- Аутовоспалительный синдром — это
- дефект врожденного звена иммунитета;
- дефект приобретенного звена иммунитета;
- дефект фагоцитоза;
- нарушение антителообразование
- Белок STING участвует в патогенезе
- Семейная холодовая крапивница;
- Синдром SAVI;
- Синдром Айкарди-Гутьерес;
- Хронический небактериальный остеомиелит
- Белок, участвующий в патогенезе Семейной средиземноморской лихорадки
- С-реативный белок;
- криопирин;
- мевалонат;
- пирин;
- сывороточный амилоид А
- Большие критерии хронического небактериального остеомиелита:
- Мультифокальное поражение костей;
- Пальмо-плантарный пустулез или псориаз;
- Рентгенологическое подтверждение остеолитического/склеротического поражение костей;
- С-РБ, СОЭ – незначительно/ умеренно повышены;
- Стерильная биопсия кости с воспалением и/или фиброзом, склерозом
- В структуру NLRP3-инфламмасомы входит:
- ASC- адаптер, каспаза1;
- NLRP3-каркас, ASC — адаптер;
- NLRP3-каркас, ASC — адаптер, каспаза1;
- NLRP3-каркас, ASC – адаптер, РАМР-рецептор;
- Комплекс различных белков
- Дефект шеддинга (слущивания) описан при каком аутовоспалительном синдроме?
- CAPS;
- FMF;
- HIDS;
- PFAPA;
- TRAPS
- Диагнозом-исключение является
- Синдром JASL;
- Синдром Majeed;
- Синдром PFAPA;
- Синдром Накайо-Нишимура;
- Хронический небактериальный остеомиелит
- ИЛ1 — зависимые заболевания:
- TNF-ассоциированный периодический синдром;
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Синдром CINCA/NOMID;
- Синдром Макл-Веллса;
- Синдром дефицита мевалонаткиназы
- Инфламмасома — это
- адаптерная молекула;
- трансмембранный рецептор;
- цитозольный рецептор;
- цитоплазматический белковый комплекс
- К интерферонопатиям относятся:
- Протеосом-ассоциированные синдромы;
- Синдром DIRA;
- Синдром SAVI;
- Синдром Айкарди-Гутьерес
- К протеосом-ассоциированным периодическим синдромам (PRAAS) относятся
- Синдром CANDLE;
- Синдром DIRA;
- Синдром JASL;
- Синдром JMP;
- Синдром Накайо-Нишимура
- Какие из представленных синдромов являются мультифакториальными?
- Синдром DIRA;
- Синдром Айкарди-Гутьерес;
- Синдром Маршалла;
- Хронический небактериальный остеомиелит
- Какой аутовоспалительный синдром можно лечить ТГСК?
- Мевалоновая ацидурия;
- Синдром CINCA/NOMID;
- Синдром DITRA;
- Синдром Айкарди-Гутьерес
- Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к моногенным хроническим небактериальным остеомиелитам?
- TNF-ассоциированный периодический синдром;
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Синдром Majeed;
- Синдром Маршалла;
- Синдром дефицита мевалонаткиназы
- Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к мультифакториальным?
- Синдром CANDLE;
- Синдром DITRA;
- Синдром Majeed;
- Синдром Маршалла (PFAPA);
- Синдром РАРА
- Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к мультифакториальным?
- TNF-ассоциированный периодический синдром;
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Синдром SAVI;
- Синдром Макл-Веллс;
- Хронический небактериальный остеомиелит
- Какой цитокин участвует (значительнее) в патогенезе синдрома Айкарди-Гутьерес ?
- INF;
- ИЛ1;
- ИЛ10;
- ИЛ6;
- ФНО
- Какой цитокин участвует (значительнее) в патогенезе хронического небактериального остеомиелита?
- ИЛ1;
- ИЛ10;
- ИЛ18;
- ИЛ6;
- ФНО
- Кальцинаты в головном мозге чаще всего встречаются при
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Синдром CINCA/NOMID;
- Синдром SAVI;
- Синдром Айкарди-Гутьерес
- Кардинальным способом лечения синдрома PFAPA (Маршалла) является
- Анти – JAK терапия;
- Анти –ИЛ1 терапия;
- Анти-ФНО терапия;
- ГКС;
- тонзиллоэктомия
- Криопиринопатия:
- Мевалоновая ацидурия;
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Семейная холодовая крапивница;
- Синдром CINCA/NOMID;
- Синдром Макл-Веллс
- Мутация рецептора TNF в основе какого аутовоспалительного синдрома?
- CAPS;
- FMF;
- MKD;
- TRAPS
- Наиболее выражена этническая предрасположенность при
- Криопиринопатии;
- Протеосом-ассоциированном синдроме;
- Семейной средиземноморской лихорадки;
- Синдроме Маршалла;
- Хроническом небактериальном остеомиелите
- Наиболее легкая форма Криопирин-ассоциированного периодического синдрома:
- Мевалоновая ацидурия;
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Семейная холодовая крапивница;
- Синдром CINCA/NOMID;
- Синдром SAVI
- Нарушение функции протеосом при
- Синдром DIRAA;
- Синдром SAVI;
- Синдроме CANDLE
- Первый описанный моногенный аутовоспалительный синдром:
- TNF-ассоциированный периодический синдром;
- Криопирин-ассоциированный периодический синдром;
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Синдром Маршалла;
- Синдром дефицита мевалонаткиназы
- Периодические лихорадки встречаются при
- TNF-ассоциированный периодический синдром;
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Синдром Макл-Веллса;
- Синдром Маршалла;
- Синдром дефицита мевалонаткиназы
- Препаратом выбора для лечения интерферонопатии является
- Бисфосфонат;
- ГК;
- Ингибитор JAK-киназы;
- Ингибитор ИЛ1
- Препаратом выбора для лечения криопиринопатии является
- ГК;
- Ингибитор ИЛ1;
- Ингибитор ИЛ6;
- Ингибитор ФНО альфа
- При каких аутовоспалительных синдромах есть поражение костной ткани?
- Синдром DIRA;
- Синдром Маджита;
- Синдром Маршалла;
- Синдром РАРА;
- Хронический небактериальный остеомиелит
- При каких синдромах есть мутация в гене NLRP3?
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Семейная холодовая крапивница;
- Синдром CINCA/NOMID;
- Синдром Макл-Веллс;
- Синдром Маршалла
- При каких синдромах есть мутация/мутации в гене MVK :
- Мевалоновая ацидурия;
- Семейная холодовая крапивница;
- Синдром CINCA/NOMID;
- Синдром Макл-Веллс;
- Синдром дефицита мевалонаткиназы
- При каком аутовоспалительном синдроме возможен положительный титр аутоантител?
- Синдром CINCA/NOMID;
- Синдром SAVI;
- Синдром дефицита мевалонаткиназы;
- Хронический небактериальный остеомиелит
- При каком аутовоспалительном синдроме чаще всего нет признаков системного воспаления?
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Семейная холодовая крапивница;
- Синдром SAVI;
- Хронический небактериальный остеомиелит
- При синдроме дефицита мевалонаткиназы нарушение синтеза
- мевалоновой кислоты;
- сквалена;
- холестерина
- Семейная средиземноморская лихорадка чаще встречается среди этнических групп
- армяне;
- греки;
- казахи;
- чуваши;
- якуты
- Синдром дефицита мевалонаткиназы:
- Гипер IgD синдром;
- Мевалоновая ацидурия;
- Семейная средиземноморская лихорадка;
- Семейная холодовая крапивница;
- Синдром Макл-Веллс
- Стартовая (базовая) терапия Семейной средиземноморский лихорадки
- Анти ИЛ6;
- ГК;
- Колхицин;
- НПВП
- Сыпь по типу крапивницы встречается при
- Семейная холодовая крапивница;
- Синдром CINCA/NOMID;
- Синдром SAVI;
- Синдром Макл-Веллс;
- Хронический небактериальный остеомиелит
- Терапия TRAPS (TNF-ассоциированный периодический синдром) может заключаться
- Бисфосфонат;
- ГК;
- Ингибитор JAK-киназы;
- Ингибитор ИЛ1;
- Ингибитор ИЛ6;
- Ингибитор рецептора ФНО
