Содержание
- Болезнь Леттерера – Сиве — это
- Болезнь Хашимото–Прицкера — это
- Болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена — это
- Больному гистиоцитозом при вовлечении в патологический процесс лёгких в план обследования необходимо включать
- В минимальный обязательный объем инструментальных исследований входит
- В минимальный обязательный объем лабораторных исследований входит
- В соответствии с классификацией Международного общества изучению гистиоцитарных болезней выделяют
- Всем пациентам с верифицированным диагнозом гистиоцитоз регулярно проводят оценку
- Гистиоцитоз Х (Лангергансоклеточный гистиоцитоз) относится к
- Для болезни Леттерера – Сиве характерно наличие
- Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена характерно наличие
- Для ограниченного поражения кожи при Лангергансоклеточном гистиоцитозе типичным является
- Для распространённого кожного процесса при Лангергансоклеточном гистиоцитозе характерно
- Для эозинофильной гранулёмы характерно
- Лангергансоклеточный гистиоцитоз входит в блок
- Окончательный диагноз Лангергансоклеточного гистиоцитоза требует
- Органами «высокого риска» являются
- Органами «низкого риска» являются
- Основным механизмом развития гистиоцитоза из клеток Лангерганса является
- Основными препаратами для лечения гистиоцитоза являются
- Пациентам группы высокого риска с верифицированным диагнозом гистиоцитоз требуется
- Пациентам группы низкого риска с верифицированным диагнозом гистиоцитоз требуется
- При наличии дерматита волосистой части головы, поражениях крупных складок, гистиоцитоз необходимо дифференцировать
- При подозрении на гистиоцитоз при наличии на коже ребенка папул необходимо провести дифференциальную диагностику с
- При подозрении на гистиоцитоз при наличии на коже ребенка пузырей, пузырьков, пустул необходимо провести дифференциальную диагностику с
- Прогноз заболевания и вероятность ответа на терапию определяется
- Термин «Лангергансоклеточный гистиоцитоз» объединяет заболевания
- Термин «гистиоцитоз» объединяет заболевания, общим свойством которых является
- У 50% пациентов в патологических клетках Лангерганса выявляется
- Эозинофильная гранулёма — это
Болезнь Леттерера – Сиве — это
Болезнь Хашимото–Прицкера — это
- локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза
Болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена — это
- локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза
Больному гистиоцитозом при вовлечении в патологический процесс лёгких в план обследования необходимо включать
- локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза
В минимальный обязательный объем инструментальных исследований входит
- КТ лёгких;
- МРТ головы;
- аудиограмму;
- рентген лёгких;
- спирометрию (каждые 6–12 месяцев
В минимальный обязательный объем лабораторных исследований входит
В соответствии с классификацией Международного общества изучению гистиоцитарных болезней выделяют
- КТ грудной клетки;
- УЗИ органов брюшной полости;
- ангиография;
- гистологическое исследование биопсийного материала;
- иммуногистохимическое исследование биопсийного материала
Всем пациентам с верифицированным диагнозом гистиоцитоз регулярно проводят оценку
- анализ крови на гормоны щитовидной железы;
- биохимический анализ крови;
- биохимический анализ мочи;
- клинический анализ крови;
- коагулограмма
Гистиоцитоз Х (Лангергансоклеточный гистиоцитоз) относится к
- гистиоцитозы из дендритных клеток;
- гистиоцитозы из макрофагальных клеток;
- гистиоцитозы из эпителиальных клеток;
- доброкачественные гистиоцитозы;
- злокачественные гистиоцитозы
Для болезни Леттерера – Сиве характерно наличие
- аудиограммы;
- жажды, полиурии;
- общего анализа крови, СОЭ, печеночных ферментов, альбумина;
- спирометрии;
- холангиографии
Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена характерно наличие
Для ограниченного поражения кожи при Лангергансоклеточном гистиоцитозе типичным является
- гистиоцитозам из дендритных клеток;
- гистиоцитозам из макрофагальных клеток;
- гистиоцитозам из эпителиальных клеток;
- доброкачественным гистиоцитозам;
- злокачественным гистиоцитозам
Для распространённого кожного процесса при Лангергансоклеточном гистиоцитозе характерно
- гектической температуры;
- геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехий;
- несахарного диабета;
- полиаденопатии и гепатоспленомегалии;
- поражения слизистых оболочек
Для эозинофильной гранулёмы характерно
- многочисленных деструктивных изменений всех костей тела;
- множественных буллёзных элементов;
- несахарного диабета;
- фолликулярных шелушащихся папул сначала ярко-красного, а позднее желтого цвета;
- экзофтальма
Лангергансоклеточный гистиоцитоз входит в блок
- изолированное поражение кожи волосистой части головы;
- наличие буллезных высыпаний;
- наличие распространённых пятнисто-папулезных высыпаний с бурым оттенком;
- наличие розово — жёлтых эпидермодермальных/дермальных болезненных папул 1-3 мм;
- поражение кожи головы, крупных складок, туловища
Окончательный диагноз Лангергансоклеточного гистиоцитоза требует
Органами «высокого риска» являются
- изолированное поражение кожи волосистой части головы;
- наличие буллезных высыпаний;
- наличие пятнисто-папулезных высыпаний;
- поражение кожи головы, крупных складок, туловища;
- поражение кожи стоп
Органами «низкого риска» являются
- наличие несахарного диабета;
- наличие поражения слизистых оболочек;
- наличие экзофтальма;
- поражение плоских костей;
- превращение папул в узлы
Основным механизмом развития гистиоцитоза из клеток Лангерганса является
- аутоиммунные болезни;
- врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения;
- злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
- инфекционные и паразитарные болезни;
- папулосквамозные нарушения
Основными препаратами для лечения гистиоцитоза являются
- КТ грудной клетки;
- выявления CD1a;
- выявления лангерина (CD207);
- выявления ультраструктурных гранул Бирбека;
- проведения гистологического исследования
Пациентам группы высокого риска с верифицированным диагнозом гистиоцитоз требуется
Пациентам группы низкого риска с верифицированным диагнозом гистиоцитоз требуется
- кожа;
- кости;
- костный мозг;
- печень;
- селезёнка
При наличии дерматита волосистой части головы, поражениях крупных складок, гистиоцитоз необходимо дифференцировать
- гипофиз;
- кожа;
- кости;
- лёгкие;
- печень
При подозрении на гистиоцитоз при наличии на коже ребенка папул необходимо провести дифференциальную диагностику с
- клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса;
- пролиферация клеток железистого эпителия;
- пролиферация клеток плоского эпителия;
- пролиферация клеток шиповатого слоя эпидермиса;
- реактивная пролиферация мезотелия
При подозрении на гистиоцитоз при наличии на коже ребенка пузырей, пузырьков, пустул необходимо провести дифференциальную диагностику с
- 6-меркаптопурин;
- винбластин;
- преднизолон;
- хлоропирамина гидрохлорид;
- цефтриаксон
Прогноз заболевания и вероятность ответа на терапию определяется
Термин «Лангергансоклеточный гистиоцитоз» объединяет заболевания
- антибактериальная терапия;
- антигистаминная терапия;
- витаминотерапия;
- минимальная системная терапия;
- системная комбинированная химиотерапия
Термин «гистиоцитоз» объединяет заболевания, общим свойством которых является
- антибактериальная терапия;
- антигистаминная терапия;
- локальное наблюдение;
- минимальная системная терапия;
- системная комбинированная химиотерапия
У 50% пациентов в патологических клетках Лангерганса выявляется
- герпетической инфекцией;
- пелёночным дерматитом;
- пиодермией;
- себорейным дерматитом;
- чесоткой
Эозинофильная гранулёма — это
- вульгарным псориазом;
- мастоцитозом;
- пиодермией;
- токсической эритемой;
- ювенильной ксантогранулёмой
- вульгарным псориазом;
- герпесом;
- мастоцитозом;
- пиодермией;
- токсической эритемой
- вовлеченностью органов риска;
- изменениями в биохимическом анализе крови;
- изменениями в клиническом анализе крови;
- изменениями на рентгенограмме черепа;
- распространенностью патологического процесса
- болезнь Дарье;
- болезнь Леттерера – Сиве;
- болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена;
- кольцевидную гранулёму;
- эозинофильную гранулёму
- пролиферация клеток железистого эпителия;
- пролиферация клеток плоского эпителия;
- пролиферация клеток шиповатого слоя эпидермиса;
- пролиферация мононуклеарных фагоцитов, включая дендритные клетки;
- реактивная пролиферация мезотелия
- дефект в тонофиламентных – десмосомных комплексах;
- нарушение экспрессии белка профилаггрина;
- отложение IgG на десмосомах клеток шиповатого слоя эпидермиса;
- повышенный синтез коллагена I, III, VI типа;
- соматическая мутация V600E в гене BRAF
- локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
- хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза