- Бесспорный диагноз синдрома укороченного интервала QT устанавливается при продолжительности
- QTc ≤340мс;
- QTc ≤350мс;
- QTc ≤360мс;
- QTc ≤370мс
- В тех случаях, когда изменения на ЭКГ не в полной мере соответствуют диагностическим критериям, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, для усиления признаков рекомендовано проведение
- активной ортостатической пробы;
- диагностических провокационных лекарственных проб с адреналином/эпинефрином;
- диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
- пробы с дозированной физической нагрузкой;
- стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ
- Влияние проб с дозированной физической активностью и медикаментозной пробой с изопреналином на ЭКГ-признаки синдрома ранней реполяризации желудочков
- ЭКГ-показатели не меняются;
- отмечается нормализация ЭКГ-показателей;
- отмечается ухудшение ЭКГ-показателей
- Влияние сна на ЭКГ-признаки синдрома ранней реполяризации желудочков
- ЭКГ-показатели не меняются;
- отмечается нормализация ЭКГ-показателей;
- отмечается ухудшение ЭКГ-показателей
- Внезапная смерть — это
- Величина интервала QTс в норме составляет:
- не более 0,34 сек;
- не более 0,44 сек;
- не более 100 мсек от должного;
- не более 50 мсек от должного;
- обратимое состояние глубокого угнетения всех жизненно важных функций, развившееся в срок не более 1 часа;
- это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 1 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется минутами;
- это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 12 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом;
- это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 2 часов, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом
- Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий не рекомендовано
- в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма;
- для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий;
- для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
- для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
- пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов;
- рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца
- Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий рекомендовано
- в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма;
- для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий;
- для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
- для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
- для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
- пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов;
- рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца
- Возможными причинами синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, являются
- аритмогенная дисплазия правого желудочка;
- катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия;
- синдром удлиненного интервала QT;
- синдром укороченного интервала QT
- Временная сверхчастая электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту для купирования полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт приводит
- к развитию атрио-вентрикулярной блокады и способствует предотвращению рецидивов TdP;
- к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов TdP;
- способствует предотвращению рецидивов TdP без укорочения интервала QT
- Главным проявлением синдромов удлиненного интервала QT является:
- желудочковая тахикардия;
- непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) желудочковая тахикардия;
- тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes; другое название «двунаправленная-веретенообразная»);
- фасцикулярная левожелудочковая тахикардия
- Градация 2 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Градация 3 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Градация 4Б по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Градация 5 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf
- две последовательные (парные) ЖЭ;
- несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
- политопная ЖЭ;
- ранняя ЖЭ типа R/T;
- частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ
- Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен
- при выявлении состояний и заболеваний, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков;
- при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT;
- при продолжительности QTс <360мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями ВСС, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;
- при регистрации на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода» хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или выше стандартной позиции, вплоть до II межреберье
- Диагностические критерии пробы с аденозином у больных с СУИQT
- характерно увеличение продолжительности интервалов QT >410мс и QTc >490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
- характерно увеличение продолжительности интервалов QT >440мс и QTc >490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
- характерно уменьшение продолжительности интервалов QT <410мс и QTc <490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
- характерно уменьшение продолжительности интервалов QT <440мс и QTc <490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии
- Для диагностики синдрома Бругада более информативна:
- ВЭМ;
- Гисограмма;
- ДопплерЭХОКГ;
- Стресс-ЭХОКГ;
- ЭКГ с оценкой вариабильности сердечного ритма
- Желудочковая тахикардия — это
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- три и более последовательных сокращения сердца с частотой выше 100 в минуту при условии участия в механизме самоподдержания аритмии клеток синусового узла, миокарда предсердий, мышечных муфт лёгочных/полых вен и/или клеток АВ-соединения;
- три и более последовательных сокращения сердца, протекающих с более высокой частотой, чем нормальный синусовый ритм, но при этом не превышающей 100 ударов в минуту, когда источник аритмии располагается вне синусового узла, но выше разветвлений пучка Гиса, а именно: в предсердиях, в устьях лёгочных/полых вен или в АВ-соединении;
- ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков
- Желудочковая экстрасистолия — это
- преждевременная (по отношению к нормальному, синусовому ритму) одиночная либо парная электрическая активация сердца, вызванная импульсами, источник которых располагается в предсердиях, в лёгочных/полых венах (в местах их впадений в предсердия) или в АВ-соединении;
- преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков;
- разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма;
- это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются предсердия,АВ—соединение или желудочки
- Желудочковые нарушения ритма сердца — это
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается в разветвлении пучка Гиса;
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается выше разветвлений пучка Гиса, а именно в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
- группа сердечных аритмий, источник которых располагается ниже АВ-узла и разветвления пучка Гиса
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована
- пациентам с аритмогенной дисплазией-кардиомиопатией правого желудочка;
- пациентам с ишемической болезнью сердца с частыми пароксизмами желудочковой тахикардии;
- пациентам с непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии;
- пациентам с синдромом Бругада;
- пациентам с синдромом удлиненного интервала QT;
- пациентам с фасцикулярной левожелудочковой тахикардии
- Имплантируемый петлевой регистратор для длительного мониторирования ЭКГ рекомендован
- всем пациента с желудочковыми нарушениями ритма;
- если симптомы (обмороки) являются спорадическими и могут быть связаны с аритмией, и, если не удается определить такую связь с помощью обычных методов диагностики;
- как дополнительный метод подтверждения пароксизмальных желудочковых нарушений ритма сердца
- К наследственному синдрому удлинённого интервала QT (СУИQT) относятся
- синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil);
- синдром Джервелла и Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen;
- синдром Кастеланеса;
- синдром Романо–Уорда (Romano–Ward);
- синдром Содди-Полариса;
- синдром Тимоти (Timothy
- К основной группе ЭКГ-признаков, характерных для феномена ранней реполяризации относятся
- в грудных отведениях одновременное увеличение зубца R;
- в грудных отведениях снижение амплитуды зубца R;
- нивелирование зубца S, как признак исчезновения переходной зоны;
- появление высоких ассиметричных волн Т;
- появление псевдозубца r в концевой части зубца R;
- смещение сегмента ST более чем на 3 мм выше изолинии;
- смещение сегмента ST более чем на 3 мм ниже изолинии;
- смещение электрической оси влево;
- удлинение комплекса QRS
- Какие нарушения ритма могут наблюдаться при синдроме ранней реполяризации желудочков?
- асистолии при фибрилляции желудочков;
- асистолия предсердий;
- желудочковые экстрасистолии;
- наджелудочковые тахиаритмии;
- фибрилляция желудочков;
- фибрилляция предсердий
- Какие провокационные пробы целесообразны для диагностики наследственного СУИQT в сомнительных случаях?
- активная ортостатическая проба;
- дыхательные пробы;
- проба Вальсальвы;
- проба с 6-минутной ходьбой;
- проба с дозированной физической нагрузкой;
- световая проба;
- фармакологические провокационные пробы
- Какие результаты провокационных проб подтверждают диагноз наследственного СУИQT?
- отрицательные;
- положительные;
- положительные и сомнительные;
- сомнительные
- Критерии диагностики наследственного синдрома удлинённого интервала QT по данным ортостатической пробы
- после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
- после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;
- после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
- после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;
- после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное уменьшение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается
- Необходимые условия для проведения провокационных проб при диагностике наследственного СУИQT:
- врачом функциональной диагностики в отделении функциональной диагностики;
- лечащим врачом в условия ОРИТ;
- пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ до полной нормализации, индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30мин после окончания введения препарата;
- пробы должны проводиться при возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога;
- пробы должны проводиться при систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор];
- проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий
- Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является
- дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации;
- дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации;
- дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах реполяризации;
- дисфункция проводящей системы желудочков, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации
- Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется
- возникает при патологическом удлинении интервала QT;
- комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;
- прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений;
- тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes ), другое название «двунаправленная-веретенообразная»;
- тяжёлыми клиническими проявлениями;
- характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых
- При АВ-диссоциации у больных с желудочковой тахикардией
- интервал RR меньше, чем интервал РР;
- могут появляться комплексы QRS с ретроградными зубцами Р;
- можно обнаружить сливные комплексы QRS;
- периодически могут появляться синусовые комплексы
- При каком синдроме удлиненного интервала QT в общей популяции чаще регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий?
- при синдроме Андерсена–Тавила;
- при синдроме Бругада;
- при синдроме Джервелла и Ланге–Нильсена;
- при синдроме Романо-Уорда;
- при синдроме Тимоти
- При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная желудочковая тахикардия наиболее часто развивается
- вследствие алкогольной и наркотической интоксикации;
- вследствие гипоксемии;
- вследствие острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения миокарда;
- вследствие электролитных нарушений
- При подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца необходимо выявлять
- связь с некардиологическими лекарственными средствами;
- связь с перенесенным инфарктом миокарда;
- связь с сопутствующей патологией;
- случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте
- При подозрении на желудочковые нарушения ритма при сборе анамнеза необходимо уделять
- наличию гипотонии на фоне тахикардии, одышки и удушье, головокружения, синкопэ, загрудинные боли;
- наличию диастолической дисфункции миокарда;
- наличию органического поражения головного мозга;
- наличию органического поражения сердца;
- наличию сниженной сократительной функции сердца;
- наличию сопутствующей патологии (атеросклероз брахиоцефальных артерий
- При подозрении на синдром удлиненного интервала QT необходимо выявлять
- связь с некардиологическими лекарственными средствами;
- связь с перенесенным инфарктом миокарда;
- связь с сопутствующей патологией;
- случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте
- При частом ритме с широкими комплексами QRS, признаками желудочковой тахикардии являются
- наличие «сливных» и/или проведенных желудочковых комплексов (так называемых «захватов»);
- наличие АВ-диссоциации;
- наличие ретроградных зубцов Р;
- отсутствие зубцов Р
- Признаком пароксизмальной желудочковой тахикардии является
- наличие комплексов QRS с ретроградными зубцами Р;
- наличие синусовых зубцов Р, не связанных с комплексом QRS;
- появление проводных синусовых импульсов (захватов);
- появление сливных комплексов QRS;
- уширение комплекса QRS >0,14 сек
- Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть связаны
- с алкогольной и наркотической интоксикацией;
- с дисфункцией синусового узла (тяжелая брадикардия);
- с интоксикацией фосфорорганическими соединениями;
- с нарушениями белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.);
- с нарушениями электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна);
- с нежелательными эффектами лекарств (антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина, фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств);
- с эмоциональным и физическим напряжением
- Проба с адреналином (эпинефрином) при диагностике СУИQT1 типа расценивается как положительная
- при увеличении длительности интервала QT >30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1мкг/кг в мин;
- при увеличении длительности интервала QT >30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2мкг/кг в мин;
- при уменьшении длительности интервала QT <30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1мкг/кг в мин;
- при уменьшении длительности интервала QT <30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2мкг/кг в мин
- Радиочастотная аблация не рекомендована для устранения рецидивов
- непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) левожелудочковой тахикардии;
- пароксизмальной желудочковой тахикардии из выводного тракта правого желудочка;
- синдрома Бругада;
- синдрома удлиненного интервала QT (наследственного);
- фасцикулярной левожелудочковой тахикардии;
- электрического шторма на фоне рубцовых изменений миокарда
- Рекомендовано установление диагноза синдрома укороченного интервала QT при продолжительности QTс <360мс в случаях, когда
- выявлена генетическая мутация;
- пациенты пережили ВСС при наличии у них органического поражения сердца;
- пациенты пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;
- семейный анамнез отягощен случаями ВСС;
- синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного
- Реципрокная желудочковая тахикардия — это
- генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
- наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
- редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
- редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса
- С каким синдромом может сочетаться синдром ранней реполяризации желудочков?
- синдром Бругада;
- синдром удлиненнного интервала QT;
- синдром укороченного интервала QT
- Симптомы синдрома Бругада обычно проявляются
- в любом возрасте;
- в пожилом возрасте;
- в раннем детском возрасте;
- у взрослых, а средний возраст ВСС составляет 41±15
- Синдром ранней реполяризации желудочков – это
- появление нехарактерных для нормальной электрокардиографии изменений в виде псевдокоронарного поднятия сегмента ST над изолинией в грудных отведениях и дополнительной волны J в концевой части комплекса QRS;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда;
- удлинение интервала QT, признаки блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания;
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания
- Трепетание желудочков характеризуется
- длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
- механизмом повторного входа волны возбуждения;
- механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
- нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1мин;
- частота ритма составляет 250 и более в 1мин;
- частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон
- Фибрилляция желудочков характеризуется
- длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
- механизмом повторного входа волны возбуждения;
- механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
- нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1мин;
- частота ритма составляет 250 и более в 1мин;
- частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон
- Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT1) (Мутантный ген KCNQ1
- снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса
- Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT2) (Мутантный ген KCNН2
- снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса
- Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT3) (Мутантный ген SCN5A
- снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
- усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса
- Характерные клинические проявления синдрома Андерсена–Тавила
- наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерные клинические проявления синдрома Бругада
- наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаки блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерные клинические проявления синдрома Джервелла и Ланге–Нильсена
- наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерные клинические проявления синдрома Романо-Уорда:
- наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- Характерные клинические проявления синдрома Тимоти
- наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
- удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
- удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма
- ЭКГ-критерии синдрома Бругада 1 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений
- элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
- элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST <1 мм;
- элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм
- ЭКГ-критерии синдрома Бругада 2 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений
- элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
- элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST <1 мм;
- элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм
- ЭКГ-критерии синдрома Бругада 3 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений
- элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
- элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST <1 мм;
- элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм
- Электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения
- если причиной удлинения интервала QT с развитием TdP является брадикардия;
- если причиной укорочения интервала QT с развитием TdP является брадикардия