Содержание
- В Европейском союзе болезнь рассматривается как редкая при частоте встречаемости 1 случай на
- В каком проценте случаев у пациентов с адренокортикальным раком в Европейских странах можно выявить генетическую предрасположенность?
- В рамках проекта RARECARE в Европе злокачественное новообразование рассматривается как редкое в случае, если показатель заболеваемости не превышает
- В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями взрослого населения редкие опухоли составляют
- Злокачественное новообразование, показатель заболеваемости которым в подростковом возрасте менее 0,2 на 100 тыс., но рассматривающееся как очень редкая опухоль консенсусом экспертов
- Какая из перечисленных ниже опухолей рассматривается как очень редкая опухоль детского возраста?
- Какой гистологический тип плевропульмональной бластомы характеризуется исключительно кистозной структурой?
- Какой из перечисленных ниже препаратов неактивен при злокачественных рабдоидных опухолях?
- Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для I стадии адренокортикального рака?
- Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для II стадии адренокортикального рака?
- Какой специфический препарат, обладающий адренолитическим действием, применяется у пациентов с диссеминированными формами адренокортикального рака у детей?
- Какой цитостатический препарат применяется при лечении адренокортикального рака у детей?
- Какой эндокринный синдром наиболее часто выявляется у детей с адренокортикальным раком?
- Мутации какого гена лежат в основе развития плевропульмональной бластомы?
- Название второго описанного гена, аберрации которого приводят к развитию злокачественных рабдоидных опухолей
- Опухоль, развитие которой характерно для пациентов с герминальными мутациями гена DICER1
- Отсутствие экспрессии какого белка при проведении иммуногистохимического исследования позволяет установить диагноз злокачественной рабдоидной опухоли?
- Пороговое значение показателя заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей и подростков ниже которого опухоль рассматривается как очень редкая
- При каком генетическом синдроме встречается перестройка гена ТР53?
- При каком синдроме предрасположенности к опухолям описано повышение риска развития адренокортикального рака у детей?
- Рекомендуемый интервал между курсами полихимиотерапии у пациентов со злокачественными рабдоидными опухолями
- Средний показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения в возрасте 0-14 лет
- Страна, в которой описаны наибольшие показатели заболеваемости детского населения адренокортикальным раком
- Удельный вес очень редких опухолей в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями детей в возрасте 0-14 лет
- Укажите медиану возраста постановки диагноза адренокортикального рака у детей
- Укажите название гена, биаллельная инактивация которого приводит к развитию злокачественных рабдоидных опухолей
- Централизованный пересмотр гистологических препаратов у пациентов с предполагаемым диагнозом плевропульмональная бластома может привести к изменению диагноза в следующем проценте случаев
- Цитостатический препарат, который используется в лечении плевропульмональной бластомы независимо от гистологического типа опухоли
- Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, затрудняющий лечение детей с очень редкими опухолями?
- Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, способствующий оптимизации терапии очень редких опухолей у детей?
В Европейском союзе болезнь рассматривается как редкая при частоте встречаемости 1 случай на
В каком проценте случаев у пациентов с адренокортикальным раком в Европейских странах можно выявить генетическую предрасположенность?
- 1000 населения;
- 2000 населения;
- 3000 населения;
- 5000 населения
В рамках проекта RARECARE в Европе злокачественное новообразование рассматривается как редкое в случае, если показатель заболеваемости не превышает
- 10%;
- 25%;
- 50%;
- 75%
В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями взрослого населения редкие опухоли составляют
- 10 случаев на 100 тыс. населения;
- 12 случаев на 100 тыс. населения;
- 2 случаев на 100 тыс. населения;
- 6 случаев на 100 тыс. населения
Злокачественное новообразование, показатель заболеваемости которым в подростковом возрасте менее 0,2 на 100 тыс., но рассматривающееся как очень редкая опухоль консенсусом экспертов
- 12%;
- 22%;
- 33%;
- 44%
Какая из перечисленных ниже опухолей рассматривается как очень редкая опухоль детского возраста?
Какой гистологический тип плевропульмональной бластомы характеризуется исключительно кистозной структурой?
- лимфома Ходжкина;
- остеосаркома;
- рабдомиосаркома;
- рак щитовидной железы
Какой из перечисленных ниже препаратов неактивен при злокачественных рабдоидных опухолях?
- нефробластома;
- острый лимфобластный лейкоз;
- панкреатобластома;
- рабдомиосаркома
Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для I стадии адренокортикального рака?
- I;
- II;
- III
Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для II стадии адренокортикального рака?
- Доксорубицин;
- Ифосфамид;
- Карбоплатин;
- Цитарабин
Какой специфический препарат, обладающий адренолитическим действием, применяется у пациентов с диссеминированными формами адренокортикального рака у детей?
Какой цитостатический препарат применяется при лечении адренокортикального рака у детей?
- <100;
- <200;
- <300;
- <4
Какой эндокринный синдром наиболее часто выявляется у детей с адренокортикальным раком?
- >100;
- >200;
- >50;
- >5
Мутации какого гена лежат в основе развития плевропульмональной бластомы?
- Динутуксимаб;
- Кризотиниб;
- Митотан;
- Сиролимус
Название второго описанного гена, аберрации которого приводят к развитию злокачественных рабдоидных опухолей
- Винкристин;
- Доксорубицин;
- Метотрексат;
- Циклофосфамид
Опухоль, развитие которой характерно для пациентов с герминальными мутациями гена DICER1
Отсутствие экспрессии какого белка при проведении иммуногистохимического исследования позволяет установить диагноз злокачественной рабдоидной опухоли?
- вирилизация;
- гиперальдостеронизм;
- гиперкатехоламинемия;
- синдром Иценко-Кушинга
Пороговое значение показателя заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей и подростков ниже которого опухоль рассматривается как очень редкая
- APC;
- DICER1;
- MYCN;
- WT1
При каком генетическом синдроме встречается перестройка гена ТР53?
- APC;
- EWSR1;
- FOXO1;
- SMARCA4
При каком синдроме предрасположенности к опухолям описано повышение риска развития адренокортикального рака у детей?
- медуллобластома;
- остеосаркома;
- пинеобластома;
- саркома Юинга
Рекомендуемый интервал между курсами полихимиотерапии у пациентов со злокачественными рабдоидными опухолями
Средний показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения в возрасте 0-14 лет
- ALK;
- SMA;
- SMARCB1;
- Десмин
Страна, в которой описаны наибольшие показатели заболеваемости детского населения адренокортикальным раком
- ,2 на 100 тыс.;
- ,3 на 100 тыс.;
- ,4 на 100 тыс.;
- ,5 на 100 тыс
Удельный вес очень редких опухолей в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями детей в возрасте 0-14 лет
- нейрофиброматоз;
- синдром Костелло;
- синдром Ли-Фраумени;
- синдром Нунан
Укажите медиану возраста постановки диагноза адренокортикального рака у детей
- DICER1-синдром;
- WAGR-синдром;
- аденоматозный полипоз кишечника;
- синдром Ли-Фраумени
Укажите название гена, биаллельная инактивация которого приводит к развитию злокачественных рабдоидных опухолей
Централизованный пересмотр гистологических препаратов у пациентов с предполагаемым диагнозом плевропульмональная бластома может привести к изменению диагноза в следующем проценте случаев
- 10 дней;
- 14 дней;
- 21 день;
- 28 дней
Цитостатический препарат, который используется в лечении плевропульмональной бластомы независимо от гистологического типа опухоли
- 13-15 на 100 тыс. детского населения;
- 17-19 на 100 тыс. детского населения;
- 20-22 на 100 тыс. детского населения;
- 9-10 на 100 тыс. детского населения
Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, затрудняющий лечение детей с очень редкими опухолями?
- Бразилия;
- Германия;
- Россия;
- Уругвай
Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, способствующий оптимизации терапии очень редких опухолей у детей?
- 11%;
- 15%;
- 20%;
- 25%
- 1-2 года;
- 3-4 года;
- 5-6 лет;
- 7-8 лет
- DICER1;
- EWSR1;
- SMARCB1;
- WT1
- 10%;
- 20%;
- 40%;
- 50%
- 6-меркаптопурин;
- Винбластин;
- Винкристин;
- Винорельбин
- наличие клинических исследований;
- нехватка эпидемиологических данных;
- ошибки морфологической диагностики;
- поздняя диагностика
- индивидуализированный план ведения;
- разработка стандартов диагностики;
- создание биобанка образцов тканей;
- централизованный референс гистологических препаратов