- Аномалиями сосудистой оболочки при врожденной катаракте являются:
- аниридия (чаще частичная);
- истинная поликория с наличием нескольких зрачковых отверстий;
- колобомы радужки;
- корэктопия
- Атипичная врожденная катаракта характеризуется
- помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
- помутнением, которое захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной;
- частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
- частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной
- Вирусы способные проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной врожденной катаракты:
- ветряной оспы;
- возбудители краснухи;
- цитомегаловирусной инфекции;
- энтеровирусы
- Вирусы способные проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной врожденной катаракты:
- ветряной оспы;
- герпеса;
- гриппа;
- энтеровирусы
- Во время сбора анамнестических данных обязательно рекомендуется выяснить:
- аллергоанамнез;
- время обнаружения врожденной катаракты у ребенка;
- наличие или отсутствие врожденной катаракты у родственников;
- течение беременности и родов у матери
- Врожденная катаракта встречается при нарушениях метаболизма соединительной ткани
- врождённой хондродистрофии;
- мукополисахаридозе;
- синдроме Апера;
- синдроме Марфана
- Врожденная катаракта встречается при нарушениях обмена
- липидного (синдром Бассена-Корнцвейга);
- натрия (при синдроме Кушинга);
- углеводного (сахарный диабет);
- фосфорно-кальциевого (синдром Лоу
- Врожденная катаракта встречается при нарушениях обмена
- белкового обмена (протеинурия);
- липидного обмена (синдром Бассена-Корнцвейга);
- серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия);
- триптофанного обмена (синдром Кнаппа-Комровера
- Врожденная катаракта встречается при нарушениях углеводного обмена
- болезни Гирке (недостаточность глюкозо-6-фосфотазы);
- галактоземии;
- гипогликемии;
- сахарном диабете
- Врожденная катаракта развивается в результате внутриутробной патологии вследствие
- авитаминозов (дефицит витамина А, В и др.);
- гипервитаминоза С;
- ионизирующего излучения;
- резус–несовместимости матери и плода
- Врожденная катаракта развивается в результате внутриутробной патологии вследствие влияния интоксикации
- алкоголя;
- лакокрасочными материалами;
- противозачаточных и абортивных средств;
- ряда снотворных и многих других препаратов
- Врожденная катаракта часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения:
- дакриоцистит;
- микрокорнеа и другие аномалии роговицы, а также стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва;
- микрофтальм;
- экзофтальм
- Врожденная катаракта часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения:
- врожденная обтурация слезного канала;
- косоглазие;
- нистагм;
- экзофтальм
- Врожденная катаракта является одним из элементов синдромов:
- Марфана (патология соединительной ткани);
- Петерса (мезодермально–эктодермального дисгенеза роговицы и радужки;
- Ригера (дисгенез радужки и роговицы);
- первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела
- Врожденная катаракта – это патологическое видоизменение глазного хрусталика, которое выявляется
- в более позднем возрасте;
- в первый триместр беременности;
- как у новорожденного ребенка, так и в более позднем возрасте;
- у новорожденного ребенка
- Врожденную катаракту по классификации МКБ-10 относят к
- Q00-Q99;
- Н00-Н59;
- Р00-Р96;
- С00-D48
- Для 1-ой степени помутнения хрусталика характерно
- выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются, острота зрения – 0,05-0,09, бинокулярное зрение отсутствует;
- выявление полупрозрачного диска помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения – 0,1-0,4 и выше, бинокулярное зрение отмечается в 46,6% случаев;
- выявление прозрачного диска хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения высокая, бинокулярное зрение не изменено;
- резко выраженное помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна, острота зрения менее 0,05, бинокулярное зрение отсутствует
- Для 2-ой степени помутнения хрусталика характерно
- выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются, острота зрения – 0,05-0,09, бинокулярное зрение отсутствует;
- выявление полупрозрачного диска помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения – 0,1-0,4 и выше, бинокулярное зрение отмечается в 46,6% случаев;
- выявление прозрачного диска хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения высокая, бинокулярное зрение не изменено;
- резко выраженное помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна, острота зрения менее 0,05, бинокулярное зрение отсутствует
- Для 3-ой степени помутнения хрусталика характерно
- выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются, острота зрения – 0,05-0,09, бинокулярное зрение отсутствует;
- выявление полупрозрачного диска помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения – 0,1-0,4 и выше, бинокулярное зрение отмечается в 46,6% случаев;
- выявление прозрачного диск хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения высокая, бинокулярное зрение не изменено;
- резко выраженное помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна, острота зрения менее 0,05, бинокулярное зрение отсутствует
- Для дифференциальной диагностики переднего варианта синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела и ретинобластомы необходимо проведение:
- биомикроскопии;
- магнитно-резонансной томографии;
- ретиноскопии;
- ультразвуковой диагностики
- Для ранней диагностики врожденной катаракты очень важна преемственность между:
- акушерами-гинекологами;
- детскими офтальмологами;
- неонатологами и педиатрами;
- терапевтами
- Зонулярная врожденная катаракта характеризуется
- помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
- помутнением, которое захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной;
- частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
- частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной
- Изменениями роговой оболочки при врожденной катаракте являются:
- мегалокорнеа;
- микрокорнеа;
- помутнение;
- склерокорнеа
- Инструментальная диагностика при врожденной катаракте включает следующие исследования:
- биомикроскопия и офтальмоскопия;
- исследование цветового зрения;
- определение клинической рефракции;
- тонометрия
- К клинико-анатомическим особенностям врожденной катаракты относятся:
- большая вариабельность её клинических форм;
- выраженность и локализация помутнения;
- повышенная плотность ядра хрусталика;
- частое сочетание врожденной катаракты с разнообразными аномалиями переднего и заднего отделов глаза
- К клинико-анатомическим особенностям врожденной катаракты относятся:
- отсутствие плотного ядра хрусталика;
- прочность цинновых связок;
- тонкая задняя капсула хрусталика;
- часто изолированное поражение хрусталика
- Катаракта, развившая на фоне системной патологии, может быть врожденной или рано приобретённой, появляясь
- в более позднем возрасте;
- в разные сроки после рождения (от нескольких недель до нескольких лет);
- только во внутриутробном развитии;
- у новорожденного ребенка
- Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения являются
- 18-22 недели беременности;
- 2-7 недели беременности;
- 28-32 недели беременности;
- 8-12 недели беременности
- Нистагм преимущественно встречается при следующих видах врожденных катаракт:
- пленчатых;
- полных;
- полурассосавшихся;
- точечных
- Основным диагностическим признаком врожденной катаракты является:
- косоглазие;
- нарушение цветового зрения;
- нистагм;
- помутнение хрусталика
- Особенностями врожденной катаракты при микрофтальме являются:
- высокий процент капсуло-лентикулярных помутнений;
- преимущественно полные помутнения хрусталика;
- сохранение функциональной полноценности глаза;
- узкий ригидный зрачок и различные его аномалии вплоть до отсутствия
- Офтальмологический осмотр при врожденной катаракте включает следующие процедуры:
- визуальный осмотр глаза и его придаточного аппарата;
- исследование цветового зрения;
- определение остроты зрения (сначала без коррекции, затем, если есть нарушения, с коррекцией);
- у более старших пациентов визометрия
- Полная врожденная катаракта характеризуется
- диффузным помутнением хрусталика с сохранением его формы и размеров;
- помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
- частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
- частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной
- Полярная врожденная катаракта характеризуется
- помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
- помутнением, которое захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной;
- частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
- частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной
- Помутнение хрусталика входит в состав синдромов с поражением других органов и тканей, при которых дефект нарушений обмена веществ остается не выявленным:
- врождённый ихтиоз;
- ксерофтальмия;
- синдром Ротмунда;
- синдром Шефера
- Помутнение хрусталика входит в состав синдромов с поражением других органов и тканей, при которых дефект нарушений обмена веществ остается не выявленным:
- болезнь Грейвса;
- инфантильный пигментный дерматоз — болезнь Блоха-Сульцберга;
- синдром Андогского;
- синдром Сабуро
- При врожденной катаракте велика опасность развития амблиопии
- депривационной;
- обскурационной;
- органической;
- функциональной
- При врожденной катаракте стационарное инструментальное дообследование включает:
- авторефкератометрию;
- кампиметрию;
- кератометрию;
- ультразвуковое исследование;
- электрофизиологическое исследование
- При заднем микрофтальме:
- большая длина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы;
- передне-задняя ось глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более;
- уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере передне-задней оси глаза;
- уменьшена величина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы
- При переднем микрофтальме (микрокорнеа):
- большая длина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы;
- передне-задняя ось глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более;
- уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере передне-задней оси глаза;
- уменьшена величина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы
- При полном микрофтальме:
- большая длина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы;
- передне-задняя ось глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более;
- уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере передне-задней оси глаза;
- уменьшена величина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы
- При ультразвуковом исследовании плода, возможно, зафиксировать помутнение хрусталика в период:
- второго триместра беременности;
- первого триместра беременности;
- третьего триместра беременности;
- у плода невозможно зафиксировать данную патологию (определяется только после рождения
- Причиной развития врожденной катаракты могут быть заболевания матери:
- миостении;
- неврастении;
- сердечно-сосудистые;
- эндокринные
- Со стороны сетчатки при врожденной катаракте выявляют:
- «старые» хориоретинальные очаги (множественные, мелкие, по периферии, или крупные — в центральной области);
- гипоплазию макулы, миелиновые волокна;
- ретинит;
- центральную и периферическую дистрофию
- Центральная (ядерная) врожденная катаракта характеризуется
- помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
- помутнением, которое захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной;
- частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
- частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной
