Сирингомиелия

• Размер полости при сирингомиелии со временем

• остается стабилен;
• расширяется в ростральном направлении;
• уменьшается в каудальном направлении;
• прогрессивно расширяется

• Мальформация Киари 1 типа характеризуется

• тяжёлой церебеллярной агенезией и/или гипоплазией моста и спинного мозга;
• врожденной деформацией заднего мозга с опущением миндалин мозжечка при нормальном расположении IV желудочка;
• врождённой патологией заднего мозга, которая практически постоянно сочетается с менингоцеле или менингомиелоцеле, с эктопией червя мозжечка, IV желудочка и ствола мозга;
• мозжечковым грыжеобразованием с шейным энцефалоцеле, возникающая в детско-юношеском возрасте и носящая прогредиентный характер

• Мальформация Киари 2 типа характеризуется

• тяжёлой церебеллярной агенезией и/или гипоплазией моста и спинного мозга;
• врожденной деформацией заднего мозга с опущением миндалин мозжечка при нормальном расположении IV желудочка;
• врождённой патологией заднего мозга, которая практически постоянно сочетается с менингоцеле или менингомиелоцеле, с эктопией червя мозжечка, IV желудочка и ствола мозга;
• мозжечковым грыжеобразованием с шейным энцефалоцеле, возникающая в детско-юношеском возрасте и носящая прогредиентный характер

• Мальформация Киари 3 типа характеризуется

• мозжечковым грыжеобразованием с шейным энцефалоцеле, возникающая в детско-юношеском возрасте и носящая прогредиентный характер;
• тяжёлой церебеллярной агенезией и/или гипоплазией моста и спинного мозга;
• врожденной деформацией заднего мозга с опущением миндалин мозжечка при нормальном расположении IV желудочка;
• врождённой патологией заднего мозга, которая практически постоянно сочетается с менингоцеле или менингомиелоцеле, с эктопией червя мозжечка, IV желудочка и ствола мозга

• Мальформация Киари 4 типа характеризуется

• мозжечковым грыжеобразованием с шейным энцефалоцеле, возникающая в детско-юношеском возрасте и носящая прогредиентный характер;
• врождённой патологией заднего мозга, которая практически постоянно сочетается с менингоцеле или менингомиелоцеле, с эктопией червя мозжечка, IV желудочка и ствола мозга;
• врожденной деформацией заднего мозга с опущением миндалин мозжечка при нормальном расположении IV желудочка;
• тяжёлой церебеллярной агенезией и/или гипоплазией моста и спинного мозга

• Критерий сообщающейся сирингомиелии

• наличие центральных и парацентральных полостей в спинном мозге;
• наличие коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком;
• наличие коммуникации между полостью в спинном мозге и серым веществом спинного мозга;
• наличие коммуникации между полостью в спинном мозге и большим затылочным отверстием

• К этиологическим факторам сирингомиелии, связанным с конгенитальными причинами уровня краниоцервикального региона относят:

• базилярная импрессия;
• мальформация Киари 1 и 2 типа;
• spina bifida;
• малая задняя черепная ямка;
• аномалия Денди-Уокера

• Сирингомиелия чаще всего развивается в возрасте

• старше 70 лет;
• 20-30 лет;
• 5-15 лет;
• 40-60 лет

• Наиболее распространенным признаком сирингомиелии являются

• отоневрологические нарушения;
• чувствительные нарушения;
• двигательные нарушения;
• вегетативные нарушения

• Нейровизуализационными критериями диагноза мальформации Киари 1 типа является каудальная дислокация миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия

• на 5-10 мм;
• более 10 мм;
• на 3-5 мм;
• на 1-2 мм

• Тип чувствительных нарушений при сирингомиелии

• сегментарно-диссоциированный;
• сегментарно-корешковый;
• проводниковый;
• альтернирующий;
• полиневритический

• В детско-юношеском возрасте лидирующим и наиболее ранним клиническим симптом развития сирингомиелии является

• выраженный лордоз шейного отдела позвоночника;
• выраженный кифоз грудного отдела позвоночника;
• левосторонний сколиоз;
• кранио-вертебральная патология

• Что можно отнести к двигательным нарушениям при сирингомиелии?

• периферический парез рук, центральный парез ног;
• центральный гемипарез;
• периферический гемипарез;
• центральный парез рук, периферический парез ног

• Основным способом лечения большинства видов сирингомиелии является

• консервативный;
• оперативный;
• комбинированная терапия;
• рентгенотерапия

• Полость, распространяющуюся на всю длину спинного мозга, называют

• пост-сирингс;
• holocord;
• пре-сирингс;
• spina bifida

• Подавляющее большинство случаев сирингомиелии относится

• к смешанному типу;
• к типу диссоциированного расстройства;
• к несообщающемуся типу;
• к сообщающемуся типу

• При оперативном лечении детей среди методов оперативного вмешательства наиболее признанными являются

• декомпрессия задней черепной ямки с применением интрадуральной техники;
• декомпрессия полости путем ее шунтирования;
• декомпрессии задней черепной ямки с дурапластикой;
• декомпрессии задней черепной ямки без дурапластики

• Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает

• базилярная импрессия;
• супратенториальные опухоли;
• мальформация Киари 1 типа;
• аномалия Денди-Уокера

• Наиболее распространенной локализацией полости в спинном мозге является

• шейно-грудной отдел;
• пояснично-крестцовый отдел;
• поясничный отдел;
• крестцово-копчиковый отдел

• Клиническими признаками, характерными для сирингобульбии, являются

• чувствительные нарушения на лице, трофические расстройства языка, патология глотания, храп или апное-эпизоды во сне;
• воспалительные поражения нижних конечностей;
• альтернирующие симптомы поражения черепных нервов;
• центральный парез 7 и 12 черепных нервов

• Сирингомиелия подразделяется по механизмам формирования на:

• смешанную;
• несообщающуюся;
• сообщающуюся;
• изолированную

• Нарушение центральных механизмов вегетативной регуляции при сирингомиелии проявляются

• диссоциированные расстройства чувствительности;
• остеоартропатией деструктивно-гипертрофического типа;
• цианозом, мраморностью, гипергидрозом, гиперкератозом, покраснением кожи;
• нарушением кардиоваскулярных рефлексов и функции дыхания

• Наиболее распространённым симптомом при мальформации Киари 1 типа, является

• головокружение;
• тошнота, рвота;
• головная боль;
• нистагм

• Наиболее информативным режимом МРТ для визуализации полостей сирингомиелии, является

• FLAIR;
• Т2*;
• DWI;
• Т1

• Сирингомиелия – хроническое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, заполненных

• воздухом;
• некротическим содержимым;
• кровью и ее форменными элементами;
• ликвором или близкой ему по составу жидкостью

• При оперативном лечении взрослых среди методов оперативного вмешательства наиболее признанными являются

• декомпрессия полости путем ее шунтирования;
• декомпрессия задней черепной ямки без дурапластики;
• декомпрессия задней черепной ямки с применением интрадуральной техники;
• декомпрессия задней черепной ямки с дурапластикой

• «Золотым» стандартом в диагностике сирингомиелии является

• МРТ;
• МСКТ;
• ЭЭГ;
• Рентгенография

• К спинальным этиологическим факторам относят:

• дегенеративными заболеваниями позвоночника;
• опухоли (экстрамедуллярные, интрамедуллярные, экстрадуральные);
• мальформации (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida);
• арахнопатии;
• малая задняя черепная ямка

• Что является наиболее вероятным местом проникновения спинномозговой жидкости в сирингомиелическую полость?

• отверстия Можанди и Люшка;
• задние рога спинного мозга или периваскулярные пространства;
• задняя черепная ямка;
• центральный спинномозговой канал