаленных метастазов;
- объём местного распространения опухоли;
- определение резистентности опухоли к терапии;
- определение степени злокачественности опухоли
- Степень дифференцировки опухоли определяется на основании:
- гистологического строения опухоли;
- количества митозов;
- количества спонтанных некрозов;
- морфологического строения опухоли;
- степени дифференцировки опухолевых клеток
- Сцинтиграфия костей с Технецием-99 позволяет:
- исключить множественное поражение скелета;
- оценить наличие мягкотканого компонента опухоли;
- оценить поражение мышц;
- оценить степень накопления радиофармпрепарата в очаге поражения
- У больных с отсутствием ответа опухоли послеоперационная химиотерапия:
- не приводит к увеличению выживаемости;
- приводит к увеличению безрецивной выживаемости;
- приводит к увеличению общей выживаемости;
- приводит к увеличению числа метастазов
- У больных старше 25–30 лет сомнительно применение в курсе послеоперационной химиотерапии следующего препарата:
- доксирубицин;
- ифосфамид;
- метотрексат;
- цисплатин