Содержание
- В анализе крове при первичной надпочечниковой недостаточности выявляют:
- В домашней и походной аптечке для экстренной помощи пациенту с хронической надпочечниковой недостаточностью необходимо иметь:
- В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, надпочечниковая недостаточность бывает:
- Для определения нозологической формы хронической надпочечниковой недостаточности при отсутствии дополнительных клинических компонентов необходимо:
- Для определения нозологической формы хронической надпочечниковой недостаточности, необходимо оценить:
- Для постановки диагноза центрального гипокортицизма рекомендуется:
- Контроль адекватности заместительной терапии (1 раз в 6 мес.) у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью состоит из:
- Лабораторным подтверждением минералокортикоидной недостаточности являются следующие электролитные нарушения:
- Лечение острого адреналового криза в первые сутки включает:
- Минералокортикоидную недостаточность в лабораторной диагностике подтверждает
- На первом этапе обследования при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели в сыворотке крови:
- На первом этапе обследования при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
- Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется:
- Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется:
- Основные цели лечения первичной надпочечниковой недостаточности:
- Основываясь на лабораторных показателях кортизола и АКТГ в крови диагноз первичной надпочечниковой недостаточности установливают при:
- Пациент без клинических проявлений хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) попадает в группу высокого риска развития надпочечниковой недостаточности если имеет:
- Пациент с первичной надпочечниковой недостаточностью (или родители) должен знать, что необходимо:
- Пациентам с ХНН в первый день после хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (средней сложности) рекомендуется следующая коррекция терапии:
- Пациентам с ХНН после проведения хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (тяжелые состояния) возвращение к базисной заместительной терапии осуществляется
- Пациентам с ХНН при малоинвазивных вмешательствах (стоматологические процедуры менее 1 часа), а также стрессовые ситуации (экзамены, олимпиады) рекомендуется следующая коррекция терапии:
- Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена:
- Первичную надпочечниковую недостаточность по МКБ-10 относят к классу болезней:
- После операции (средней сложности) с эндотрахеальным наркозом на фоне увеличения дозы гидрокортизона (солу-кортеф) контролируют уровень:
- После хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (средней сложности) возвращение к базисной дозе кортефа и кортинеффа рекомендуется:
- При «малых» вмешательствах (диагностические процедуры, стоматологические вмешательства более 1 часа) возвращение к базисной дозе кортефа и кортинеффа рекомендуется:
- При контрольном осмотре (1раз в 6мес) пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью эндокринолог оценивает:
- При лечении острого адреналового криза контролируют уровень:
- При осмотре пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью диагностическое значение имеют следующие симптомы:
- При приеме глюкокортикоидов передозировка и ее отдаленные нежелательные эффекты проявляются в виде:
- При присоединении интеркуррентных заболеваний, стрессовых ситуаций в коррекции терапии пациенту с хронической надпочечниковой недостаточностью необходимо:
- Причинами первичной надпочечниковой недостаточности у детей являются:
- Специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются:
- Судорожный синдром при недостаточности глюкокортикоидов (кортизола) обусловлен:
- Терапия первичной надпочечниковой недостаточости включает:
- Третичная надпочечниковая недостаточность обусловлена:
- У пациента в период острого адреналового криза каждые 2 часа необходим контроль уровня:
- У пациента в период острого адреналового криза каждые 2 часа необходим контроль:
- Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма позволяет:
- Центральная (вторичная) надпочечниковая недостаточность обусловлена:
В анализе крове при первичной надпочечниковой недостаточности выявляют:
- высокий уровень АКТГ в плазме крови;
- высокий уровень кальция в сыворотке;
- высокий уровень магния в сыворотке;
- низкий уровень кортизола в сыворотке
В домашней и походной аптечке для экстренной помощи пациенту с хронической надпочечниковой недостаточностью необходимо иметь:
- гидрокортизон для в/м (или в/в) введения;
- диклофенак для в/м введения;
- димедрол (дифенгидрамин) для в/м и в /в введения;
- но-шпа 2мл для в/м введения
В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, надпочечниковая недостаточность бывает:
- первичная;
- периферическая;
- третичная;
- центральная (вторичная
Для определения нозологической формы хронической надпочечниковой недостаточности при отсутствии дополнительных клинических компонентов необходимо:
- мальчикам с дебютом ХНН в возрасте после трех лет провести исследование очень длинноцепочечных жирных кислот (ОДЦЖК) для исключения Х-сцепленной адренолейкодистрофии;
- пациентам обоего пола с дебютом заболевания в возрасте после трех лет провести исследование антител к 21-гидроксилазе;
- провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие надпочечниковой недостаточности;
- провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие патологии почек
Для определения нозологической формы хронической надпочечниковой недостаточности, необходимо оценить:
- аллергоанамнез;
- возраст манифестации надпочечниковой недостаточности;
- наличие глюкокортикоидного и минералокортикоидного компонентов;
- семейный анамнез
Для постановки диагноза центрального гипокортицизма рекомендуется:
- стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном;
- стимуляционная проба с пентагастрином;
- тест с инсулином;
- тест с метирапоном
Контроль адекватности заместительной терапии (1 раз в 6 мес.) у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью состоит из:
- исследования калия, натрия;
- осмотра уролога для исключения патологии почек;
- осмотра эндокринолога с оценкой динамики роста и веса, АД, жалоб;
- оценки активности ренина плазмы (АРП
Лабораторным подтверждением минералокортикоидной недостаточности являются следующие электролитные нарушения:
- гиперкалиемия;
- гиперкальциемия;
- гипомагнемия;
- гипонатриемия
Лечение острого адреналового криза в первые сутки включает:
- введение гидрокортизона (гидрокортизон суспензия, солу-кортеф) 100 мг/м(2) – болюс;
- инфузии NaCl 0,9% + глюкоза 5-10% 450-500 мл/м(2) – 1 час, затем 2-3 л/м(2)/сут;
- инфузионная терапия с гидрокортизон 100 — 200 мг/м2/сут, в/в капельно;
- пероральные препараты: гидрокортизон (кортеф) 8 — 10 мг/м2/сут, 3р. в сут, кортизон – ацетат 10-12 мг/м2/сут 3р.в сут
Минералокортикоидную недостаточность в лабораторной диагностике подтверждает
- повышение активности ренина плазмы;
- повышение прогестерона крови;
- понижение активности тироксина;
- понижение уровня кальцитонина
На первом этапе обследования при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели в сыворотке крови:
- глюкоза;
- калий;
- кальций;
- натрий
На первом этапе обследования при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
- АКТГ в плазме крови;
- ТТГ в сыворотке крови;
- кортизол в сыворотке;
- ренин в плазме крови (активность ренина плазмы
Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется:
- «сольтеряющими кризами»;
- быстрой утомляемостью и слабостью;
- обмороками;
- снижением аппетита и потерей веса;
- судорогами с потерей сознания
Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется:
- обезвоживанием («сольтеряющие кризы»);
- отеками нижних конечностей;
- рвотой, повторной и не приносящей облегчения;
- тошнотой
Основные цели лечения первичной надпочечниковой недостаточности:
- избежать присоединения вирусной инфекции;
- избежать развития адреналового криза;
- избежать хронической передозировки и ее отдаленных нежелательных эффектов;
- подобрать режим и дозы препаратов глюкокортикоидов так, чтобы они максимально соответствовали физиологическому и циркадному ритму кортизола;
- улучшить качество жизни пациента, обеспечив его психосоциальную адаптацию
Основываясь на лабораторных показателях кортизола и АКТГ в крови диагноз первичной надпочечниковой недостаточности установливают при:
- повышенном уровне АКТГ более 150 пг/мл;
- повышенном уровне АКТГ до 150 пг/мл;
- уровне кортизола более 500 нмоль/л;
- уровне кортизола менее 500 нмоль/л
Пациент без клинических проявлений хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) попадает в группу высокого риска развития надпочечниковой недостаточности если имеет:
- близких родственников, страдающих злокачественной формой артериальной гипертензии;
- близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности;
- заболевание, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность;
- мочекаменную болезнь
Пациент с первичной надпочечниковой недостаточностью (или родители) должен знать, что необходимо:
- иметь в домашней и походной аптечке набор экстренной помощи – гидрокортизон для в/м (или в/в) введения;
- ношение браслета, где указано имя пациента и сведения о постоянной терапии глюко- и минералокортикоидов;
- самостоятельно купировать острый приступ адреналового криза без вызова бригады скорой помощи;
- увеличивать дозу кортефа в 2-3 раза в стрессовой ситуации, при инфекционных заболеваниях с температурой выше 38
Пациентам с ХНН в первый день после хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (средней сложности) рекомендуется следующая коррекция терапии:
- 100-200 мг (150 мг /м(2)) гидрокортизона в сутки (25-50 мг каждые 6 часов);
- гидрокортизон (солу-кортеф) в/м 12,5 — 25 мг (25 мг/м(2)) – каждые 6 часов;
- дневную дозу гидрокортизона (солу-кортефа) в/м возможно увеличить на 50-100%;
- при отсутствии осложнений, отсутствии рвоты – переход на таблетированные препараты в увеличенной в 2-3 раза дозе от базовой: кортеф (3 раза в день), кортинефф в обычной дозе
Пациентам с ХНН после проведения хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (тяжелые состояния) возвращение к базисной заместительной терапии осуществляется
- в течение 3-х часов после дезинтубации (удаления дыхательной трубки из трахеи);
- в течение 5-7 дней;
- на следующие сутки;
- через 2-3 дня после операции
Пациентам с ХНН при малоинвазивных вмешательствах (стоматологические процедуры менее 1 часа), а также стрессовые ситуации (экзамены, олимпиады) рекомендуется следующая коррекция терапии:
- доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно, доза кортинеффа не меняется;
- за день до мероприятия вечерняя доза гидрокортизона (солу-кортефа) увеличивается в 2 раза;
- за день до мероприятия дневная доза гидрокортизона (солу-кортефа) увеличивается в 2 раза;
- перед вмешательством – суспензия гидрокортизона (солу-кортеф) при весе до 15 кг – 12,5 мг, при весе более 15 кг — 25 мг (25мг/м(2)) или «двойная» доза кортефа
Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена:
- нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе;
- осложнением воспалительного процесса в почках;
- патологией самих надпочечников;
- снижением секреции адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза
Первичную надпочечниковую недостаточность по МКБ-10 относят к классу болезней:
- A00-B99;
- J00-J99;
- Е00-У90;
- К00-К93
После операции (средней сложности) с эндотрахеальным наркозом на фоне увеличения дозы гидрокортизона (солу-кортеф) контролируют уровень:
- глюкозы;
- калия;
- магния;
- натрия
После хирургического лечения с эндотрахеальным наркозом (средней сложности) возвращение к базисной дозе кортефа и кортинеффа рекомендуется:
- в тот же день (доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно);
- на следующий день;
- постепенное возвращение к базисной заместительной терапии в течение 5-7 дней в зависимости от возможности энтерального питания и при отсутствии осложнений;
- со 2-го дня, при отсутствии осложнений, постепенное снижение дозы до стандартной дозы в течение 3-5 дней
При «малых» вмешательствах (диагностические процедуры, стоматологические вмешательства более 1 часа) возвращение к базисной дозе кортефа и кортинеффа рекомендуется:
- в тот же день (доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно);
- на следующий день;
- постепенное возвращение к базисной заместительной терапии в течение 5-7 дней;
- со 2-го дня при отсутствии осложнений постепенное снижение дозы до стандартной дозы в течение 3-5 дней
При контрольном осмотре (1раз в 6мес) пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью эндокринолог оценивает:
- динамику роста и веса пациента;
- жалобы и анализ причин острых состояний (при наличии);
- контроль АД;
- контроль ТТГ
При лечении острого адреналового криза контролируют уровень:
- артериального давления и ЧСС;
- глюкозы;
- калия и натрия;
- кальция и магния
При осмотре пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью диагностическое значение имеют следующие симптомы:
- бледный или сероватый оттенок кожных покровов;
- гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
- дефицит массы тела или резкая потеря веса;
- низкое АД;
- субиктеричность склер
При приеме глюкокортикоидов передозировка и ее отдаленные нежелательные эффекты проявляются в виде:
- астматического синдрома;
- метаболического синдрома;
- остеопороза;
- повышения кардиоваскулярных рисков
При присоединении интеркуррентных заболеваний, стрессовых ситуаций в коррекции терапии пациенту с хронической надпочечниковой недостаточностью необходимо:
- не менять гормональную терапию, а назначить консультацию психотерапевта или другого специалиста;
- не менять гормональную терапию, а присоединить лечение психотропами или другими этиотропными препаратами;
- увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза без возврата к обычной заместительной дозе, которую пациент принимал до болезни;
- увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза на время острой фазы заболевания или момент воздействия стресса
Причинами первичной надпочечниковой недостаточности у детей являются:
- деструкция надпочечников;
- дефект стероидогенеза;
- краснуха, перенесенная матерью во время беременности;
- нарушение эмбриогенеза надпочечников
Специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются:
- гиперпигментации кожи и /или слизистых;
- отеки нижних конечностей;
- повышенная потребность в соли;
- субэктеричность склер
Судорожный синдром при недостаточности глюкокортикоидов (кортизола) обусловлен:
- гипергликемией;
- гипогликемией;
- гипокальциемией;
- уремией
Терапия первичной надпочечниковой недостаточости включает:
- гидрокортизон (кортеф) 8 — 10 мг/м2/сут, 3х-кратный прием;
- гидрокортизон 25–50 мг в/м 3х-кратный прием;
- кортизон – ацетат 10-12 мг/м2/сут 3х кратный прием;
- преднизолон 2-3 мг/м2/сут, (применять возможно при индивидуальных особенностях, но нежелательно, при 2х-кратном приеме
Третичная надпочечниковая недостаточность обусловлена:
- нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе;
- осложнением воспалительного процесса в почках;
- патологией самих надпочечников;
- снижением секреции адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза
У пациента в период острого адреналового криза каждые 2 часа необходим контроль уровня:
- глюкозы;
- калия;
- магния;
- натрия
У пациента в период острого адреналового криза каждые 2 часа необходим контроль:
- артериального давления;
- диуреза;
- частоты дыхания;
- частоты сердечных сокращений
Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма позволяет:
- определить риск рождения больных детей в семье пациента;
- приостановить распространение данного заболевания;
- проводить пренатальное лечение плода (в некоторых случаях);
- проводить пренатальную диагностику
Центральная (вторичная) надпочечниковая недостаточность обусловлена:
- нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе;
- осложнением воспалительного процесса в почках;
- патологией самих надпочечников;
- снижением секреции адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза