Содержание
- Амилоидоз:
- Белком-предшественником при Aβ-амилоидозе является (являются):
- Белком-предшественником при AH-амилоидозе является (являются):
- Белком-предшественником при AL-амилоидозе является (являются):
- Белком-предшественником при ATTR-амилоидозе является (являются):
- Белком-предшественником при AА-амилоидозе является (являются):
- Белком-предшественником при диализном амилоидозе является (являются):
- В лечении AL-амилоидоза используется:
- В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга называется:
- Вторичным (реактивным) является:
- Выберите правильную последовательность стадий поражения почек при амилоидозе:
- Для В-клеточной и плазмоклеточной дискразии характерно:
- Для амилоида справедливо все, кроме:
- Для лечения ATTR-фмилоидной полинейропатии показан:
- Для периодической болезни характерно:
- Для типирования амилоида применяют:
- К аутовоспалительным заболеваниям, при которых высока вероятность развития АА-амилоидоза относятся:
- К заболеваниям, при которых необходим скрининг на наличие АА-амилоидоза, относятся:
- К старческому амилоидозу относятся следующие типы амилоида:
- Какие виды АТТР-амилоидоза выделяют?
- Каких пациентов необходимо скринировать для исключения АТТР-амилоидоза?
- Какое количество белков-предшественников амилоида выявлено в настоящее время?
- Какое количество мутаций гена АТТР, которые могут приводить к развитию семейного АТТР-амилоидоза, известно в настоящее время?
- Какой тип амилоидоза выявляют у 95% пациентов с амилоидозом сердца?
- Какой тип амилоидоза может развиться у пациентов с периодической болезнью?
- Клинические проявления поражения сердца при амилоидозе:
- Методами диагностики моноклональной гаммопатии является (являются):
- Моноклональная гаммопатия – это
- Моноклональные гаммапатии:
- Наиболее распространенной мутацией, ассоциированной с АTTR-амилоидозом, является:
- Наиболее распространенными типами амилоидоза на территории РФ являются:
- Основной причиной развития ортостатической артериальной гипотензии и синкопальных состояний при амилоидозе является:
- Основой диагностики амилоидоза является:
- Особенности поражения сердца при амилоидозе:
- Особенностями AL-амилоидоза являются:
- Особенностями АА-амилоидоза являются:
- Периодическая болезнь преимущественно возникает:
- Поражение почек при амилоидозе встречается:
- Препаратом выбора периодической болезни, препятствующим и замедляющим развитие амилоидоза, является:
- При AL-амилоидозе сердца с клиникой сердечной недостаточности без лечения смерть наступает в среднем через:
- При подозрении на амилоидоз сердца в первую очередь необходимо провести:
- Проявления поражения почек при амилоидозе:
- Проявлениями поражения желудочно-кишечного тракта при амилоидозе могут быть
- Проявлениями поражения кожи при амилоидозе являются:
- Проявлениями поражения нервной системы при амилоидозе являются:
- Проявлениями поражения печени при амилоидозе могут быть:
- Проявлениями поражения селезенки при амилоидозе могут быть:
- Развитие амилоидоза характеризует все, кроме:
- С целью профилактики развития АА-амилоидоза необходимо(-а):
- С целью резорбции амилоида при AА-амилоидозе назначают:
- Синтез 95% транстиретина происходит в:
- Скрининг на наличие моноклональной гаммопатии должен проводиться:
- Транстиретин представляет собой:
- У больных, длительно получающих программный гемодиализ, нередко развивается:
- ЭКГ признаки амилоидоза сердца:
Амилоидоз:
- всегда вторичный;
- диагностируется на основании данных визуализирующих исследований;
- диагностируется на основании клинических данных;
- практически не встречается в реальной клинической практике;
- представляет собой группу заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного белка (гликопротеида) амилоида
Белком-предшественником при Aβ-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин;
- белок β, с отложением которого связывают болезнь Альцгеймера;
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
- сывороточный предшественник амилоида SAA;
- транстиретин
Белком-предшественником при AH-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин;
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
- сывороточный предшественник амилоида SAA;
- транстиретин;
- тяжелые цепи иммуноглобулинов
Белком-предшественником при AL-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин;
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
- сывороточный предшественник амилоида SAA;
- транстиретин;
- тяжелые цепи иммуноглобулинов
Белком-предшественником при ATTR-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин;
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
- сывороточный предшественник амилоида SAA;
- транстиретин;
- тяжелые цепи иммуноглобулинов
Белком-предшественником при AА-амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин;
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
- сывороточный предшественник амилоида SAA;
- транстиретин;
- тяжелые цепи иммуноглобулинов
Белком-предшественником при диализном амилоидозе является (являются):
- β2-микроглобулин;
- легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
- сывороточный предшественник амилоида SAA;
- транстиретин;
- тяжелые цепи иммуноглобулинов
В лечении AL-амилоидоза используется:
- Бортезомиб;
- Диметилсульфоксид;
- Колхицин;
- Тафамидис;
- Фибриллекс
В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга называется:
- повышение количества В — лимфоцитов в периферической крови;
- повышение количества В-лимфоцитов и плазматических клеток в периферической крови;
- повышение количества иммуноглобулинов в крови;
- повышение количества плазматических клеток в периферической крови;
- формирование аномального клона В-лимфоцитов или плазматических клеток в костном мозге, который продуцирует Ig
Вторичным (реактивным) является:
- AL-амилоидоз;
- ATTR-амилоидоз;
- β2м-амилоидоз;
- АА-амилоидоз;
- АН-амилоидоз
Выберите правильную последовательность стадий поражения почек при амилоидозе:
- артериальная гипертония, сахарный диабет, нефротический синдром;
- бессимптомный период, протеинурия, нефротический синдром, уремия;
- лейкоцитурия, гематурия, нефротический синдром, уремия;
- микрогематурия, макрогематурия, уремия;
- уремия, гематурия, нефротический синдром
Для В-клеточной и плазмоклеточной дискразии характерно:
- При цитогенетическом исследованим и иммунофенотипировании плазмоцитов выявляется их моноклональность;
- выявление моноклональной гаммапатии;
- повышение количества плазмоцитов в костном мозге;
- повышение риска развития AL-амилоидоза;
- повышение риска развития AА-амилоидоза
Для амилоида справедливо все, кроме:
- имеет зеленоватое, желтоватое или оранжевое свечение при окраске Конго рот в поляризованном свете;
- обладает дихроизмом;
- окрашивается в красный цвет красителем Конго рот;
- передается фекально-оральным, парентеральным и половым путем;
- способен к двойному лучепреломлению
Для лечения ATTR-фмилоидной полинейропатии показан:
- Азатиоприн;
- Бортезомиб;
- Колхицин;
- Метотрексат;
- Тафамидис
Для периодической болезни характерно:
- возникает преимущественно у лиц, выходцев из района Средиземного моря, принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы, армяне, евреи, итальянцы, греки;
- лечится колхицином;
- мутация в коротком плече 16-й хромосомы;
- повторяющиеся эпизоды лихорадки, болей в животе, грудной клетке, суставах;
- рецессивный тип наследования
Для типирования амилоида применяют:
- иммуногистохимическое исследование со специфическими антителами против SАА белка, тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина, β2-микроглобулина, фибриногена и т.п;
- методы протеомного анализа амилоида;
- обработку окрашенных конго-красным препаратов 5% р-ром перманганата калия;
- обработку окрашенных конго-красным препаратов щелочным гуанидином;
- окраску гематоксилин-эозином
К аутовоспалительным заболеваниям, при которых высока вероятность развития АА-амилоидоза относятся:
- Гипериммуноглобулинемия D;
- Криопиринопатии;
- Периодическая болезнь;
- Подагра тяжелого рецидивирующего течения;
- Ревматоидный артрит;
- ХОБЛ
К заболеваниям, при которых необходим скрининг на наличие АА-амилоидоза, относятся:
- Cеропозитивные и серонегативные хронические полиартриты (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, ювенильный хронический артрит, псориатическая артропатия, синдром Рейтера и др.);
- Аутовоспалительные заболевания;
- Туберкулез;
- Хронические воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронический язвенный колит);
- Хронические нагноения (остеомиелит, БЭБ
К старческому амилоидозу относятся следующие типы амилоида:
- AA-амилоидоз;
- AANF;
- ACal- амилоидоз;
- ATTR-амилоидоз дикий;
- Aβ-амилоидоз
Какие виды АТТР-амилоидоза выделяют?
- активный, неактивный;
- локальный, системный;
- острый, Подострый, хронический;
- первичный, вторичный;
- семейный с аутосомно-доминантным типом наследования, дикий
Каких пациентов необходимо скринировать для исключения АТТР-амилоидоза?
- всем кардиологическим больным;
- пациентов с аортальным стенозом, особенно с низким градиентом на аортальном клапане;
- пациентов с гипертрофической кардиомиопатией;
- пациентов с рестриктивной кардиомиопатией;
- пациентов с хронической сердечной недостаточностью с сохраненной и сниженной фракцией выброса левого желудочка при наличии утолщения стенок левого желудочка до 12 мм и более
Какое количество белков-предшественников амилоида выявлено в настоящее время?
- 3;
- 35;
- 4;
- 5;
- >5
Какое количество мутаций гена АТТР, которые могут приводить к развитию семейного АТТР-амилоидоза, известно в настоящее время?
- ;
- 10;
- 3;
- 500;
- >12
Какой тип амилоидоза выявляют у 95% пациентов с амилоидозом сердца?
- AANF-амилоидоз;
- AApoAI-амилоидоз;
- AL- и ATTR-амилоидоз;
- Аβ-амилоидоз;
- АА-амилоидоз
Какой тип амилоидоза может развиться у пациентов с периодической болезнью?
- AL-амилоидоз;
- ATTR-амилоидоз;
- β2м-амилоидоз;
- АА-амилоидоз;
- АН-амилоидоз
Клинические проявления поражения сердца при амилоидозе:
- картина клапанного порока сердца (стеноза или недостаточности;
- нарушения ритма, проводимости;
- ортостатическая артериальная гипотензия, синкопальные состояния;
- сердечная недостаточность, выпот в полости перикарда;
- стенокардия, кардиалгия, возможно развитие ИМ
Методами диагностики моноклональной гаммопатии является (являются):
- 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid);
- позитронно-эмиссионная томография;
- стернальна пункция;
- трепанобиопсия;
- электрофорез белков крови и мочи, метод иммунофиксации крови и суточной мочи, метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови
Моноклональная гаммопатия – это
- сборное наименование заболеваний, при которых происходит патологическая секреция аномальных или измененных по химическому строению, молекулярной массе или иммунологическим свойствам антител;
- увеличение антител к возбудителю одного инфекционного заболевания;
- увеличение титра антител к вирусу Эбштейн-Барра;
- увеличение титра антител к вирусу гепатитов В и С;
- увеличение титра антител к вирусу иммунодефицита человека
Моноклональные гаммапатии:
- диагностируется методом иммунофиксации крови и суточной мочи;
- диагностируется с помощью электрофореза белков сыворотки;
- метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови является наиболее чувствительным и недорогим;
- характерна для AL-амилоидоза;
- это заболевания, при которых происходит патологическая секреция аномальных антител;
- это секреция иммуноглобулинов различных классов
Наиболее распространенной мутацией, ассоциированной с АTTR-амилоидозом, является:
- BCR-ABL;
- замена валина в положении 30 на метионин (Val30Met);
- транслокация между хромосомами 9 и 22 пар;
- трисомия по 21 хромосоме;
- филадельфийская хромосома
Наиболее распространенными типами амилоидоза на территории РФ являются:
- AANF-амилоидоз;
- AL- амилоидоз;
- ATTR- амилоидоз;
- Аβ2М(диализный)-амилоидоз;
- АА –амилоидоз
Основной причиной развития ортостатической артериальной гипотензии и синкопальных состояний при амилоидозе является:
- Аортальный стеноз;
- Брадикардия;
- Гипертрофия миокарда левого желудочка;
- Гиповолемия;
- Дисфункция вегетативной нервной системы (амилоидоз нервных сплетений сосудов
Основой диагностики амилоидоза является:
- клиническая картина;
- морфологическое исследование с окраской Конго Рот, исследованием в поляризованном свете, а также окраской тиофлавином Т;
- рентгенография органов грудной клетки;
- электрокардиография;
- эхокардиография
Особенности поражения сердца при амилоидозе:
- не характерно для АА-амилоидоза;
- поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-амилоидозом;
- поражение сердца отмечают у части пациентов с АTTR-амилоидоза;
- характерна картина рестриктивной или гипертрофической кардиомиопатии;
- характерно раннее развитие сердечной недостаточности и рефрактерность к терапии
Особенностями AL-амилоидоза являются:
- аномальный клон клеток может формироваться вне костного мозга, в этом случае может развиваться локальный амилоидоз;
- белком предшественником является белок SAA;
- белком-предшественникомя являются легкие цепи (light chains) моноклонального иммуноглобумина (Ig), чаще λ, реже κ-типов;
- все клинические формы обусловлены В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга;
- сопровождается моноклональной гаммапатией
Особенностями АА-амилоидоза являются:
- белком-предшественником является острофазовый белок, продуцируемый в ответ на воспаление, SAA;
- может развиваться при любом хроническом воспалительном заболевании;
- может развиваться при множественной миеломе;
- развивается только в старческом возрасте;
- часто развивается при манифестации воспалительного заболевания суставным синдромом (синовитом
Периодическая болезнь преимущественно возникает:
- у австралийских аборигенов;
- у азиатов;
- у афроамериканцев;
- у выходцев из района Средиземного моря, принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы, армяне, евреи, итальянцы, греки;
- у мексиканцев
Поражение почек при амилоидозе встречается:
- AL-амилоидозе — у 80-90%;
- Бывает всегда;
- Крайне редко;
- Может развиваться у больных с наследственным амилоидозом (AFib, ALys, AGel и др.);
- При АА-амилоидозе почти у 100%
Препаратом выбора периодической болезни, препятствующим и замедляющим развитие амилоидоза, является:
- Азатиоприн;
- Бортезомиб;
- Колхицин;
- Метотрексат;
- Тафамидис
При AL-амилоидозе сердца с клиникой сердечной недостаточности без лечения смерть наступает в среднем через:
- ,5 года;
- 10 лет;
- 2,5 года;
- 20 лет;
- 5 лет
При подозрении на амилоидоз сердца в первую очередь необходимо провести:
- Биохимический анализ крови на тропонин и NT-proBNP;
- МРТ с гадолинием;
- ЭКГ;
- Электрофорез белков крови и мочи, иммунофиксацию крови и суточной мочи, оценку уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови, 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid), генетическое тестирование на мутации семейных форм АТТР-амилоидоза;
- Эндомиокардиальная биопсия миокарда;
- ЭхоКГ
Проявления поражения почек при амилоидозе:
- Артериальная гипертония;
- Большие размеры почек сохраняются даже при развитии и прогрессировании хронической почечной недостаточности;
- Лейкоцитурия;
- Нефротический синдром;
- Протеинурия;
- Редко гематурии
Проявлениями поражения желудочно-кишечного тракта при амилоидозе могут быть
- дисфагия;
- изъязвление и перфорация стенки желудка и кишечника с возможным кровотечением;
- мальабсорбция;
- препилорическая обструкция желудка или механическая кишечная непроходимость из-за отложения амилоидных масс;
- чередование диареи и констипации
Проявлениями поражения кожи при амилоидозе являются:
- алопеция;
- индурацию кожи, аналогичную склеродермической;
- нарушения пигментации (от выраженного усиления до тотального альбинизма);
- папулы, бляшки, узелки, пузырьковые высыпания;
- параорбитальные геморрагии (патогномоничны для AL амилоидоза), возникающие при малейшем напряжении (кашель, натуживание
Проявлениями поражения нервной системы при амилоидозе являются:
- деменция;
- дисфункция вегетативной нервной системы: ортостатическая гипотензия, обмороки, диарея, нарушения функции мочевого пузыря, импотенция;
- инфаркты головного мозга;
- паркинсонизм, мозжечковая атаксия;
- симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием
Проявлениями поражения печени при амилоидозе могут быть:
- внутрипеченочная портальная гипертензия;
- гепатомегалия;
- желтуха, холестаз;
- печеночная недостаточность, кома;
- спонтанные внутрипеченочные кровотечения
Проявлениями поражения селезенки при амилоидозе могут быть:
- аплазия селезенки;
- гиперспленизм;
- гипоспленизм, что приводит к тромбоцитозу;
- спленомегалия;
- спонтанный разрыв селезенки
Развитие амилоидоза характеризует все, кроме:
- воздействие факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия in situ, для реализации амилоидогенного потенциала белка-предшественника;
- наличие характерной мутации для каждого вида амилоидоза;
- образование в большом количестве нестабильных белков-предшественников;
- полиэтиологичность;
- появление амилоидобластов — клона клеток, способных синтезировать F-компонент амилоида (фибриллы), которыми становятся в соединительной ткани – фибробласты, в селезенке – эндотелиоциты красной пульпы, в печени – купферовы клетки, в почках – мезангиальные клетки и т.д
С целью профилактики развития АА-амилоидоза необходимо(-а):
- антибактериальная терапия очагов воспаления;
- базисная терапия ревматоидного артрита ингибиторами ФНО-α, интерлейкина-1, интерлейкина-6, анти-СD20, цитостатиками;
- своевременное лечение туберкулеза;
- секвестрэктомия при остеомиелите;
- удаление доли лёгкого при бронхоэктатической болезни;
- физиотерапевтичекое лечение
С целью резорбции амилоида при AА-амилоидозе назначают:
- Бортезомиб;
- Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
- Колхицин;
- Тафамидис;
- Фибриллекс
Синтез 95% транстиретина происходит в:
- красном костном мозге;
- паращитовидных железах;
- печени;
- почках;
- сосудистом сплетении головного мозга и пигментном эпителии сетчатки глаз;
- щитовидной железе
Скрининг на наличие моноклональной гаммопатии должен проводиться:
- при подозрении на семейные формы амилоидоза;
- только при периодической болезни;
- только у пациентов с нефротическим синдромом;
- у каждого пациента;
- у лиц старше 50 лет и пациентов с подозрением на AL-амилоидоз
Транстиретин представляет собой:
- белок-переносчик тироксина (Т4) и комплекса ретинолсвязывающий белок (РСБ)/витамин A;
- гормон щитовидной железы;
- транспортер железа;
- транспортер меди;
- транспортер тиреотропного гормона
У больных, длительно получающих программный гемодиализ, нередко развивается:
- AL-амилоидоз;
- ATTR-амилоидоз;
- β2м-амилоидоз;
- АА-амилоидоз;
- АН-амилоидоз
ЭКГ признаки амилоидоза сердца:
- WPW cиндром;
- аритмии и нарушения проводимости;
- вольтаж QRS <5 мм в отведениях от конечностей без специфических изменений реполяризации;
- патологические зубцы Q в отведениях V1-V4;
- сочетание низкого вольтажа на ЭКГ и эхокардиографических признаков большой массы миокарда