- Ангиомиолипома состоит из
- аномальных кровеносных сосудов;
- гладких мышц;
- жира;
- лимфатических сосудов;
- мерцательного эпителия
- В 85-90% случаев преобладает ЛАМ
- ассоциированный с туберозным склерозом;
- идиопатический;
- определенный;
- первичный;
- спорадический
- В первую очередь изменение какого показателя наблюдается при ЛАМ по данным ФВД
- DLCO (показатель диффузионной способности легких);
- ЖЕЛ;
- ОФВ1;
- остаточный объем легких;
- тест Тиффно
- Дебют ЛАМ может быть со следующих клинических проявлений
- одышка;
- отеки нижних конечностей;
- пневмоторакс;
- узловатая эритема;
- хилоторакс
- Диагностический критерий постановки диагноза ЛАМ из нижеперечисленного
- боли в грудной клетке;
- женский пол;
- кашель;
- пневмоторакс;
- характерная картина изменений в легких на компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР
- Дифференциальный диагноз ЛАМ с каким заболеванием проводят из нижеперечисленных
- ХОБЛ;
- бронхиальная астма;
- гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
- пневмония;
- рак легкого
- Для хилоторакса наиболее характерно
- обнаружение бактерий;
- обнаружение нейтрофилов;
- обнаружение эритроцитов;
- повышение триглицеридов;
- повышение холестерина
- Изменения каких показателей ФВД часто наблюдаются при ЛАМ
- DLco (показатель диффузионной способности легких);
- FEF 25 (проходимость по крупным бронхам);
- ЖЕЛ;
- ОФВ1;
- Тест Тиффно
- Иммуногистохимические исследования для подтверждения диагноза ЛАМ
- S 100 белком;
- выявление рецепторов к прогестерону;
- выявление рецепторов к эстрогенам;
- с актином гладких мышц (SMA);
- с антителами к меланоме человека (HMB – 45
- К внелегочному проявлению ЛАМ относится
- ангиомиолипомы почек;
- анемия;
- варикозно-расширенные вены нижних конечностей;
- глоссит;
- пневмоторакс
- К внелегочным проявлениям ЛАМ относят
- ангиомиолипомы почек;
- кровохарканье;
- лимфаденопатия брюшной полости;
- лимфангиолейомиомы забрюшинного пространства;
- хилоторакс
- К внеторакальным хилезным проявлениям при ЛАМ могут быть отнесены
- лимфатическая метрорея;
- хилезный асцит;
- хилоперикардит;
- хилорея;
- хилурия
- Какой орган наиболее часто поражается ангиомиолипомами?
- легкие;
- печень;
- почки;
- селезенка;
- сердце
- Какой орган наиболее часто поражается при ЛАМ?
- кишечник;
- легкие;
- печень;
- селезенка;
- сердце
- Кисты при ЛАМ по данным компьютерной томографии характеризуются следующим
- локализуются в верхних и средних долях легких;
- округлой формой;
- симметричным поражением всей легочной паренхимы;
- склонностью к слиянию;
- формой по типу «листа клевера»
- Кто преимущественно страдает спорадическим ЛАМ?
- дети 7-15 лет;
- женщины детородного возраста;
- курящие мужчины и женщины;
- мужчины и женщины в равной степени;
- мужчины среднего возраста
- ЛАМ может встречаться в клинических ситуациях
- ассоциированный с туберозным склерозом;
- вторичный;
- идиопатический;
- первичный;
- спорадический
- ЛАМ, ассоциированный с туберозным склерозом встречается
- исключительно у мужчин с анамнезом курения;
- только у женщин детородного возраста;
- у детей;
- у женщин;
- у мужчин
- Методы инструментальной диагностики необходимые для поставки определенного диагноза ЛАМ
- Исследование крови на эндотелиальный фактор роста сосудов D;
- УЗИ органов брюшной полости;
- УЗИ почек;
- ЭКГ;
- компьютерная томография органов грудной клетки
- Мутации в каких генах могут быть найдены в легких и почках при спорадическом ЛАМ?
- ген 5 фактора (мутация Лейден) G1691A;
- ген протромбина (фактор II) G20210A;
- мутации в генах TSC;
- мутации гена CFTR;
- нет таких генов
- Назовите характерные клинические проявления для ЛАМ
- кровохарканье;
- метроррагии;
- одышка;
- пневмоторакс;
- хилоторакс
- Немедикаментозная рекомендация по ведению пациентов с ЛАМ
- голосовой режим;
- избегать приема диуретиков;
- кашлевой режим;
- отказ от ночного режима работы;
- отказ от приема эстрогенсодержащих препаратов
- Необходимое диагностическое исследование для подтверждения определенного диагноза ЛАМ из нижеперечисленного
- биопсия легкого;
- исследование крови на газовый анализ крови;
- компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) органов грудной полости;
- функция внешнего дыхания;
- электроэнцефалография
- По диагностическим критериям выделяют ЛАМ
- ЛАМ, ассоциированный с туберозным склерозом;
- вероятный;
- возможный;
- определенный;
- спорадический
- Под какими «масками» каких заболеваний может протекать ЛАМ
- бронхиальная астма;
- идиопатический легочный фиброз;
- саркоидоз;
- хроническая обструктивная болезнь легких;
- эмфизема легких
- Препараты патогенетической терапии при ЛАМ
- Бета-блокаторы;
- Противовирусные средства;
- бронхолитики;
- ингибиторы m-TOR;
- нитраты
- При ЛАМ ангиомиолипомами могут поражаться
- печень;
- подкожно-жировая клетчатка;
- почки;
- селезенка;
- сердце
- При наличии характерной картины изменений по данным КТ органов грудной клетки у женщины нет необходимости в морфологической верификации диагноза если есть
- ангиомилипома почки;
- гепатомегалия;
- кровохарканье;
- туберозный склероз;
- хилоторакс
- Распространенность больных спорадическим ЛАМ?
- 1 случай на 1 тыс. населения;
- 1-5 женщин на 1 млн женщин;
- 1-5 мужчина на 1 млн мужчин;
- 100 случаев на 10 тыс. населения;
- распространенность неизвестна
- С какими заболеваниями необходимо дифференцировать ЛАМ
- ХОБЛ;
- бронхиальная астма;
- гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
- лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
- эмфизема
- Синтез какого белка кодирует ген TSC1?
- альбумин;
- альфа-1-антитрипсин;
- гамартин;
- туберин;
- фибриноген
- Синтез какого белка кодирует ген TSC2?
- альбумин;
- альфа-1-антитрипсин;
- гамартин;
- туберин;
- фибриноген
- Современная патогенетическая терапия ЛАМ
- антибиотики;
- витаминотерапия;
- ингибиторы m-TOR;
- прогестеронсодержащие препараты;
- эстрогенсодержащие препараты
- Спорадическим ЛАМ страдают
- дети раннего возраста;
- мужчины;
- подростки мальчики;
- преимущественно женщины;
- чаще женщины детородного возраста
- Фактор, который может потенциально повлиять на проявление и течение ЛАМ
- гиподинамия;
- загрязнение окружающей среды;
- инсоляция;
- прием бета-адреноблокаторов;
- прием эстрогенсодержащих препаратов
- Характерная ЛАМ картина изменений в легких на компьютерной томограмме представлена
- зонами «матового стекла»;
- зонами консолидации;
- округлыми тонкостенными кистами;
- очаговыми образованиями;
- симметричным поражением кистами всей легочной паренхимы
- Что могут продуцировать ЛАМ-клетки
- катепсин К;
- матриксные металлопротеиназы;
- прогестерон;
- эндотелиальный фактор роста сосудов D — VEGF-D;
- эстрогены
- Что такое LAM – клетка?
- анормальная гладкомышечная клетка;
- анормальный альвеолоцит;
- анормальный эритроцит;
- таких клеток не существует;
- эпителиальная клетка
- Что такое орфанное заболевание?
- заболевание, имеющее распространенность более 10 случаев на 100 тысяч населения;
- заболевание, имеющее распространенность менее 50:100000 (2:1000) населения;
- заболевание, которое не имеет лечения в настоящее время;
- заболевание, сложное для диагностики и лечения;
- редко встречающееся заболевание в России
- Что такое хилоторакс?
- боль в грудной клетке;
- скопление воздуха в плевральной полости;
- скопление жидкость в брюшной полости;
- скопление крови в плевральной полости;
- скопление хилезной жидкости (лимфы) в плевральной полости
