- В какой день менструального цикла следует проводить лабораторное исследование для оценки эффективности глюкокортикоидной терапии?
- в любой день;
- на 2 день;
- на 3-4 день;
- на 5-7 день
- К чему приводит мутация гена CYP21 ?
- к гиперплазии коркового слоя надпочечников;
- к гиперплазии мозгового слоя надпочечников;
- к гипоплазии коркового слоя надпочечников;
- к гипоплазии мозгового слоя надпочечников
- Какие группы препаратов рекомендуется назначать женщинам с умеренной гиперандрогенией и дисфункцией яичников вне планирования беременности?
- альфа-адренблокаторы;
- антиандрогены;
- дофаминомиметики;
- комбинированные оральные контрацептивы
- Какие основные группы препаратов используются в лечении классической формы дефицита 21-гидроксилазы?
- альфа-адреноблокаторы;
- глюкокортикоиды;
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
- минералокортикоиды
- Какие показатели используют для оценки эффективности глюкокортикоидной терапии врожденной дисфункции коры надпочечников?
- 17-ОН-прогестерон;
- андростендион;
- тестостерон;
- эстрадиол
- Какие препараты используются в лечении классической формы дефицита 21-гидроксилазы ?
- Гидрокортизон;
- Глюкагон;
- Дексаметазон;
- Преднизолон
- Какое место по распространенности занимает гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников?
- 1-ое;
- 2-ое;
- 3-е;
- 5-ое
- Какой глюкокортикоид проникает через плаценту и подавляет продукцию андрогенов надпочечниками плода?
- Дексаметазон;
- Метилпреднизолон;
- Преднизолон;
- Флудрикортизон
- Какой объем гидрокортизона вводится пациенткам с врожденной дисфункцией коры надпочечников во время родоразрешения?
- 10 мг;
- 100 мг;
- 150 мг;
- 50 мг
- Какой препарат используется при планировании беременности у женщин с врожденной дисфункцией коры надпочечников в первую очередь?
- Гидрокортизон;
- Дексаметазон;
- Метилпреднизолон;
- Преднизолон
- Какой препарат используется для компенсации минералокортикоидной функции при классической форме дефицита 21-гидроксилазы?
- Гидрокортизон;
- Дезоксикортон;
- Метилпреднизолон;
- Флудрокортизон
- Какому коду по МКБ соответствует адреногенитальное нарушение неуточненное?
- E 21.3;
- E 25.8;
- E 25.9;
- E 30.1
- Какому коду по МКБ соответствует врожденные андрогенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов?
- Е 25.0;
- Е 25.8;
- Е 25.9;
- Е 31
- Какому уровню достоверности доказательств и убедительности рекомендаций соответствует критерий качества: выполнено УЗИ исследование органов мошонки мужчин?
- 1 А;
- 1 С;
- 2 В;
- 2 С
- Какому уровню достоверности доказательств и убедительности рекомендаций соответствует критерий качества: выполнена консультация кардиолога в случае гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников?
- 1 А;
- 1 В;
- 2 В;
- 2 С
- Какому уровню достоверности доказательств и убедительности рекомендаций соответствует критерий качества: выполнено исследование уровня тестостерона крови у женщин?
- 1 С;
- 2 А;
- 2 В;
- 2 С
- Назовите группы гипотензивных препаратов, рекомендуемые при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:
- антагонисты ангиотензин II рецепторов;
- дигидропиридиновые блокаторы Са-каналов;
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
- калийсберегающие диуретики
- Назовите осложнения, возникающие при длительном приеме глюкокортикоидов:
- артериальная гипертензия;
- гипогликемические состояния;
- дислипидемия;
- инсулинорезистентность;
- нарушение углеводного обмена
- Назовите основную причину повышения артериального давления при врожденной дисфункции коры надпочечников:
- избыток дезоксикортикостерона, обладающего минералокортикоидной активностью;
- избыток кортизола, обладающего минералокортикоидной активностью;
- избыток прогестерона, обладающего минералокортикоидной активностью;
- избыток тестостерона, обладающего минералокортикоидной активностью
- Назовите признаки избыточной терапии глюкокортиокидами при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:
- абдоминальный тип ожирения;
- появление «климактерического горбика»;
- появление стрий;
- уменьшение массы тела
- Назовите причину развития врожденной дисфункции коры надпочечников:
- мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе адреналина и норадреналина;
- мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе гонадотропных гормонов;
- мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе кортизола;
- мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе эстрадиола
- Назовите причину развития гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников:
- мутация гена CYP11B1;
- мутация гена CYP19А;
- мутация гена CYP21;
- мутация гена CYP2Е
- Назовите причины, на основе которых складываются жалобы пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы:
- гиперандрогения;
- гиперкортицизм;
- гиперпролактинемия;
- надпочечниковая недостаточность
- Перечислите формы врожденной дисфункции коры надпочечников:
- дефицит 11β-гидроксилазы;
- дефицит 12А-гидроксилазы;
- дефицит 20,22-десмолазы;
- дефицит 21-гидроксилазы
- С каким заболеванием проводят дифференциальной диагноз неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников?
- с несахарный диабет;
- с синдром Иценко-Кушинга;
- с синдром поликистозных яичников;
- с синдром тиреотоксикоза
- Укажите белки, за счет которых повышается уровень андрогенов во время беременности:
- альбумин;
- кортизол-связывающий глобулин;
- пролактолиберин;
- секс-связывающий глобулин
- Укажите дозировку Преднизолона при переводе с 20 мг Гидрокортизона:
- ,5 мг;
- 10 мг;
- 4 мг;
- 5 мг
- Укажите клинические проявления гиперандрогении у женщин при классической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:
- аменорея;
- вирилизация наружных половых гормонов;
- гирсутизм;
- избыточная масса тела
- Укажите клинические проявления гиперандрогении у мужчин при классической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:
- акне;
- бесплодие;
- зуд кожных покровов;
- низкий конечный рост
- Укажите метод лечения неконтролируемой гиперандрогении:
- двусторонняя адреналэктомия;
- назначение глюкокортикоидов в больших дозах;
- рентгенотерапия;
- феминизирующая пластика
- Укажите причины сольтеряющего криза при врожденной дисфункции коры надпочечников:
- повышение реабсорбции натрия в канальцах почек;
- развитие выраженного обезвоживания;
- снижение артериального давления;
- снижение объема циркулирующей крови
- Укажите формы врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы:
- вирильная;
- вторичная;
- латентная;
- сольтеряющая
- Укажите целевые значения 17-ОН-прогестерона у женщин на фоне глюкокортикоидной терапии:
- 17-23 нмоль/л;
- 25 — 36 нмоль/л;
- 3-5 нмоль/л;
- 6-16 нмоль/л
- Укажите целевые значения 17-ОН-прогестерона у мужчин на фоне глюкокортикоидной терапии:
- 10-11 нмоль/л;
- 12-36 нмоль/л;
- 36-42 нмоль/л;
- 6-10 нмоль/л
- Укажите частоту проведения обследования для уточнения степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников:
- 1 раз в 2 месяца;
- 1 раз в 3 месяца;
- не реже 1 раза в год;
- не реже 1 раза в месяц
- Через какое время после начала терапии глюкокортикоидами следует ожидать восстановление менструального цикла при врожденной дисфункции коры надпочечников?
- через 1 месяц;
- через 2 недели;
- через 3 месяца;
- через 6 месяцев
- Что такое врожденная дисфункция коры надпочечников?
- группа ауотосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе адреналина и норадреналина в коре надпочечников;
- группа ауотосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе альдостерона в коре надпочечников;
- группа ауотосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников;
- группа доминантно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников
- Что такое интроитопластика?
- процедура реконструкции клитора;
- укрепление стенок влагалища;
- уменьшение объема влагалища;
- формирование преддверия входа во влагалище
- Что такое компаунд-гетерозиготность?
- состояние организма, при котором один и тот же локус на гомологичных хромосомах представлен одинаковыми мутантными аллелями;
- состояние организма, при котором один и тот же локус на гомологичных хромосомах представлен разными мутантными аллелями;
- состояние организма, при котором один и тот же локус на негомологичных хромосомах представлен одинаковыми мутантными аллелями;
- состояние организма, при котором один и тот же локус на негомологичных хромосомах представлен разными мутантными аллелями
- Что такое мутация со сдвигом рамки?
- изменение в наследственных структурах, затрагивающее последовательность нуклеотидов в молекуле ДНК;
- изменение в наследственных структурах, затрагивающее сайт сплайсинга и приводящая к неправильному вырезанию интрона;
- изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению нормального отсчета кодирующих триплетов;
- изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению последовательности аминокислот
- Что такое секвенирование?
- изменение в наследственных структурах (ДНК, хромосома, геном);
- определение последовательности нуклеотидов в молекуле ДНК или последовательности аминокислот в молекуле белка;
- определение последовательности нуклеотидов в молекуле мРНК;
- состояние организма, при котором один и тот же локус на гомологичных хромосомах представлен одинаковыми мутантными аллелями
- Что такое сплайсинговая мутация?
- изменение в наследственных структурах, затрагивающее последовательность нуклеотидов в молекуле ДНК;
- изменение в наследственных структурах, затрагивающее сайт сплайсинга и приводящая к неправильному вырезанию интрона;
- изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению нормального отсчета кодирующих триплетов;
- изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению последовательности аминокислот
