- Артрогрипоз по МКБ-10 соответствует классу:
- A00-A09;
- K50-K52;
- L60-L75;
- Q00-Q99
- Артрогрипоз – это:
- врождённая неполноценность тазобедренного сустава, обусловленная его неправильным развитием, которая может привести к подвывиху или вывиху головки бедренной кости;
- заболевание, характеризующееся врожденными контрактурами двух и более суставов несмежных областей в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, поражением мотонейронов спинного мозга;
- комплекс наследственных аномалий: типичны вывихи (обычно двусторонние) коленных, тазобедренных, плечевых, локтевых суставов;
- это дегенеративное заболевание мышечных волокон, обусловленное генетическими факторами
- Верхние конечности больных с врожденным множественным артрогрипозом при рождении имеют следующий вид:
- отмечается отведение и внутренняя ротация в плечевых суставах;
- отмечается приведение и внутренняя ротация в плечевых суставах;
- разгибательные контрактуры (реже сгибательные) в локтевых суставах;
- сгибательные контрактуры и ульнарная девиация в лучезапястных суставах
- Дифференциальный диагноз врожденного множественного артрогрипоза проводят со следующими заболеваниями: а) миопатиями; б) синдромом Ларсена; в) врожденным вывихом бедра; г) хромосомными аномалиями. Выберите правильную комбинацию ответов
- а, б, в;
- а, б, г;
- а, в;
- б, г
- Для выявления аномалий развития сосудов, а также для оценки состояния сосудистого русла, рекомендовано:
- УЗИ;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная томография;
- рентгенография
- Для выявления многоплоскостных деформаций, оценки структуры костей, состояния суставов рекомендовано:
- УЗИ;
- компьютерная томография;
- рентгенография;
- электрофизиологическое исследование
- Для диастрофической дисплазии характерно:
- деформация ушной раковины;
- кифосколиоз;
- множественные контрактуры крупных и мелких суставов конечностей;
- патология хрусталика
- Для исключения миопатии у больных с врожденным множественным артрогрипозом рекомендовано:
- игольчатая электромиография;
- исследование креатинфосфокиназы в сыворотке крови;
- неврологическое обследование;
- определение С-реактивного белка
- Для пациентов с дистальными формами артрогрипоза характерно наличие сопутствующей патологии со стороны: а) органов слуха; б) органов зрения; в) челюстно-лицевой области; г) желудочно-кишечного тракта. Выберите правильную комбинацию ответов
- а, б;
- а, б, в;
- б, в;
- б, в, г
- Для проведения дифференциальной диагностики между дистальными формами и врожденным множественным артрогрипозом рекомендовано:
- УЗИ;
- компьютерная томография;
- рентгенография;
- электрофизиологическое исследование
- Для синдрома Ларсена характерны:
- врожденные контрактуры;
- множественные вывихи в крупных суставах конечностей;
- патология роговицы;
- сочетанное поражение костей скелета и черепно-лицевая диспропорция
- Задержка развития капсульно-связочного аппарата и мышц говорит о:
- механической теории;
- миогенной теории;
- наследственной теории;
- нейрогенной теории
- Инструментальная диагностика множественного артрогрипоза включает проведение: а) КТ, МРТ; б) рентгенографию; в) биопсия; г) ЭЭГ. Выберите правильную комбинацию ответов
- а, б;
- а, в;
- а, в, г;
- б, г
- Код врожденного множественного артрогрипоза по МКБ-10 соответствует:
- K60;
- L75;
- M25;
- Q74
- Лабораторные методы исследования врожденного артрогрипоза включают следующие анализы: а) клинические; б) бактериологические; в) биохимические; г) коагулограмму. Выберите правильную комбинацию ответов
- а, б;
- а, в;
- а, в, г;
- б, г
- Механическая теория подразумевает:
- возникает в результате – вирусных, бактериальных инфекций;
- ограничение активных движений плода в результате компрессии;
- первичное поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц;
- первичное поражение мышечной ткани
- Ортопедический осмотр включает:
- измерение объема движений в смежных суставах;
- измерение сегмента;
- осмотр пораженного сегмента;
- оценку силы мышц;
- проверку остроты зрения
- Отличительными особенностями дистальных форм артрогрипоза являются:
- отсутствие признаков поражения мотонейронов спинного мозга;
- преимущественное поражение дистальных сегментов конечностей – кистей и стоп;
- приобретенный характер патологии;
- челюстно-лицевые аномалии
- Первичное поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц свидетельствует:
- механической теории;
- миогенной теории;
- наследственной теории;
- нейрогенной теории
- При артрогрипозе замещение радикала аминокислоты в тропонине приводит к:
- активации сокращения миоволокон в период развития плода;
- нарушению в комплексе «тропонин-тропомиозин»;
- нарушению нервно-мышечной системы
- При артрогрипозе нижних конечностей отмечается:
- вывихи бедер;
- мышечная гипертрофия;
- сгибательно-отводящие или сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах;
- сгибательные, разгибательные контрактуры в коленных суставах
- При некоторых дистальных формах артрогрипоза обнаружено замещение радикала аминокислоты:
- в серине;
- в таурине;
- в тирозине;
- в тропонине
- При осмотре верхних конечностей у больных с артрогрипозом отмечается:
- выраженная гиперплазия мышц плечевого пояса;
- ограничение пассивных и активных движений в суставах;
- сгибательно-приводящие контрактуры первых пальцев кистей;
- сгибательно-разгибательные контрактуры трехфаланговых пальцев кистей
- Примеры механической теории:
- вирусные, бактериальные инфекции;
- многоводие, пороки развития, многоплодная беременность;
- опухоли головного мозга;
- хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов
- Причины, приводящие к артрогрипозу: а) вирусные инфекции; б) бактериальные инфекции; в) аборты; г) травмы; д) многоводие. Выберите правильную комбинацию ответов
- а, б, в;
- а, б, в, д;
- б, г, д;
- в, г, д
- Различают формы артрогрипоза:
- генерализованную форму;
- проксимальную форму;
- с поражением верхних конечностей;
- с поражением нижних конечностей
- Рекомендовано на этапе постановки диагноза врожденного артрогрипоза провести: а) общий анализ мочи; б) клинический анализ крови; в) определить С-реактивный белок; г) генетический анализ. Выберите правильную комбинацию ответов
- а, б, в;
- а, б, г;
- а, в, г;
- б, в, г
- Рекомендовано на этапе постановки диагноза врожденный множественный артрогрипоз:
- измерить длину, окружность пораженных конечностей;
- изучить общий ортопедический статус;
- обратить внимание на кожные экзантемы при рождении;
- оценить силу мышц в баллах
- Теории артрогрипоза у детей: а) наследственная; б) механическая; в) травматическая; г) миогенная. Выберите правильную комбинацию ответов
- а, б, в;
- а, б, г;
- б, в, г;
- б, г
- Типы наследования врожденного множественного артрогрипоза:
- Х-связанное рецессивное наследование;
- аутосомно-доминантный;
- аутосомно-рецессивный;
- только спорадические случаи
