Содержание
- В случае дефицита железа, вызванного кровопусканием/эритроцитоферезом или анемией, развившейся вследствие кровотечений, возможно
- Гидроксикарбамид может иметь следующие токсические эффекты
- Для коррекции гиперурикемии при лечении истинной полицитемии применяется препарат
- Для пациентов с истинной полицитемией группы низкого риска развития тромбогеморрагических осложнений показана циторедуктивная терапия в случаях
- Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии второй линии у больных эссенциальной тромбоцитемией у пациентов старше:
- Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией
- К критериям резистентности гидроксикарбамида относятся
- К методам удаления избыточной массы циркулирующих эритроцитов относится
- Клопидогрел назначается в случае
- Кровопускания или эритроцитоферез проводится с целью
- Механизмы действия анагрелида на клеточном уровне
- Назначение препаратов ацетилсалициловой кислоты совместно с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии не может быть рекомендовано пациентам
- Относительным противопоказанием к назначению ацетилсалициловой кислоты является
- Пациентам с длительным трансфузионным анамнезом и признаками перегрузки железом перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется проведение
- Под клинической аспиринорезистентностью понимают
- Показаниями к назначению анагрелида являются
- При лечении препаратом Руксолиниб, в случае если концентрация гемоглобина снижается ниже 80 г/литр, показано
- Применение препарата Гидроксикарбамид у молодых пациентов и беременных ограничено в связи с
- Рекомендованными методами терапии эссенциальной тромбоцитемии являются
- С целью уменьшения риска тромбозов на фоне гемоэксфузии проводится внутривенная инъекция
- У пациентов группы промежуточного-2 и высокого риска моложе 60 лет без выраженной сопутствующей патологии в первую очередь обсуждается возможность проведения
- Цели терапии истинной полицитемии
- Циторедуктивная терапия у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией группы низкого риска проводится
В случае дефицита железа, вызванного кровопусканием/эритроцитоферезом или анемией, развившейся вследствие кровотечений, возможно
Гидроксикарбамид может иметь следующие токсические эффекты
- переливание плазмы крови;
- переливание тромбоцитарной массы;
- переливание эритроцитарной массы;
- терапия препаратами железа
Для коррекции гиперурикемии при лечении истинной полицитемии применяется препарат
- артрит;
- гастроинтестинальные симптомы;
- изменение со стороны кожи и слизистых;
- лихорадка;
- пневмонит
Для пациентов с истинной полицитемией группы низкого риска развития тромбогеморрагических осложнений показана циторедуктивная терапия в случаях
- аллопуринол;
- глюкокортикоиды;
- дексаметазон;
- фуросемид
Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии второй линии у больных эссенциальной тромбоцитемией у пациентов старше:
- наличия признаков прогрессирования болезни;
- наличия симптома Бадда-Киари;
- плохой переносимости кровопусканий/эритроцитофереза;
- симптоматической или прогрессирующей спленомегалии;
- частых кровопусканий
Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией
К критериям резистентности гидроксикарбамида относятся
- 40 лет при непереносимости гидроксикарбамида;
- 40 лет при резистентности к гидроксикарбамиду;
- 60 лет при непереносимости гидроксикарбамида;
- 60 лет при резистентности к гидроксикарбамиду
К методам удаления избыточной массы циркулирующих эритроцитов относится
- с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;
- с высоким риском развития тромбозов в возрасте старше 40 лет;
- с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;
- с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте старше 60 лет
Клопидогрел назначается в случае
- АЧН (абсолютное число нейтрофилов) <1,0 х109/л или тромбоциты <100 х109/л или гемоглобин <10 х109/л при максимальной дозе гидроксимочевины;
- невозможность редуцировать массивную спленомегалию или невозможность облегчить симптомы вызванные спленомегалией;
- неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты >400 х109/л и лейкоциты >10х109/л);
- необходимость кровопусканий для поддержания гематокрита <45%;
- токсические эффекты, вызванные приемом гидроксимочевины
Кровопускания или эритроцитоферез проводится с целью
- гемоэксфузия;
- лучевая терапия;
- циторедуктивная терапия;
- эритроцитаферез
Механизмы действия анагрелида на клеточном уровне
Назначение препаратов ацетилсалициловой кислоты совместно с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии не может быть рекомендовано пациентам
- наличия противопоказаний к назначению ацетилсалициловой кислоты;
- непереносимости ацетилсалициловой кислоты;
- неэффективности ацетилсалициловой кислоты;
- снижения биодоступности ацетилсалициловой кислоты при использовании низких доз препарата
Относительным противопоказанием к назначению ацетилсалициловой кислоты является
- ликвидации симптомов интоксикации;
- поддержания гематокрита на уровне 40–45%;
- предупреждения развития острой почечной недостаточности;
- снижения уровня лейкоцитов и тромбоцитов
Пациентам с длительным трансфузионным анамнезом и признаками перегрузки железом перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется проведение
- активация митохондриальной ДНК;
- активация фибриногена;
- подавление фосфодиэстеразы типа 3 с последующим увеличением уровня цАМФ;
- реорганизация цитоскелета
Под клинической аспиринорезистентностью понимают
- с атипичными болями за грудиной;
- с головной болью и головокружениями;
- с кровотечениями в анамнезе;
- с парестезиями
Показаниями к назначению анагрелида являются
При лечении препаратом Руксолиниб, в случае если концентрация гемоглобина снижается ниже 80 г/литр, показано
- геморрагический диатез;
- гемофилия;
- желудочно-кишечное кровотечение;
- расслаивающая аневризма аорты;
- тромбоцитоз >1500х109/л
Применение препарата Гидроксикарбамид у молодых пациентов и беременных ограничено в связи с
- антибактериальной терапии;
- гемотрансфузии;
- иммуносупрессивной терапии;
- курса хелаторной терапии
Рекомендованными методами терапии эссенциальной тромбоцитемии являются
- недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, на фоне проводимой гемоэксфузии;
- недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, установленное по результатам различных лабораторных тестов;
- неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у группы пациентов;
- неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у конкретного больного
С целью уменьшения риска тромбозов на фоне гемоэксфузии проводится внутривенная инъекция
- терапия второй линии у пациентов с низким риском развития тромбозов старше 60 лет;
- терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;
- терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;
- терапия первой линии у пациентов с низким риском развития тромбозов младше 40 лет
У пациентов группы промежуточного-2 и высокого риска моложе 60 лет без выраженной сопутствующей патологии в первую очередь обсуждается возможность проведения
Цели терапии истинной полицитемии
- отменить препарат;
- продолжение терапии препаратом;
- рассмотреть возможность снижения дозы препарата;
- снизить дозу препарата
Циторедуктивная терапия у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией группы низкого риска проводится
- возможным лейкозогенным эффектом;
- возможным молекулярным ответом;
- генотоксичностью препарата;
- плохой переносимостью препарата
- диетотерапия;
- лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии);
- профилактика тромботических осложнений;
- санаторно-курортное лечение;
- циторедуктивная терапия
- ацетилсалициловой кислоты;
- гепарина натрия;
- клопидогрела;
- фраксипарина
- аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
- симптоматической терапии;
- спленэктомии;
- химиотерапии;
- циторедуктивной терапии
- контроль симптомов опухолевой интоксикации;
- предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений;
- предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций;
- санация очагов хронической инфекции;
- сведение к минимуму риска развития вторичного острого миелоидного лейкоза и постполицитемического миелофиброза
- в случаях тромбоцитоза более 1500;
- в случаях тромбоцитоза менее 1500;
- перед плановыми хирургическими вмешательствами;
- при появлении осложнений – тромбоза или кровотечения;
- при прогрессировании болезни