- 21-гидроксилаза участвует в биосинтезе
- катехоламинов;
- кортизола;
- минералокортикоидов;
- тестостерона
- a- и β-меланоцитостимулирующие гормоны синтезирутся
- в аденогипофизе;
- в нейрогипофизе;
- из общего предшественника проопиомеланокортина;
- из разных предшественников
- Аддисонический криз характеризует
- быструю потеря массы тела;
- быструю прибавку массы тела;
- повышение артериального давления;
- снижение артериального давления
- Активная вирилизация плода при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников начинается
- с 11–14 недели гестации;
- с 15–19 недели гестации;
- с 20–25 недели гестации;
- с 30–35 недели гестации
- Альдостерон в почечных канальцах
- выводит калий;
- выводит натрий;
- задерживает калий;
- задерживает натрий
- В клубочковой зоне надпочечников из прегненолона образуется
- андростендион;
- дегидроэпиандростерон;
- кортикостерон;
- прогестерон
- В митохондриях из холестерина образуется
- андростендион;
- кортикостерон;
- прегненолон;
- прогестерон
- В нашей стране неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников проводят с
- 2000 года;
- 2002 года;
- 2005 года;
- 2006 года
- В подавляющем числе случаев врожденной дисфункции коры надпочечников выявляется дефицит фермента
- 11-гидроксилазы;
- 17-гидроксилазы;
- 21-гидроксилазы;
- 3β-гидроксистероид дегидрогеназы
- В пучковой зоне надпочечников прегненолон через ряд промежуточных продуктов превращается в
- 17a-гидроксипрогестерон;
- дегидроэпиандростерон;
- кортикостерон;
- тестостерон
- Вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников развивается при умеренном дефиците фермента
- 11α-гидроксилазы;
- 11β-гидроксилазы;
- 17-гидроксилазы;
- 21-гидроксилазы
- Вследствие длительно текущей гипертонии при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть выражены изменения со стороны
- глаз;
- головного мозга;
- почек;
- сердца
- Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников встречается в популяции
- в 10 раз реже, чем другие формы;
- в 10 раз чаще, чем другие формы;
- в 5 раз реже, чем другие формы;
- в 5 раз чаще, чем другие формы
- Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена дефектом гена, контролирующего фермент
- 11α-гидроксилазу;
- 11β-гидроксилазу;
- 17-гидроксилазу;
- 21-гидроксилазу
- Глюкокортикоиды, используемые при лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников, обладающие пролонгированным эффектом
- гидрокортизон;
- дексаметазон;
- кортизон;
- преднизолон
- Дефицит 11β-гидроксилазы вызывает нарушение синтеза
- альдостерона;
- кортизола;
- прогестерона;
- тестостерона
- Дефицит фермента 21-гидроксилазы в Российской Федерации встречается с частотой
- 1:10000;
- 1:14000;
- 1:15500;
- 1:95
- Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников и уточнения половой принадлежности необходимо проводить ультразвуковое исследование
- матки;
- надпочечников;
- почек;
- яичников
- Заместительная гормональная терапия при врожденной дисфункции коры надпочечников
- повышает секрецию адренокортикотропного гормона;
- повышает уровень стероидов;
- подавляет секрецию адренокортикотропного гормона;
- снижает уровень стероидов
- Исходной структурой биосинтеза гормонов надпочечников является
- прогастрин;
- проопиокортин;
- тирозин;
- холестерин
- Какие ферментные системы, принимающие участие в процессах стероидогенеза, экспрессируются только в надпочечниках?
- 11-гидроксилаза;
- 17-гидроксилаза;
- 21-гидроксилаза;
- 3β-гидроксистероид дегидрогеназа
- Клинически сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников характеризуется
- дегидратацией;
- повышением артериального давления;
- расстройством стула;
- рвотой
- Клинические проявления сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников связаны со снижением биосинтеза гормона
- альдостерона;
- кортизола;
- норадреналина;
- тестостерона
- Корковая ткань надпочечников имеет
- две зоны;
- пять зон;
- три зоны;
- четыре зоны
- Корковая ткань надпочечников имеет зоны, которые вырабатывают различные стероидные гормоны
- венечную зону;
- клубочковую зону;
- пучковую зону;
- сетчатую зону
- Кортизол образуется при участии ферментов
- 11-гидроксилазы;
- 17-гидроксилазы;
- 21-гидроксилазы;
- 3β-гидроксистероид дегидрогеназы
- Кортизол образуется через промежуточные продукты обмена
- 11-дезоксикортизол;
- 17а-оксигидропрогестерон;
- дегидроэпиандростерон;
- дезоксикортикостерон
- Лечение глюкокортикоидами при врожденной дисфункции коры надпочечников должно проводиться
- до наступления пубертатного периода;
- ежедневно;
- пожизненно;
- через день
- Минералокортикоиды находятся под контролем
- 11β-гидроксилазы;
- 17-гидроксилазы;
- 21-гидроксилазы;
- 3β-гидроксистероид дегидрогеназы
- Минералокортикоиды синтезируются в
- клубочковой зоне надпочечников;
- мозговом слое зоне надпочечников;
- пучковой зоне надпочечников;
- сетчатой зоне надпочечников
- Надпочечники состоят из
- двух анатомических слоев;
- пяти анатомических слоев;
- трех анатомических слоев;
- четырех анатомических слоев
- Основные формы врожденной дисфункции коры надпочечников
- вирильная форма;
- гипертоническая форма;
- гипотоническая форма;
- сольтеряющая форма
- Основным продуктом клубочковой зоны надпочечников является
- адреналин;
- альдостерон;
- кортизол;
- тестостерон
- Основных форм врожденной дисфункции коры надпочечников
- две формы;
- пять форм;
- три формы;
- четыре формы
- При дефекте фермента 11α-гидроксилазы нарушается синтез всех гормонов коры надпочечников
- андрогенов;
- глюкокортикоидов;
- катехоламинов;
- минералокортикоидов
- При дефиците фермента 3β-гидроксистероид дегидрогеназы развиваются
- артериальная гипертензия;
- вирилизация наружных половых органов;
- гермафродитное строение наружных половых органов;
- симптомы обезвоживания, рвота
- При лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников используются глюкокортикоиды
- бетаметазон;
- гидрокортизон;
- дексаметазон;
- преднизолон
- При умеренном дефиците фермента 21-гидроксилазы снижается продукция
- альдостерона;
- катехоламинов;
- кортизола;
- тестостерона
- Продукция проопиомеланокортина
- стимулируется кортизолом;
- стимулируется кортиколиберином;
- угнетается гормоном гипоталамуса;
- угнетается кортизолом
- Реже встречается форма врожденной дисфункции коры надпочечников
- вирильная форма;
- гипертоническая форма;
- гипотоническая форма;
- сольтеряющая форма
- С первых дней жизни ребенка характеризуются высоким уровнем 17-оксипрогестерона в крови
- вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
- гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
- гипотоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
- сольтеряющяя формы врожденной дисфункции коры надпочечников
- С учетом суточного ритма исследование 17-оксипрогестерона достаточно проводить
- в интервале от 7 до 9 часов утра;
- в интервале от 9 до 10 часов утра;
- два раза;
- один раз
- Синтез андрогенов
- происходит в пучковом слое коры надпочечников;
- происходит в сетчатом слое коры надпочечников;
- страдает у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников;
- у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников не страдает
- Синтез и секреция альдостерона зависят от
- в меньшей степени от гипофиза;
- ренин-ангиотензиновой системы;
- уровня калия в сыворотке крови;
- уровня натрия в сыворотке крови
- Снижение активности 17-гидроксилазы приводит к нарушению синтеза кортизола и половых гормонов, что обуславливает
- вирилизацию наружных половых органов;
- гермафродитное строение наружных половых органов как у мальчиков, так и у девочек;
- гипогонадизм у девочек;
- недоразвитие наружных гениталий у мальчиков
- Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена более выраженным дефицитом фермента 21-гидроксилазы и проявляется
- в пубертатном периоде;
- с 20–25 недели гестации;
- с 30–35 недели гестации;
- с первых недель после рождения
- Среди продуктов пучковой и сетчатой зоны имеются С-19 стероиды, обладающие андрогенной активностью
- альдостерон;
- андростендион;
- дегидроэпиандростерон;
- тестостерон
- Суточная доза преднизолона и дексаметазона при лечении врожденной дисфункции коры надпочечников подбирается индивидуально и составляет
- для дексаметазона 0,25–0,3 мг/м2;
- для дексаметазона 2–4 мг/м2;
- для преднизолона 0,25–0,3 мг/м2;
- для преднизолона 2–4 мг/м2
- Характерная картина врожденной дисфункции коры надпочечников при дефиците фермента 11β-гидроксилазы
- артериальная гипертензия;
- вирилизация наружных половых органов;
- рвота;
- симптомы обезвоживания
- Характерный внешний вид взрослых при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников
- высокий рост;
- узкий таз;
- хорошо развитая мускулатура;
- широкий плечевой пояс
- Характерными признаками сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников при лабораторном исследовании являются
- изменение соотношения натрия к калию в сторону повышения;
- нарастание уровня натрия;
- нарастание уровня хлора;
- снижение уровня хлора