Рабдомиосаркома у детей первого года жизни

Для какого гистологического типа рабдомиосаркомы характерен клинический синдром «черничного пирога»?

Какая из перечисленных локализаций рабдомиосаркомы встречается наиболее часто у детей первого года жизни?

• альвеолярная РМС;
• веретеноклеточная/склерозирующая РМС;
• плеоморфная РМС;
• эмбриональная РМС

Какая локализация считается прогностически благоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

• голова и шея;
• конечности;
• перианальная область;
• туловище

Какая опухоль имеет наихудшие показатели выживаемости, принимая во внимание цитогенетический профиль РМС?

• голова и шея непараменингеальной локализации;
• конечности;
• мочевой пузырь;
• туловище

Какая особенность при расчете доз химиопрепаратов у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

• альвеолярная РМС FOXO1-негативная;
• альвеолярная РМС FOXO1-позитивная;
• веретеноклеточная РМС;
• эмбриональная РМС

Какая стадия по IRS считается прогностически неблагоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

Какое обследование необходимо провести для оценки анатомической локализации первичной опухоли?

• детям первого года жизни химиотерапия не проводится;
• отказ от сопроводительной терапии;
• расчет доз на кг массы тела;
• редукция на 90%

Какое проявление токсичности ожидается у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой при применении ифосфамида?

• I;
• II;
• III

Какой алкилирующий агент в терапии применяется в рамках Европейских рекомендаций?

• МРТ пораженной области с КУ;
• ЭКГ;
• вызванные слуховые потенциалы;
• рентгенография черепа в двух проекциях

Какой возраст считается неблагоприятным прогностическим фактором для пациентов с РМС первого года жизни?

• дефицит роста;
• кардиомиопатия;
• нейропатия;
• почечно-канальцевая дисфункция

Какой возрастной пик выделяют у пациентов с рабдомиосаркомой?

Какой гистологический вариант рабдомиосаркомы редко встречается в детском возрасте?

• ифосфамид;
• циклофосфамид;
• циспатин;
• эпирубицин

Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с РМС?

• возраст 2 — 3 мес;
• возраст <1 мес;
• возраст >1 мес;
• возраст >6 мес

Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с рабдомиосаркомой?

• 1-6 лет;
• 10-14 лет;
• 2-6 лет;
• 6-9 лет

Какой клинический синдром характерен для детей с РМС первого года жизни при поражении подкожно-жировой клетчатки?

• альвеолярная РМС;
• веретеноклеточная/склерозирующая РМС;
• плеоморфная РМС;
• эмбриональная РМС

Какой подход в терапии является определяющим для улучшения прогноза заболевания у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

Какой показатель заболеваемости на 100 тыс. детского населения характерен для РМС в возрасте от 0 до 14 лет?

• Актиномицин Д;
• Винкристин;
• Ифосфамид;
• Циклофосфамид

Какой рецидив имеет наилучшие показатели выживаемости у пациентов первого года жизни с рабдомиосаркомой через 1 после окончания терапии?

• актиномицин Д;
• винкристин;
• доксорубицин;
• циклофосфамид

Какой средний возраст пациентов с рабдомиосаркомой в момент постановки диагноза?

• кривошея;
• пятна цвета «кофе с молоком»;
• синдром «черничного пирога»;
• синдром Горнера

Какой статус Т по TNM считается прогностически благоприятным у детей первого года жизни, страдающих рабдомиосаркомой?

• мультидисциплинарный подход;
• отказ от лучевой терапии;
• системная химиотерапия

Какой статус по TNM характеризует поражение отдаленных лимфатических узлов у пациентов с РМС первого года жизни?

Одной из причин отказа от лучевой терапии у детей с рабдомиосаркомой первого года жизни является

• ,23;
• ,54;
• ,63;
• ,78

При каком генетическом синдроме встречаются герминальные мутации гена ТР53?

• комбинированный;
• локальный;
• системный

При каком гистологическом варианте рабдомиосаркомы описаны реаранжировки гена FOXO1?

• 1 год;
• 3 года;
• 5 лет;
• 8 лет

Реаранжировки какого гена характерны для альвеолярной рабдомиосаркомы?

• Т1;
• Т2;
• Тх

С какого возраста возможно применение дистанционной лучевой терапии?

У пациентов какой группы риска на первом году жизни возможен отказ от проведения полихимиотерапии?

• M;
• N;
• Т

Укажите группу риска при стадии IV по IRS согласно стратификации

• невозможность питаться самостоятельно;
• необходимость проведения химиотерапии;
• планируемая операция;
• продолжающий процесс формирования внутренних органов, повышающий их радиочувствительность

Что необходимо исследовать у детей с рабдомиосаркомой, выявленной в первый год жизни?

• нейрофиброматоз I типа;
• синдром Костелло;
• синдром Ли-Фраумени;
• синдром Нунан

Что представляют собой узелковые образования в подкожно-жировой клетчатки при синдроме «черничного пирога» у пациентов с альвеолярной РМС?

• альвеолярный;
• веретеноклеточный/склерозирующий;
• плеоморфный;
• эмбриональный

• ALK;
• FOXO1;
• MYCN;
• NRAS

• возраст <18 мес;
• возраст >12 мес;
• возраст >13 мес;
• возраст >18 мес

• группа высокого риска;
• группа низкого риска;
• группа стандартного риска;
• полихимиотерапия показана всем пациентам с РМС

• группа низкого риска;
• группа очень высокого риска;
• группа с инициальными метастазами;
• группа стандартного риска

• NGS всем пациентам с рабдомиосаркомой;
• кариотип;
• объем правого бедра

• инфекционные отсевы;
• первичную опухоль;
• подкожные метастазы;
• разрастания соединительной ткани