Содержание
- Анатомическими ориентирами для миоэктомии по Морроу служат
- Аномальный ответ систолического давления на нагрузку определяется как неспособность к повышению давления хотя бы на
- В качестве первой линии медикаментозной терапии для улучшения симптомов у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рекомендуется
- В случаях, если эхокардиография не позволяет поставить диагноз гипертрофической кардиомиопатии, необходимо применять
- Впервые изолированное протезирование митрального клапана без миоэктомии у пациента с гипертрофической кардиомиопатией в 1970 году выполнил
- Впервые миоэктомию в 1958 году выполнил
- Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией миокарда более
- Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка может клинически проявляться в виде
- Для всех пациентов с постоянными симптомами (II-IV функциональным классом по NYHA и с ФВ ЛЖ < 50%) не смотря на лечение ингибиторами АПФ (или блокаторами рецепторов ангиотензина и бета-блокаторами) для снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и внезапной смерти должны рассматриваться
- Для выявления желудочковой тахикардии и выявления пациентов, которые могут стать кандидатами для лечения при помощи имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется
- Для контроля желудочковой частоты у пациентов с постоянной ФП и гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется
- Для контроля ритма или для поддержания синусового ритма после кардиоверсии следует рассматривать
- Для пациентов с II-IV функциональным классом по NYHA с ФВ >50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для улучшения симптомов сердечной недостаточности должны рассматриваться
- Для пациентов с II-IV функциональным классом по NYHA с ФВ >50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для улучшения симптомов сердечной недостаточности должны рассматриваться следующие классы диуретиков
- Для пациентов с ФП без выраженного увеличения левого предсердия, симптоматикой, резистентной к лекарственной терапии и невозможности принимать антиаритмические препараты должна быть рассмотрена
- Для пациентов с сердечной недостаточностью, ФВ < 50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и внезапной смерти в дополнении к бета-блокаторам должны рассматриваться
- Для пациентов, имеющих ФВЛЖ < 50% и симптомы III-IV функционального класса по NYHA, не смотря на оптимальную лекарственную терапию или желудочковые аритмии может быть рассмотрена
- Для первичной оценки пациентов с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию рекомендуется выполнение
- Для улучшения симптоматики и снижения риска госпитализации по поводу сердечной недостаточности у пациентов с терминальной стадией сердечной недостаточности, несмотря на лекарственную терапию и имплантируемые устройства во время ожидания трансплантации, может быть рассмотрена
- Имплантация кардиовертер-дефибриллятора должна рассматриваться для пациентов с прогнозируемым 5-летним риском внезапной смерти более или равным
- Имплантация кардиовертер-дефибриллятора должна рассматриваться для пациентов с прогнозируемым высоким 5-летним риском внезапной смерти и продолжительностью жизни
- Имплантация кардиовертер-дефибриллятора не рекомендуется
- К абсолютным противопоказаниям к выполнению спиртовой редукции миокарда относится
- Малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков рассматриваются для пациентов с II-IV функциональным классом по NYHA с ФВ ЛЖ < 50%
- Наивысший риск внезапной сердечной смерти имеют пациенты с максимальной толщиной стенки левого желудочка более
- Низкие дозы дигоксина могут рассматриваться для пациентов без обструкции ВТЛЖ, II-IV функциональным классом по NYHA, с ФВ ЛЖ <50% и постоянной формой ФП, для
- Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии характеризуется градиентом давления
- Обструкция выводного тракта левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии обусловлена
- Одним из основных клинических признаков, ассоциированным с повышенным риском внезапной смерти у взрослых является
- Основной причиной внезапной смерти больных гипертрофической кардиомиопатии считается
- Пациентам с синусовым ритмом и размером левого предсердия ≥ 45 мм рекомендуется выполнение 48-часовой амбулаторной ЭКГ каждые
- Постоянная АВ стимуляция с оптимальным АВ интервалом у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и синусовым ритмом назначается
- При гипертрофической кардиомиопатии утолщение стенки левого желудочка чаще происходит за счёт
- При непереносимости ингибиторов АПФ для пациентов с сердечной недостаточностью, ФВ < 50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и внезапной смерти в дополнении к бета-блокаторам должны рассматриваться
- Протезирование митрального клапана можно рассматривать у пациентов с митральной недостаточностью 2-3 степени после миоэктомии и с градиентом давления в ВТЛЖ в покое или максимальным провоцируемым > 50 мм рт ст и максимальной толщиной межжелудочковой перегородки в месте контакта митрального клапана с перегородкой менее
- Процедуру спиртовой окклюзии септальной ветви передней нисходящей артерии впервые выполнил
- Редукция межжелудочковой перегородки для улучшения симптомов рекомендуется пациентам, имеющим III-IV функциональный класс по NYHA, не смотря на максимально переносимую терапию и с градиентом давления в ВТЛЖ в покое или максимально провоцируемым более
- Таргетное МНО для профилактики тромбоэмболии у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и фибрилляцией предсердий составляет
- У клинически стабильных пациентов рекомендуется динамическое наблюдение каждые
- У пациента с аномалиями папиллярных мышц митрального клапана, предпочтительнее выполнить
- У пациентов с симптомной ФП и гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, кому планируется выполнение септальной миоэктомии рекомендована
- У симптомных пациентов, планируемых на открытую операцию и митральной недостаточностью 2-3 степени, вызванной передне-систолическим движением створки митрального клапана, должна рассматриваться
- У симптомных пациентов, планируемых на открытую операцию и митральной недостаточностью 2-3 степени, не вызванной передне-систолическим движением створки митрального клапана, должна рассматриваться
Анатомическими ориентирами для миоэктомии по Морроу служат
- надир левого коронарного синуса и комиссура между правой и левой коронарными створками;
- надир некоронарного синуса и комиссура между правой и некоронарной створками;
- надир правого коронарного синуса и комиссура между правой и левой коронарными створками;
- надир правого коронарного синуса и комиссура между правой и некоронарной створками
Аномальный ответ систолического давления на нагрузку определяется как неспособность к повышению давления хотя бы на
- 10 мм рт.ст.;
- 20 мм рт.ст.;
- 25 мм рт.ст.;
- 30 мм рт.ст
В качестве первой линии медикаментозной терапии для улучшения симптомов у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рекомендуется
- верапамил, с подбором максимальной переносимой дозы;
- дизопирамид, с подбором максимальной переносимой дозы;
- невазодилатирующие бета-блокаторы, с подбором максимальной переносимой дозы;
- низкие дозы петлевых диуретиков или тиазидов
В случаях, если эхокардиография не позволяет поставить диагноз гипертрофической кардиомиопатии, необходимо применять
- МРТ сердца;
- МСКТ сердца;
- вентрикулографию;
- коронарографию
Впервые изолированное протезирование митрального клапана без миоэктомии у пациента с гипертрофической кардиомиопатией в 1970 году выполнил
- Джонсон;
- Кирклин;
- Кули;
- Морроу
Впервые миоэктомию в 1958 году выполнил
- Зигварт;
- Клеланд;
- Морроу;
- Паре
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией миокарда более
- 10 мм;
- 15 мм;
- 20 мм;
- 5 мм
Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка может клинически проявляться в виде
- обморока;
- одышки;
- стенокардии;
- фибрилляции предсердий
Для всех пациентов с постоянными симптомами (II-IV функциональным классом по NYHA и с ФВ ЛЖ < 50%) не смотря на лечение ингибиторами АПФ (или блокаторами рецепторов ангиотензина и бета-блокаторами) для снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и внезапной смерти должны рассматриваться
- антагонисты рецепторов к минералокортикоидам;
- верапамил или дилтиазем;
- дигоксин;
- малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков
Для выявления желудочковой тахикардии и выявления пациентов, которые могут стать кандидатами для лечения при помощи имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется
- 24-часовое амбулаторное мониторирование ЭКГ;
- 48-часовое амбулаторное мониторирование ЭКГ;
- выполнение ЭКГ в 12 стандартных отведениях;
- регистрация ЭКГ по дополнительным отведениям
Для контроля желудочковой частоты у пациентов с постоянной ФП и гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется
- амиодарон;
- бета-блокаторы;
- дигоксин;
- лидокаин
Для контроля ритма или для поддержания синусового ритма после кардиоверсии следует рассматривать
- амиодарон;
- бета-блокаторы;
- дигоксин;
- лидокаин
Для пациентов с II-IV функциональным классом по NYHA с ФВ >50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для улучшения симптомов сердечной недостаточности должны рассматриваться
- бета-блокаторы;
- блокаторы рецепторов ангиотензина;
- верапамил или дилтиазем;
- ингибиторы АПФ
Для пациентов с II-IV функциональным классом по NYHA с ФВ >50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для улучшения симптомов сердечной недостаточности должны рассматриваться следующие классы диуретиков
- калийсберегающие диуретики;
- осмотические диуретики;
- петлевые диуретики;
- тиазидные диуретики
Для пациентов с ФП без выраженного увеличения левого предсердия, симптоматикой, резистентной к лекарственной терапии и невозможности принимать антиаритмические препараты должна быть рассмотрена
- аблация АВ-узла;
- имплантация двухкамерного кардиостимулятора;
- имплантация кардиовертер-дефибриллятора;
- катетерная аблация очага ФП
Для пациентов с сердечной недостаточностью, ФВ < 50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и внезапной смерти в дополнении к бета-блокаторам должны рассматриваться
- верапамил или дилтиазем;
- ингибиторы АПФ;
- калийсберегающие диуретики;
- осмотические диуретики
Для пациентов, имеющих ФВЛЖ < 50% и симптомы III-IV функционального класса по NYHA, не смотря на оптимальную лекарственную терапию или желудочковые аритмии может быть рассмотрена
- ортотопическая трансплантация сердца;
- постоянная АВ стимуляция с оптимальным АВ интервалом;
- септальная миоэктомия;
- спиртовая редукция
Для первичной оценки пациентов с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию рекомендуется выполнение
- вентрикулографии;
- магниторезонансной томографии;
- трансторакальной эхокардиографии;
- чреспищеводной эхокардиографии
Для улучшения симптоматики и снижения риска госпитализации по поводу сердечной недостаточности у пациентов с терминальной стадией сердечной недостаточности, несмотря на лекарственную терапию и имплантируемые устройства во время ожидания трансплантации, может быть рассмотрена
- имплантация вспомогательных левожелудочковых устройств;
- септальная миоэктомия;
- спиртовая редукция
Имплантация кардиовертер-дефибриллятора должна рассматриваться для пациентов с прогнозируемым 5-летним риском внезапной смерти более или равным
- 3%;
- 4%;
- 5%;
- 6%
Имплантация кардиовертер-дефибриллятора должна рассматриваться для пациентов с прогнозируемым высоким 5-летним риском внезапной смерти и продолжительностью жизни
- более 1 года;
- более 10 лет;
- более 2 лет;
- более 5 лет
Имплантация кардиовертер-дефибриллятора не рекомендуется
- у пациентов с прогнозируемым риском внезапной смерти ≥ 4% и < 6% и продолжительностью жизни >1 года;
- у пациентов с прогнозируемым риском внезапной смерти <4% и наличием других клинических проявлений, имеющих прогностическую значимость;
- у пациентов с прогнозируемым риском внезапной смерти <4% и отсутствием других клинических проявлений;
- у пациентов с прогнозируемым риском внезапной смерти >4% и отсутствием других клинических проявлений
К абсолютным противопоказаниям к выполнению спиртовой редукции миокарда относится
- выраженная митральная недостаточность (III степени);
- неблагоприятный прогноз вследствие злокачественных заболеваний;
- пожилой возраст;
- прогрессирующая почечная недостаточность
Малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков рассматриваются для пациентов с II-IV функциональным классом по NYHA с ФВ ЛЖ < 50%
- для контроля ответа сердечного ритма;
- для профилактики внезапной смерти;
- для снижения градиента давления в выводном тракте левого желудочка;
- для улучшения симптомов и снижения риска госпитализации по поводу сердечной недостаточности
Наивысший риск внезапной сердечной смерти имеют пациенты с максимальной толщиной стенки левого желудочка более
- 15 мм;
- 20 мм;
- 25 мм;
- 30 мм
Низкие дозы дигоксина могут рассматриваться для пациентов без обструкции ВТЛЖ, II-IV функциональным классом по NYHA, с ФВ ЛЖ <50% и постоянной формой ФП, для
- контроля ответа сердечного ритма;
- снижения внезапной смерти;
- снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности;
- улучшения симптомов сердечной недостаточности
Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии характеризуется градиентом давления
- более 100 мм рт.ст.;
- более 25 мм рт.ст.;
- более 30 мм рт.ст.;
- более 50 мм рт.ст
Обструкция выводного тракта левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии обусловлена
- миокардиальным утолщением задней стенки левого желудочка;
- миокардиальным утолщением межжелудочковой перегородки;
- нарушением движения задней створки митрального клапана;
- нарушением движения передней створки митрального клапана
Одним из основных клинических признаков, ассоциированным с повышенным риском внезапной смерти у взрослых является
- женский пол;
- молодой возраст;
- мужской пол;
- пожилой возраст
Основной причиной внезапной смерти больных гипертрофической кардиомиопатии считается
- полная атриовентрикулярная блокада;
- синдром слабости синусового узла;
- фибрилляция желудочков;
- фибрилляция предсердий
Пациентам с синусовым ритмом и размером левого предсердия ≥ 45 мм рекомендуется выполнение 48-часовой амбулаторной ЭКГ каждые
- 12-24 месяцев;
- 24-36 месяцев;
- 3-6 месяцев;
- 6-12 месяцев
Постоянная АВ стимуляция с оптимальным АВ интервалом у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и синусовым ритмом назначается
- взамен лекарственной терапии;
- для облегчения лекарственной терапии;
- для подготовки к септальной алкогольной аблации;
- для подготовки к септальной миоэктомии
При гипертрофической кардиомиопатии утолщение стенки левого желудочка чаще происходит за счёт
- боковой стенки;
- задней стенки;
- межжелудочковой перегородки;
- передней стенки
При непереносимости ингибиторов АПФ для пациентов с сердечной недостаточностью, ФВ < 50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и внезапной смерти в дополнении к бета-блокаторам должны рассматриваться
- блокаторы рецепторов ангиотензина;
- верапамил или дилтиазем;
- калийсберегающие диуретики;
- осмотические диуретики
Протезирование митрального клапана можно рассматривать у пациентов с митральной недостаточностью 2-3 степени после миоэктомии и с градиентом давления в ВТЛЖ в покое или максимальным провоцируемым > 50 мм рт ст и максимальной толщиной межжелудочковой перегородки в месте контакта митрального клапана с перегородкой менее
- 16 мм;
- 20 мм;
- 25 мм;
- 30 мм
Процедуру спиртовой окклюзии септальной ветви передней нисходящей артерии впервые выполнил
- Зигварт в 1995 году;
- Клеланд в 1958 году;
- Морроу в 1960 году;
- Паре в 1989 году
Редукция межжелудочковой перегородки для улучшения симптомов рекомендуется пациентам, имеющим III-IV функциональный класс по NYHA, не смотря на максимально переносимую терапию и с градиентом давления в ВТЛЖ в покое или максимально провоцируемым более
- 100 мм рт. ст.;
- 30 мм рт. ст.;
- 40 мм рт. ст.;
- 50 мм рт. ст
Таргетное МНО для профилактики тромбоэмболии у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и фибрилляцией предсердий составляет
- 1,0-2,0;
- 1,5-2,5;
- 2,0-3,0;
- 2,5-3,5
У клинически стабильных пациентов рекомендуется динамическое наблюдение каждые
- 12-24 месяцев;
- 24-36 месяцев;
- 3-6 месяцев;
- 6-12 месяцев
У пациента с аномалиями папиллярных мышц митрального клапана, предпочтительнее выполнить
- изолированное протезирование митрального клапана;
- первым этапом спиртовую редукцию, при неэффективности вторым этапом – септальную миоэктомию;
- септальную миоэктомию;
- спиртовую редукцию миокарда
У пациентов с симптомной ФП и гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, кому планируется выполнение септальной миоэктомии рекомендована
- исключительно медикаментозная терапия;
- катетерная аблация вторым этапом после септальной миоэктомии;
- предварительная катетерная аблация;
- хирургическая аблация во время септальной миоэктомии
У симптомных пациентов, планируемых на открытую операцию и митральной недостаточностью 2-3 степени, вызванной передне-систолическим движением створки митрального клапана, должна рассматриваться
- изолированная септальная миоэктомия;
- изолированное протезирование митрального клапана;
- септальная миоэктомия и протезирование митрального клапана;
- трансплантация сердца
У симптомных пациентов, планируемых на открытую операцию и митральной недостаточностью 2-3 степени, не вызванной передне-систолическим движением створки митрального клапана, должна рассматриваться
- изолированная септальная миоэктомия;
- изолированное протезирование митрального клапана;
- септальная миоэктомия и протезирование митрального клапана;
- трансплантация сердца