- «Циркадный» ритм выделения АКТГ обеспечивается
- лимбической системой;
- серотонином;
- соматостатином;
- супраоптическими ядрами;
- супрахиазматическими ядрами гипоталамуса
- Адренокортикотропный гормон вызывает
- снижение синтеза альдостерона;
- усиление синтеза адреналина;
- усиление синтеза кортизола в надпочечниках;
- усиление синтеза тестостерона в гонадах;
- усиление синтеза эстрогенов в гонадах
- Врожденная дисфункция коры надпочечников наследуется по типу
- аутосомно-доминантному;
- аутосомно-рецессивному;
- сцепленному с У-хромосомой;
- сцепленному с Х-хромосомой
- Гидрокортизон по сравнению с преднизолоном действует
- быстрее и более продолжительно;
- быстрее и менее продолжительно;
- медленнее и более продолжительно;
- медленнее и менее продолжительно
- Дифференцировка корковой части надпочечников завершается к
- второму году жизни;
- первому году жизни;
- пятому году жизни;
- третьему году жизни
- Длительность курса гормональной терапии при врожденной гиперплазии коры надпочечников
- 2 месяца;
- 6 месяцев;
- на срок продолжительности криза;
- пожизненно
- Для выведения больного из состояния острой надпочечниковой недостаточности в течение первых суток жизни показано назначение
- 5% раствора глюкозы внутривенно капельно;
- ДОКА внутримышечно;
- гидрокортизона гемисукцината внутривенно капельно;
- изотонического раствора NaCl внутривенно капельно;
- преднизолона перорально;
- раствора Рингера
- Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение следующих гормонов
- 17-кетостероидов в моче;
- 17-оксипрогестерона в крови;
- адренокортикотропного гормона;
- инсулина, С-пептида;
- лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов
- Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение следующих гормонов
- 17-оксипрогестерона в крови и 17-кетостероидов в моче;
- инсулина, С-пептида;
- лютеинизирующего и фолликулостимулирующего;
- тиреотропного гормона, тироксина
- Для заместительной пожизненной гормональной терапии сольтеряющей формы ВДКН используются
- гидрокортизон;
- десмопрессин;
- соматотропин;
- флудрокортизон
- Для ложного женского гермафродитизма характерен кариотип
- 45Х;
- 46ХУ;
- 46ХХ;
- 46ХХ46ХУ;
- 47ХХУ
- Для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны
- гиперкалиемия и гиперхлоремия;
- гипернатриемия и гипокалиемия;
- гиперхлоремия и снижение щелочных резервов крови;
- гипонатриемия и гиперкалиемия;
- гипонатриемия и гиперхлоремия
- К какому блоку МКБ10 относится врожденная дисфункция коры надпочечников?
- E24 синдром Иценко-Кушинга;
- E25 адреногенитальные расстройства;
- E27 другие нарушения надпочечников;
- E34 другие эндокринные нарушения
- К какому классу в МКБ относятся болезни эндокринной системы?
- IV класс;
- VI класс;
- XI класс;
- XIV класс
- К какому уровню поражения относится врожденная дисфункция коры надпочечников?
- вторичному;
- первичному;
- третичному
- Какие из нижеперечисленных эффектов вызывает кортизол?
- перераспределение жировой ткани в организме;
- повышение уровня гликемии;
- снижение минеральной плотности ткани с возможным развитием остеопороза;
- снижение содержания свободных жирных кислот в крови;
- увеличение количества висцерального жира
- Какие лекарственные препараты используются в терапии хронической надпочечниковой недостаточности?
- андрокур;
- гидрокортизон;
- инсулин;
- кортинефф;
- преднизолон;
- хлодитан
- Какие симптомы первичного гипокортицизма будут встречаться при вторичном гипокортицизме?
- астения;
- гиперпигментация кожи и слизистых;
- общая слабость, астения;
- повышение уровня ТТГ;
- похудание
- Какие симптомы характерны для вторичного гипокортицизма?
- гиперпигментация кожных покровов;
- гипогликемия;
- дефицит глюкокортикоидов;
- недостаточность минералкортикоидов
- Какой из перечисленных эффектов не зависит от кортизола?
- повышение глюкозы в крови;
- увеличение задержки натрия в почках;
- увеличение распада белка;
- усиление глюконеогенеза;
- усиление реакций воспаления в организме
- Минералокортикоиды вырабатываются
- клубочковой зоной;
- мозговым веществом надпочечников;
- пучковой зоной;
- сетчатой зоной
- На определении какого гормона основан неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников?
- 17-оксипрогестерона;
- альдостерона;
- кортизола;
- тестостерона
- Надпочечниковые андрогены вырабатываются в
- клубочковой зоне;
- мозговом слое надпочечников;
- пучковой зоне;
- сетчатой зоне
- Наиболее активным минералокортикоидом является
- 11-дезоксикортикостерон;
- альдостерон;
- кортикостерон
- Наиболее выраженным глюкокортикоидным действием обладает
- 11-дезоксикортизол;
- 11-дезоксикортикостерон;
- кортизол;
- кортизон;
- кортикостерон
- Наибольшую часть коры надпочечников (75%) составляет
- клубочковая зона;
- пучковая зона;
- сетчатая зона
- Основные мероприятия для выведения пациента из адреналового криза в течение первых суток
- введение внутривенно изотонического раствора NaCl и глюкозы 5% или 10%;
- введение внутривенно раствора КCl;
- введение гидрокортизона гемисукцината 100 мг внутривенно;
- внутримышечное введение гидрокортизона ацетата 50-100 мг/кг
- Основными клиническими проявлениями острой надпочечниковой недостаточности являются
- бледность;
- вялость;
- гиперемия кожных покровов;
- гипертонус;
- гипорефлексия;
- мышечная гипотония;
- одышка
- Патогенез третичной недостаточности надпочечников обусловлен
- врожденным дефектом в биосинтезе альдостерона;
- неизменной секрецией кортиколиберина;
- первично сниженной секрецией АКТГ, независящей от секреции кортиколиберина;
- повышением секреции кортиколиберина гипоталамусом;
- снижением секреции кортиколиберина гипоталамусом
- Повышенный уровень АКТГ при низком уровне кортизола свидетельствует
- о гиперкортицизме;
- о наличии альдостеромы;
- о наличии кортикотропиномы;
- о нормальной функции коры надпочечников;
- о первичном гиперкортицизме
- При дефиците 11-бета гидроксилазы артериальная гипертензия развивается вследствие
- гипернатриемии;
- нарушения в системе ренин-ангиотензин;
- нарушения центральной регуляции;
- повышения уровня ДОКС;
- повышения уровня альдостерона;
- повышения уровня андрогенов
- При снижении кортизола в крови секреция АКТГ в передней доле гипофиза
- остается без изменений;
- повышается;
- снижается
- При хронической надпочечниковой недостаточности в крови наблюдается
- повышение продукции адреналина и норадреналина;
- повышение продукции глюкокортикоидов;
- повышение продукции минералокортикоидов;
- снижение продукции адреналина и норадреналина;
- снижение продукции глюкокортикоидов;
- снижение продукции минералокортикоидов
- Причиной врожденной дисфункции коры надпочечников является
- гипоплазия коры надпочечников;
- кровоизлияние в надпочечники во время родов;
- наследственная ферментопатия;
- родовая травма с поражением передней доли гипофиза
- Причины нарушения формирования пола 46ХХ при врожденной дисфункции коры надпочечников
- дефицит 11-бета гидроксилазы;
- дефицит 17-альфа гидроксилазы;
- дефицит 21-гидроксилазы;
- дефицит 3-бета гидроксистероиддегидрогеназы
- Секрецию кортизола увеличивает
- адренокортикотропный гормон;
- пролактин;
- тестостерон;
- тиролиберин;
- эстрадиол
- Симптомы, характерные для гипертензивной формы врожденной дисфункции коры надпочечников
- анемия;
- анорексия;
- артериальная гипертензия;
- гермафродитное строение гениталий у девочек;
- гиперпигментация складок и ареол;
- отеки
- Симптомы, характерные для простой формы врожденной дисфункции коры надпочечников
- анемия;
- анорексия;
- гермафродитное строение гениталий у девочек;
- гиперпигментация крупных складок и ареол;
- запоры;
- отеки
- Симптомы, характерные для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников
- гермафродитное строение гениталий у девочек;
- гиперпигментация крупных складок и ареол;
- жидкий стул;
- запоры;
- рвота после еды;
- упорная рвота фонтаном, не связанная с приемом пищи
- Степень вирилизации наружных половых органов оценивают
- по результатам визуального осмотра;
- по шкале Прадера;
- по шкале Таннера
- Тест с синактеном проводится с целью
- диагностики первичного гиперальдостеронизма;
- диагностики первичного гиперкортицизма;
- диагностики первичного гипокортицизма;
- диагностики первичного гипотиреоза;
- предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом
- У детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников отмечается
- костный возраст соответствует паспортному;
- неравномерная оссификация;
- отставание костного возраста по отношению к паспортному;
- ускорение костного возраста по отношению к паспортному;
- эпифизарный дисгенез
- Укажите факторы, определяющие выбор половой принадлежности у ребенка с нарушением формирования пола (НФП
- возможности хирургической коррекции;
- нозологическая форма НФП;
- пожелания родителей;
- потребность и эффективность заместительной терапии
- Урогенитальный синус формируется в периоде
- младенчества;
- нейтральном;
- пубертатном;
- эмбриогенеза
- Фетальная кора надпочечников подвергается физиологической резорбции
- на пятом месяце внутриутробной жизни;
- на седьмом месяце внутриутробной жизни;
- на третьем месяце внутриутробной жизни;
- у новорожденного
- Форма нарушения половой дифференцировки, относящаяся к ложному женскому гермафродитизму
- врожденная дисфункция коры надпочечников;
- синдром Клайнфельтера;
- синдром тестикулярной феминизации;
- смешанная дисгенезия яичек
