- Аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков
- В каких случаях целесообразно выполнение МРТ или КТ сердца у больных желудочковыми аритмиями?
- больным желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и которые физически не в состоянии выполнить пробу с дозированной физической нагрузкой;
- всем больным желудочковыми аритмиями;
- при подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца;
- эхокардиография не дает точной информации о функции ЛЖ и ПЖ и(или) о структурных изменениях сердца
- Внезапная смерть — это
- обратимое состояние глубокого угнетения всех жизненно важных функций, развившееся в срок не более 1 часа;
- это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 1 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется минутами;
- это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 12 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом;
- это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 2 часов, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом
- Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий рекомендовано
- в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма;
- для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий;
- для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
- для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
- пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов;
- рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца
- Возможными причинами синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, являются
- аритмогенная дисплазия правого желудочка;
- катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия;
- синдром удлиненного интервала QT;
- синдром укороченного интервала QT
- Временная сверхчастая электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту для купирования полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт приводит
- к развитию атрио-вентрикулярной блокады и способствует предотвращению рецидивов TdP;
- к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов TdP;
- способствует предотвращению рецидивов TdP без укорочения интервала QT
- Вставочные желудочковые экстрасистолы
- имеют неполную компенсаторную паузу;
- имеют полную компенсаторную паузу;
- имеют разную компенсаторную паузу;
- не имеют компенсаторных пауз
- Градация 2 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf):
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Градация 3 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf):
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Градация 4Б по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf):
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Градация 5 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf):
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Диагностическое исследование (проба с адреналином /эпинефрином) должно быть прекращено
- при возникновении рецидивирующих неустойчивых пробежек или индукции устойчивого пароксизма ЖТ;
- при меньших значениях АД в случаях, если артериальная гипертензия сопровождается выраженными клиническими проявлениями;
- при повышении систолического АД >200мм рт.ст.;
- при развитии наджелудочковой тахикардии с проведением 2:1;
- при развитии синусовой тахикардии
- Для диагностики катехоламинэргической полиморфной желудочковой тахикардии рекомендуется проведение
- активной ортостатической пробы;
- диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
- пробы с дозированной физической нагрузкой;
- стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ
- Для постановки диагноза АДПЖ необходимо наличие
- 1-го большого и 2-х малых критериев;
- 2-х больших критериев;
- 3-х малых критериев;
- 4-х малых критериев
- Желудочковая парасистолия характеризуется
- блокадой «входа»;
- блокадой «выхода»;
- генерацией импульсов в парасистолическом очаге выше частоты основного ритма;
- генерацией импульсов в парасистолическом очаге ниже частоты основного ритма
- Желудочковая парасистолия — это
- преждевременная (по отношению к нормальному, синусовому ритму) одиночная либо парная электрическая активация сердца, вызванная импульсами, источник которых располагается в предсердиях, в лёгочных/полых венах (в местах их впадений в предсердия) или в АВ-соединении;
- преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков;
- разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма;
- сердечным ритмом управляют два независимых водителя;
- это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются предсердия,АВ—соединение или желудочки
- Желудочковая тахикардия с меняющейся формой желудочкового комплекса – это
- монофокусная тахикардия с нарушением внутрижелудочкового проведения;
- полиморфная желудочковая тахикардия;
- полифокусная тахикардия
- Желудочковая тахикардия — это
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- три и более последовательных сокращения сердца с частотой выше 100 в минуту при условии участия в механизме самоподдержания аритмии клеток синусового узла, миокарда предсердий, мышечных муфт лёгочных/полых вен и/или клеток АВ-соединения;
- три и более последовательных сокращения сердца, протекающих с более высокой частотой, чем нормальный синусовый ритм, но при этом не превышающей 100 ударов в минуту, когда источник аритмии располагается вне синусового узла, но выше разветвлений пучка Гиса, а именно: в предсердиях, в устьях лёгочных/полых вен или в АВ-соединении;
- ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков
- Желудочковая экстрасистолия — это
- преждевременная (по отношению к нормальному, синусовому ритму) одиночная либо парная электрическая активация сердца, вызванная импульсами, источник которых располагается в предсердиях, в лёгочных/полых венах (в местах их впадений в предсердия) или в АВ-соединении;
- преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков;
- разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма;
- это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются предсердия,АВ—соединение или желудочки
- Желудочковые нарушения ритма сердца — это
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается в разветвлении пучка Гиса;
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается выше разветвлений пучка Гиса, а именно в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается ниже АВ-узла и разветвления пучка Гиса
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована
- пациентам с аритмогенной дисплазией-кардиомиопатией правого желудочка;
- пациентам с ишемической болезнью сердца с частыми пароксизмами желудочковой тахикардии;
- пациентам с непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии;
- пациентам с синдромом Бругада;
- пациентам с синдромом удлиненного интервала QT;
- пациентам с фасцикулярной левожелудочковой тахикардии
- К большим критериям АДПЖ по данным семейного анамнеза и генетического исследования относятся
- ВСС близкого родственника (I линии) в возрасте до 35лет, которая могла быть обусловлена АДПЖ;
- Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при невозможности подтверждения этого диагноза в соответствии с нынешними диагностическими критериями;
- Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза в соответствии с нынешними критериями;
- Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза по данным патоморфологического исследования (post mortem на аутопсии или биоматериала, полученного при проведении какого-либо хирургического вмешательства);
- Подтверждённый в соответствии с нынешними критериями или на основании патологоанатомического исследования диагноз АДПЖ у родственников II линии;
- выявление у пациента генетической мутации, связь которой с развитием АДПЖ доказана
- К неустойчивой (менее 30сек) желудочковой тахикардии
- относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
- относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
- относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
- относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС
- Каким больным рекомендован лекарственный стресс-тест в сочетании с визуализацией сердца?
- больным желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС;
- больным желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и которые физически не в состоянии выполнить пробу с дозированной физической нагрузкой;
- больным желудочковыми аритмиями, у которых вероятность ИБС низкая, и которые физически не в состоянии выполнить пробу с дозированной физической нагрузкой
- Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков
- Минимальный объем инструментальной диагностики у пациентов, которые проходят обследование на предмет желудочковых аритмий, включает
- МРТ или КТ сердца;
- ЭКГ в 12-ти отведениях в покое;
- амбулаторное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ в 12-ти отведениях;
- лекарственный стресс-тест в сочетании с визуализацией сердца;
- проба с дозированной физической нагрузкой;
- стресс-эхокардиография или перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография с нагрузкой;
- эхокардиография
- Мономорфная желудочковая тахикардия характеризуется
- высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков;
- механизмом re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения переднего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- пароксизмами с частотой сердечных сокращений от 100 (чаще от 150) до 250 ударов в минуту;
- стремительным развитием острой левожелудочковой недостаточности;
- шоком, гипотонией, гипоксией, гиповолемией
- Монотопные экстрасистолы характеризуются
- одинаковой морфологией комплексов QRS и постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления;
- одинаковыми по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления;
- различными по форме комплексами QRS, возникающими с одинаковыми интервалами сцепления;
- различными по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления
- Нарушения ритма сердца, относящиеся к большим диагностическим критериям АДПЖ
- более 500 ЖЭ в сутки по данным Холтеровского мониторировании;
- неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией комплексов QRS по типу БЛНПГ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа QS в отведениях II, III, aVF и с преобладанием зубца R в отведении aVL);
- неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией комплексов QRS по типу БПНПГ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа QS в отведениях II, III, aVF и с преобладанием зубца R в отведении aVL);
- неустойчивая или устойчивая ЖТ, исходящая из выносящего тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ и направлением электрической оси вниз (желудочковый комплекс типа QS в отведении aVL и с преобладанием зубца R в отведениях II, III, aVF) или её неизвестным направлением
- Не является признаком желудочковой тахикардии на ЭКГ с уширенными комплексами QRS
- в отведении V1 желудочковые комплексы типа QR;
- в отведении V1 желудочковые комплексы типа QS;
- в отведении V1 желудочковые комплексы типа R;
- в отведении V1 желудочковые комплексы типа RS;
- в отведении V1 желудочковые комплексы типа RS
- Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) желудочковая тахикардия — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков
- Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является
- дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации;
- дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации;
- дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах реполяризации;
- дисфункция проводящей системы желудочков, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации
- По данным магнитно-резонансной томографии к большим диагностическим критериям АДПЖ относятся
- нарушения локальной сократимости миокарда (акинезия, дискинезия) или асинхронное сокращение ПЖ;
- соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела 100–109мл/м2 (мужчины) или 90–99мл/м2 (женщины);
- соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела ≥110мл/м2 (мужчины) или ≥100мл/м2 (женщины);
- фракция выброса ПЖ 41–45%;
- фракция выброса ПЖ ≤40%
- По данным эхокардиографии к большим диагностическим критериям АДПЖ относятся
- нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия);
- нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия) или аневризма ПЖ;
- планиметрическая фракция выброса ПЖ 34–40%;
- планиметрическая фракция выброса ПЖ ≤33%;
- размер выносящего тракт ПЖ по парастернальной длинной оси ≥32мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥19мм/м2);
- размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси 32–35мм (при нормализации по площади поверхности тела 18–20мм/м2);
- размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси ≥36мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥21мм/м2);
- размер выносящего тракта ПЖ по парастернальной длинной оси 29–31мм (при нормализации по площади поверхности тела 16–18мм/м2
- По классификации (риск-стратификация), предложенной T.Bigger к доброкачественным желудочковым аритмиям
- относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
- относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
- относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
- относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС
- По классификации (риск-стратификация), предложенной T.Bigger к злокачественным желудочковым аритмиям
- относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
- относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
- относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
- относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС
- По классификации (риск-стратификация), предложенной T.Bigger к потенциально злокачественным желудочковым аритмиям
- относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
- относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
- относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
- относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС
- Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется
- возникает при патологическом удлинении интервала QT;
- комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;
- прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений;
- тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes ), другое название «двунаправленная-веретенообразная»;
- тяжёлыми клиническими проявлениями;
- характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых
- Политопные экстрасистолы характеризуются
- одинаковой морфологией комплексов QRS и постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления;
- одинаковыми по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления;
- различными по форме комплексами QRS, возникающими с одинаковыми интервалами сцепления;
- различными по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления
- При АВ-диссоциации у больных с желудочковой тахикардией:
- интервал RR меньше, чем интервал РР;
- могут появляться комплексы QRS с ретроградными зубцами Р;
- можно обнаружить сливные комплексы QRS;
- периодически могут появляться синусовые комплексы (захваты
- При возникновении полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт при отсутствии эффекта от внутривенного введения сульфата магния рекомендовано
- внутривенное введение амиодарона;
- внутривенное введение верапамила;
- внутривенное введение лидокаина;
- проведение временной электрокардиостимуляции с частотой 100 и больше в минуту
- При интоксикации сердечными гликозидами чаще отмечается желудочковая тахикардия:
- дублированная (би-тахикардия);
- типа «пируэт»;
- типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением ЭОС влево
- При невозможности проведения пробы с физической нагрузкой для диагностики катехоламинэргической полиморфной желудочковой тахикардии рекомендуется проведение
- активной ортостатической пробы;
- диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
- стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ;
- фармакологических провокационных проб с адреналином или изопротеренолом
- При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная желудочковая тахикардия наиболее часто развивается
- вследствие алкогольной и наркотической интоксикации;
- вследствие гипоксемии;
- вследствие острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения миокарда;
- вследствие электролитных нарушений
- При подозрении на аритмогенную дисплазию-кардиомиопатию правого желудочка комплекс инструментального обследования пациентов должен включать
- МРТ сердца;
- Холтеровское мониторирование ЭКГ;
- пробы с дозированной физической нагрузкой;
- провокационные фармакологические пробы;
- регистрацию ЭКГ;
- эхокардиографию
- При подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца необходимо выявлять
- связь с некардиологическими лекарственными средствами;
- связь с перенесенным инфарктом миокарда;
- связь с сопутствующей патологией;
- случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте
- При подозрении на желудочковые нарушения ритма при сборе анамнеза необходимо уделять
- наличию гипотонии на фоне тахикардии, одышки и удушье, головокружения, синкопэ, загрудинные боли;
- наличию диастолической дисфункции миокарда;
- наличию органического поражения головного мозга;
- наличию органического поражения сердца;
- наличию сниженной сократительной функции сердца;
- наличию сопутствующей патологии (атеросклероз брахиоцефальных артерий
- При регистрации на ЭКГ тахикардии с уширенными комплексами QRS для желудочковой тахикардии не характерно
- конкордантное направление комплексов QRS в грудных отведениях;
- наличие сливных комплексов;
- отклонение электрической оси вверх (максимальный положительный комплекс в отведении aVR);
- трехфазный комплекс QRS в отведении V1 (типа rSR’);
- уширение желудочковых комплексов более 0,14 с
- При частом ритме с широкими комплексами QRS, признаками желудочковой тахикардии являются:
- наличие «сливных» и/или проведенных желудочковых комплексов (так называемых «захватов»);
- наличие АВ-диссоциации;
- наличие ретроградных зубцов Р;
- отсутствие зубцов Р
- Признаком пароксизмальной желудочковой тахикардии является:
- наличие комплексов QRS с ретроградными зубцами Р;
- наличие синусовых зубцов Р, не связанных с комплексом QRS;
- появление проводных синусовых импульсов (захватов);
- появление сливных комплексов QRS;
- уширение комплекса QRS >0,14 сек
- Применение ИКД в целях первичной профилактики ВСС рекомендовано
- больным с ФВЛЖ <35% на фоне дилатационной кардиомиопатии, при наличии недостаточности кровообращения II–III ФК по NYHA;
- больным с ФВЛЖ <40% после инфаркта миокарда, с эпизодами неустойчивой ЖТ, если при проведении ЭФИ достигается индукция ФЖ или устойчивой ЖТ;
- больным с фракцией выброса левого желудочка (ФВЛЖ) <35% после инфаркта миокарда (не менее чем через 40 дней), при наличии недостаточности кровообращения II–III функционального класса (ФК), по классификации NYHA, или с ФВЛЖ <30%, в те же сроки после инфаркта миокарда, при наличии недостаточности кровообращения I ФК по NYHA;
- когда применение β-блокаторов не оказывает влияния на течение рецидивирующих пароксизмов ЖТ или ФЖ после выполненной имплантации ИКД;
- при наличии пароксизмов ЖТ у больных с признаками дисфункции левого желудочка, если они отказываются от имплантации ИКД или эта операция не может быть выполнена по каким-либо другим причинам
- Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть связаны
- с алкогольной и наркотической интоксикацией;
- с дисфункцией синусового узла (тяжелая брадикардия);
- с интоксикацией фосфорорганическими соединениями;
- с нарушениями белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.);
- с нарушениями электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна);
- с нежелательными эффектами лекарств (антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина, фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств);
- с эмоциональным и физическим напряжением
- Причиной каких желудочковых нарушений ритма сердца являются органические заболевания сердца?
- аритмогенной дисплазии правого желудочка;
- желудочковой парасистолии;
- желудочковой экстрасистолии;
- мономорфной желудочковой тахикардии;
- непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии
- Проба с дозированной физической нагрузкой в сочетании с визуализацией сердца (стресс-эхокардиография или перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография с нагрузкой) рекомендована
- для выявления бессимптомной ишемии миокарда у тех больных желудочковой аритмией;
- для выявления возможных транзиторных аритмий;
- с целью диагностической провокации ишемических изменений ЭКГ и/или желудочковых аритмий;
- с целью оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца
- Проба с дозированной физической нагрузкой рекомендована пациентам с желудочковыми аритмиями в случаях, если
- для выявления возможных транзиторных аритмий;
- для оценки изменений интервала QT и изменений сегмента ST;
- известно или предполагается, что желудочковые аритмии, провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза и определения прогноза;
- известно, что желудочковые аритмии провоцируются физической нагрузкой для оценки результатов медикаментозной терапии или аблации;
- по возрасту или по характеру симптомов вероятна ИБС, с целью диагностической провокации ишемических изменений ЭКГ и/или желудочковых аритмий
- Радиочастотная аблация рекомендована для устранения рецидивов
- непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) левожелудочковой тахикардии;
- пароксизмальной желудочковой тахикардии из выводного тракта правого желудочка;
- синдрома Бругада;
- синдрома удлиненного интервала QT(наследственного);
- фасцикулярной левожелудочковой тахикардии;
- электрического шторма на фоне рубцовых изменений миокрада
- Радиочастотная катетерная аблация (РЧА) источника эктопической активности рекомендована
- в случае, если нарушения ритма сердца сопровождаются клиническими проявлениями и/или вторичной дилатацией полостей сердца;
- в случае, если пациент желает избежать необходимости постоянного приёма лекарственных препаратов;
- как альтернативный метод лечения;
- при неэффективности медикаментозной терапии препаратами IC класса;
- при частой монотопной желудочковой экстрасистолии и/или желудочковой тахикардии из выводного тракта правого желудочка и другой локализации;
- при частой политопной желудочковой экстрасистолии
- Рентгеноконтрастная вентрикулография и биопсия миокарда рекомендуется
- для диагностики АДПЖ в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
- для диагностики катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
- для диагностики синдрома удлиненного интервала QT в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
- для подтверждения или исключения значимого стенозирования коронарных артерий у пациентов с угрожающими жизни желудочковыми аритмиями и у переживших остановку сердца, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС
- Реципрокная желудочковая тахикардия — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса
- С целью вторичной профилактики ВСС применение автоматических имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) рекомендовано:
- больным с обмороками неясного происхождения, если при проведении ЭФИ достигается индукция ФЖ или ЖТ с острыми, тяжелыми нарушениями гемодинамики;
- больным с органическим поражением сердца и устойчивыми пароксизмами ЖТ, независимо от тяжести их гемодинамических проявлений;
- больным, пережившим остановку кровообращения, вызванную ФЖ желудочков или ЖТ, после исключения других причин или обратимых факторов;
- всем больным с синкопальными состояниями, вызванными желудочковыми аритмиями
- Трепетание желудочков характеризуется
- длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
- механизмом повторного входа волны возбуждения;
- механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
- нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1мин;
- частота ритма составляет 250 и более в 1мин;
- частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон
- У больных с катехоламинергической полимрфной желудочковой тахикардией при проведении проб с физической нагрузкой характерно
- появление АВ блокад различной степени;
- появление и постепенное, по мере нарастания нагрузки, увеличение желудочковой эктопической активности вплоть до индукции устойчивого пароксизма ЖТ или серии «пробежек» ЖТ;
- появление синоатриальных блокад различной степени;
- появление суправентрикулярных аритмий
- У пациентов с желудочковыми аритмиями необходимо уточнять информацию о приеме
- ß-адреноблокаторов;
- блокаторов кальциевых каналов;
- сартанов;
- сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов;
- статинов
- Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков
- Фибрилляция желудочков характеризуется
- длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
- механизмом повторного входа волны возбуждения;
- механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
- нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1мин;
- частота ритма составляет 250 и более в 1мин;
- частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон
- Характеристика непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии
- механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения переднего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- нет признаков органического заболевания сердца, нет тяжёлых клинических проявлений;
- обусловленна патологическим автоматизмом или триггерной активностью;
- характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых
- Характеристика фасцикулярной левожелудочковой тахикардии
- выявляется у молодых лиц;
- комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;
- механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения переднего разветвления левой ножки пучка Гиса;
- не трансформируется в фибрилляцию желудочков;
- нет признаков органического заболевания сердца, нет тяжёлых клинических проявлений
- Характерные клинические проявления аритмогенной дисплазии –кардиомиопатии правого желудочка (АДПЖ
- желудочковая экстрасистолия и желудочковой тахикардией, рецидивирующие синкопальные состояния, снижение систолической функции миокарда, злокачественное течение, высокий риск ВСС у лиц молодого возраста;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo, злокачественное течение, высокий риск ВСС;
- уменьшение интервала QT/QTc и высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, желудочковая тахикардия по механизму re-entry, злокачественное течение, высокий риск ВСС
- Характерные клинические проявления катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии
- наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
- полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, рецидивирующие синкопальные состояния, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), злокачественное течение, высокий риск ВСС;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерным признаком неустойчивой эктопической тахикардии является
- «пробежки» более 30-40 сек;
- «пробежки» не более 30-40 сек;
- спонтанное прекращение
- ЭКГ-признаки нарушения деполяризации и проводимости сердца, регистрируемые на синусовом ритме, относящиеся к большим диагностическим критериям АДПЖ
- длительность конечной активации желудочков, измеренной от низшей точки зубца S до окончания QRS, включая R’ в отведениях V1–V3 ≥55мс при отсутствии полной БПНПГ;
- длительность низкоамплитудного сигнала (≤40мкВ) конечной части QRS ≥38мс;
- поздние потенциалы желудочков, определенные как минимум по 1 из 3 параметров на сигнал-усреднённой ЭКГ, при длительности QRS ≥110мс на стандартной ЭКГ;
- среднее квадратичное вольтажа конечных 40мс QRS <20мкВ;
- фильтрированная длительность QRS (fQRS) ≥114мс;
- эпсилон-волна (воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием QRS и началом T в прекордиальных отведениях, чаще V1–V3
- ЭКГ-признаки нарушения реполяризации, регистрируемые на синусовом ритме, относящиеся к большим диагностическим критериям АДПЖ
- инверсия зубцов Т в отведениях V1, V2, V3 и V4 у пациентов старше 14лет, имеющих полную БПНПГ;
- отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V2 у пациентов старше 14лет, не имеющих полной БПНПГ или в отведениях V4, V5 илиV6;
- отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях (V1–V3) с возможным распространением на другие грудные отведения у пациентов старше 14лет при отсутствии полной БПНПГ с увеличением длительности QRS ≥120мс
- Эхокардиография с целью оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца рекомендована пациентам с высоким риском опасных для жизни желудочковых аритмий или внезапной смерти. Укажите эти категории людей
- лица, пережившие острый инфаркт миокарда;
- пациенты с бронхо-легочными заболеваниями и дыхательной недостаточностью;
- пациенты с дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатией;
- пациенты со сниженной переносимостью физической нагрузки;
- родственники пациентов с наследственными заболеваниями, сопряженными с высоким риском внезапной смерти