- Бляшечная стадия грибовидного микоза характеризуется наличием
- интенсивного зуда;
- множественных узлов;
- пятен, инфильтрированных бляшек;
- эритродермии;
- язв
- В классическом течении грибовидного микоза выделяют следующие стадии
- бляшечную;
- буллёзную;
- опухолевую;
- уртикарную;
- эритематозную
- В соответствии с МКБ-10 грибовидный микоз входит в блок
- гемолитические анемии;
- доброкачественные новообразования;
- злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
- злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей;
- злокачественные новообразования самостоятельных множественных локализаций
- В соответствии с МКБ-10 синдром Сезари входит в блок
- гемолитические анемии;
- доброкачественные новообразования;
- злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
- злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей;
- злокачественные новообразования самостоятельных множественных локализаций
- Грибовидный микоз на опухолевой стадии дифференцируют с
- В-клеточной лимфомой;
- атопическим дерматитом;
- вульгарным псориазом;
- глубокими микозами;
- саркоидозом
- Грибовидный микоз на стадии пятен/бляшек дифференцируют с
- бляшечным парапсориазом;
- глубокими микозами;
- контактным дерматитом;
- красным волосяным лишаем Девержи;
- розовым лишаем
- Грибовидный микоз при тотальном поражении кожи (эритродермии) дифференцируют с
- атопическим дерматитом;
- красным волосяным лишаем Девержи;
- лейшманиозом;
- лепрой;
- псориатической эритродермией
- Грибовидный микоз характеризуется пролиферацией
- малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами;
- мелких плазматических клеток, лимфоплазмоцитоидных клеток и плазматических клеток в краевой зоне фолликула;
- мононуклеарных фагоцитов;
- неоплазмоклональных центроцитов и центробластов;
- супрабазальных эпидермальных кератиноцитов
- Грибовидный микоз является
- NK-клеточной лимфомой;
- В- клеточных лимфой кожи;
- Т- клеточной лимфомой кожи;
- лимфомой Ходжкина;
- паранеоплазией
- Для диагностики синдрома Сезари является важным выявление
- абсолютного количества клеток Сезари в крови ≤ 1000 клеток/мм3;
- абсолютного количества клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм3;
- повышенного содержания CD3+ или CD4+ клеток периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 ≥ 10;
- повышенного содержания CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающем отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток);
- сниженного содержания CD3+ или CD4+ клеток периферической крови
- Для клинической картины IA стадии грибовидного микоза характерно наличие
- бляшек;
- крупноклеточной морфологии;
- пятен, занимающих менее 10% поверхности тела;
- узлов (опухолей);
- эритродермии
- Для клинической картины IIb стадии грибовидного микоза характерно наличие
- бляшек;
- пятен, занимающих менее 10% поверхности тела;
- пятен, занимающих, более 10% поверхности тела;
- узлов (опухолей);
- эритродермии
- Для клинической картины Ib стадии грибовидного микоза характерно наличие
- бляшек;
- пятен, занимающих менее 10% поверхности тела;
- пятен, занимающих, более 10% поверхности тела;
- узлов (опухолей);
- эритродермии
- Для клинической картины опухолевой стадии грибовидного микоза характерно
- мучительный зуд;
- образование язвенных дефектов;
- отсутствие зуда;
- распад узлов;
- ухудшение общего состояния
- Для клинической картины педжетоидного ретикулёза характерно
- наличие ладонно–подошвенной атрофии;
- поражение кожи головы, шеи;
- поражение кожи конечностей;
- появление псориазиформных/гиперкератотических папул;
- появление фолликулярных папул
- Для клинической картины фолликулотропного грибовидного микоза характерно
- наличие буллёзных высыпаний;
- наличие мучительного зуда;
- поражение кожи головы, шеи;
- поражение кожи ладоней и подошв;
- появление фолликулярных папул
- Для морфологической картины бляшечной стадии грибовидного микоза характерно наличие
- акантолиза;
- отложения IgA вдоль базальной мембраны;
- плотного очагового или диффузного инфильтрата, занимающего всю дерму и проникающего в подкожную жировую клетчатку;
- эпидермотропного плотного полосовидного инфильтрата в верхней части дермы;
- эпидермотропного поверхностного мелкоочагового периваскулярного инфильтрата
- Для морфологической картины опухолевой стадии грибовидного микоза характерно наличие
- микроабсцессов Мунро;
- отложения IgA вдоль базальной мембраны;
- отложения IgG вдоль базальной мембраны;
- плотного очагового или диффузного инфильтрата, занимающего всю дерму и проникающего в подкожную жировую клетчатку;
- эпидермотропных поверхностных мелкоочаговых периваскулярных инфильтратов
- Для морфологической картины эритематозной стадии грибовидного микоза характерно наличие
- выраженных гиперкератоза, паракератоза;
- микроабсцессов Мунро;
- плотного очагового или диффузного инфильтрата, занимающего всю дерму и проникающего в подкожную жировую клетчатку;
- эпидермотропного плотного полосовидного инфильтрата в верхней части дермы;
- эпидермотропных поверхностных мелкоочаговых периваскулярных инфильтратов
- Для синдрома Сезари характерно наличие
- выраженного шелушения;
- высыпаний на коже конечностей;
- интенсивного зуда;
- поражения слизистых оболочек;
- эритродермии
- Дополнительным методом исследования для постановки диагноза грибовидный микоз является
- иммуногистохимический;
- клинический;
- морфологический;
- ранжирование Т-клеточного рецептора
- Дополнительными методами диагностики синдрома Сезари являются
- гистологическое исследование;
- иммуногистохимическое исследование;
- иммунологическое исследование;
- клинический осмотр;
- молекулярно-биологическое исследование кожи и лимфатических узлов
- К критериям диагностики синдрома Сезари, разработанных ISCL-EORTC относятся
- диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела;
- наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов;
- наличие предшествующего грибовидного микоза;
- отсутствие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов;
- отсутствие предшествующего грибовидного микоза
- К методам терапии второй линии ранних стадий (IA-IIA) грибовидного микоза относятся
- аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
- ингибиторы гистондеацетилаз;
- метотрексат;
- ретиноиды;
- топические кортикостероиды
- К методам терапии первой линии ранних стадий (IA-IIA) грибовидного микоза относятся
- UVB 311 нм;
- ПУВА-терапия;
- ингибиторы гистондеацетилаз;
- ретиноиды;
- топические кортикостероиды
- К методам терапии поздних стадий (IIB-IVB) грибовидного микоза относятся
- аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
- ингибиторы гистондеацетилаз;
- метотрексат;
- топические кортикостероиды;
- электронно-лучевая терапия
- Клиническая картина эритродермической формы грибовидного микоза характеризуется
- инфильтрацией кожных покровов;
- наличием единичных эритематозных элементов;
- наличием крупнопластинчатого шелушения;
- наличием мучительного зуда;
- симметричным распространённым поражением кожи
- Клиническими критериями грибовидного микоза являются
- внутриэпидермальные скопления лимфоцитов (микроабсцессы Потрие);
- локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся инсоляции;
- наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в базальном ряду эпидермиса;
- пойкилодермия;
- феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний
- Морфологическими критериями грибовидного микоза являются
- локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся инсоляции;
- наличие в инфильтрате плеоморфных («церебриформных») лимфоидных клеток малых и средних размеров;
- наличие интраэпидермальных лимфоцитов, окруженных светлым перинуклеарным ободком;
- наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в базальном ряду эпидермиса;
- пойкилодермия
- Опухолевая стадия грибовидного микоза характеризуется наличием на коже
- волдырей;
- инфильтрированных бляшек;
- пузырьков;
- пятен;
- узлов
- Основные очаги поражения кожи при грибовидном микозе локализуются на
- волосистой части головы;
- закрытых от инсоляции участках кожи;
- красной кайме губ;
- ладонях и подошвах;
- слизистых оболочках полости рта
- Пациентам при подозрении на синдром Сезари рекомендовано обследование
- клинический и биохимический анализ крови;
- компьютерная томография головного мозга;
- компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза;
- определение абсолютного количества клеток Сезари в крови;
- физикальный осмотр и картирование кожи
- Пациенты с синдромом Сезари расцениваются как имеющие
- IA или IB стадию заболевания;
- IIA стадию заболевания;
- IIB или IIС стадию заболевания;
- III или IIIA стадию заболевания;
- IVA или IVB стадию заболевания
- Первичные лимфомы кожи входят в группу
- аллергодерматозов;
- заболеваний соединительной ткани;
- лимфопролиферативных заболеваний;
- папулоскамозных дерматозов;
- пузырных дерматозов
- Первичным морфологическим элементом IA стадии грибовидного микоза является
- бугорок;
- пузырь;
- пустула;
- пятно;
- узел
- По классификации EORTC к Т- и NK-клеточным лимфомам кожи относятся
- грибовидный микоз;
- первичная кожная лимфома маргинальной зоны;
- первичная кожная фолликулярная лимфома;
- первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания;
- синдром Сезари
- По классификации EORTC поздними стадиями грибовидного микоза являются
- IA;
- IIA;
- IIB;
- IIIA;
- IVА
- По классификации EORTC ранними стадиями грибовидного микоза являются
- IA;
- IIA;
- IIB;
- IIIA;
- IVА
- Подтипами грибовидного микоза являются
- педжетоидный ретикулез;
- синдром гранулематозной вялой кожи;
- фолликулотропный грибовидный микоз;
- эритродермия
- При эритродермической форме грибовидного микоза выявляются
- атрофия кожи ладоней и подошв;
- гиперкератоз ладоней и подошв;
- гипертрихоз;
- ониходистрофия;
- тотальная алопеция
- Синдром Сезари характеризуется
- генерализованной лимфаденопатией;
- локализованным поражением кожи;
- медленным доброкачественным течением;
- наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов;
- тотальным поражением кожных покровов
- Синдром гранулёматозной вялой кожи характеризуется формированием
- гипертрихоза;
- ладонно–подошвенного гиперкератоза;
- ониходистрофии;
- провисающих участков кожи в области крупных складок;
- тотальной алопеции
- Факторами риска, способствующими развитию грибовидного микоза, являются
- бактероиды;
- вирус Т-клеточного лейкоза (HTVL 1);
- вирус простого герпеса VIII типа;
- ретровирусы;
- стафилококки
- Характерными морфологическими элементами для бляшечной стадии грибовидного микоза являются
- бляшки;
- пузыри;
- пустулы;
- пятна;
- узлы
- Эритематозная стадия грибовидного микоза характеризуется
- ассиметричным поражением кожи;
- наличием множественных узлов;
- наличием эритематозных пятен;
- поражением кожных покровов туловища, конечностей, крупных складок;
- эритродермией
